Зміст
Опсоклонусно-міоклонусний синдром (ОМС) - це запальний неврологічний розлад. Це спричиняє значні проблеми з моторикою, рухами очей, поведінкою, порушеннями мови та проблемами сну. Він часто виникає дуже раптово і зазвичай є хронічним; якщо у вас діагностовано синдром опсоклонус-міоклонус, він, ймовірно, триватиме протягом усього вашого життя. Його назва описує симптоми: опсоклонус - це качання рухів очей і міоклонус означає мимовільне посмикування м’язів. Він також відомий як "синдром Кінсборна" або "танці-очі-танці-ноги".Хто ризикує
При аутоімунному розладі організм атакує власні здорові клітини. Опсоклонус-міоклонусний синдром виникає внаслідок аутоімунного розладу, при якому антитіла організму реагують або на вірусну інфекцію, або на пухлину, звану нейробластомою. У будь-якому випадку антитіла в кінцевому підсумку атакують і клітини мозку, і це спричиняє шкоду, що спричиняє симптоми.
Опсоклонусно-міоклонусний синдром найчастіше виникає у дітей. Малюки - це вікова група, в якій найчастіше розвивається нейробластома; близько 4% цих дітей будуть розвивати ОМС. Будь-яку дитину, яка страждає на ОМС, обстежуватимуть на наявність пухлини, навіть якщо вона хвора на вірусну інфекцію, оскільки вони так часто бувають разом.
Лікування
Основним занепокоєнням синдрому опсоклонус-міоклонус є рання діагностика та лікування з метою досягнення неврологічної ремісії та одужання. Якщо у дитини синдром опсоклонус-міоклонус і є пухлина, пухлина зазвичай видаляється хірургічним шляхом. Як правило, пухлини знаходяться на ранніх стадіях, і хіміотерапія або променева терапія не потрібні. Іноді це покращує або усуває симптоми. У дорослих видалення пухлини часто не допомагає, а симптоми можуть навіть погіршитися.
Інші методи лікування включають:
- Ін’єкції адренокортикотрофного гормону (АКТГ)
- Внутрішньовенні імуноглобуліни, комерційні препарати антитіл від здорових донорів крові
- Азатіоприн (Імуран) пригнічує імунну систему, що уповільнює вироблення антитіл
- Пероральні та внутрішньовенні стероїди, такі як преднізон, дексаметазон та гідрокортизон
- Хіміотерапія, така як циклофосфамід та метотрексат, для дітей з нейробластомою
- Терапевтичний аферез, обмін плазмою крові
- Імуноадсорбція, очищення антитіл з крові була випробувана у дорослих із ОМС.
Постійне лікування часто потрібно для постійного управління симптомами та мінімізації ризику повернення пухлини.
Прогноз
Люди з найбільшими шансами повернутися до нормального стану після лікування - це ті, хто має найменші симптоми. У тих, хто має більш важкі симптоми, може спостерігатися полегшення м’язових посмикування (міоклонус), але вони мають труднощі з координацією. Можуть виникнути й інші проблеми, що виникають внаслідок травми головного мозку, такі як проблеми з навчанням і поведінкою, синдром дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ) та обсесивно-компульсивний розлад, і їм може знадобитися власне лікування. Діти з найважчими симптомами ОМС можуть мати постійне пошкодження мозку, що може спричинити фізичні та психічні вади.
Поширеність
Синдром опсоклонус-міоклонізм зустрічається дуже рідко; Вважається, що у світі проблемою є лише 1 мільйон людей. Це зазвичай спостерігається у дітей та дорослих, але це може впливати і на дорослих. Це трапляється дещо частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків, і зазвичай діагностується лише після 6-місячного віку.