Зміст
- Що викликає ХМЛ?
- Хто отримує CML?
- Наскільки поширений ХМЛ?
- Симптоми
- Діагностика
- Фази ХМЛ
- Прогноз
- Лікування ХМЛ
- Слово з дуже добре
Незалежно від типу, всі лейкози починаються в кровотворних клітинах кісткового мозку. Кожен тип лейкемії отримав свою назву від того, як швидко рак має тенденцію до зростання (гострий рак швидко росте; хронічний зростає повільно), а також від типу кровотворних клітин, з яких розвинулася злоякісна пухлина.
ХМЛ - це хронічний лейкоз, тобто він має тенденцію до зростання та прогресування повільно. ХМЛ також є мієлолейкозом, тобто він починається в незрілих білих кров'яних клітинах, відомих як мієлоїдні клітини.
Що викликає ХМЛ?
Певні зміни в ДНК можуть призвести до того, що клітини нормального кісткового мозку перетворюються на лейкозні клітини. Люди, які страждають на ХМЛ, як правило, мають Філадельфійську хромосому, яка містить аномальний ген BCR-ABL. Ген BCR-ABL змушує білі кров'яні клітини рости ненормально, неконтрольовано, викликаючи лейкемію.
Хто отримує CML?
ХМЛ може виникати в будь-якому віці, але це частіше у дорослих старше 50 років, на яких припадає майже 70 відсотків усіх випадків. Карім Абдул-Джаббар - один із відомих американців, який має ХМЛ.
Наскільки поширений ХМЛ?
ХМЛ зустрічається порівняно рідко. У США в 2017 році передбачалося, що відбудеться 8 950 нових випадків, і приблизно 1080 людей помруть від цієї хвороби.
Симптоми
Оскільки ХМЛ - це повільно зростаючий рак, багато людей не мають симптомів при першому діагнозі. Насправді до 40-50 відсотків пацієнтів взагалі не мають жодних симптомів, і вони отримують діагноз після того, як рутинна робота крові виявляє відхилення від норми.
Однак ХМЛ може спричиняти симптоми у міру прогресування з часом. З огляду на цю ситуацію, перелік “найпоширеніших симптомів” можна описати наступним чином:
- Відсутність симптомів (до 50 відсотків людей на момент діагностики)
- Сильна втома або втома
- Слабкість
- Лихоманка
- Нічне потовиділення
- Безпричинна втрата ваги
- Біль або переповненість у верхній частині живота, під ребрами.
Останній симптом у списку зумовлений збільшенням селезінки, яку також називають спленомегалією, яка є у 46-76 відсотків хворих на ХМЛ. Таке збільшення селезінки може призвести до зменшення місця для інших органів в цій області, таких як шлунок, що може сприяти відчуттю раннього насичення під час їжі.
Слабкість і втома, які деякі люди, які страждають на ХМЛ, можуть розвинутися з різних джерел. Одним із джерел слабкості та втоми є анемія, що означає, що в організмі недостатньо здорових еритроцитів, які несуть кисень до тканин. Анемія також може викликати у вас відчуття, що ви не зможете напружуватись або використовувати свої м’язи так енергійно, як зазвичай.
Діагностика
Ваш лікар візьме вашу історію хвороби та проведе фізичний огляд, як і будь-яку іншу оцінку хвороби.
Розмір селезінки
Перевірка розміру селезінки - важлива частина фізичного обстеження. Нормального розміру селезінка зазвичай не відчувається, але збільшену селезінку можна виявити на лівій стороні верхньої частини живота, під краєм грудної клітини. Селезінка зазвичай зберігає клітини крові і руйнує старі клітини крові. При ХМЛ селезінка може збільшитися через всі зайві лейкоцити, що займають орган.
Лабораторні тести
Також необхідні лабораторні дослідження. Зазвичай кров беруть з вени на руці, а також відбирають проби з кісткового мозку за допомогою процедури, яка називається аспірація кісткового мозку та біопсія. Ваші зразки надсилаються в лабораторію, і патологоанатом досліджує їх під мікроскопом та проводить інші тести, шукаючи та додатково описуючи клітини лейкемії, якщо вони є.
Занадто багато білих кров’яних тілець і ненормальний рівень певних хімічних речовин у крові може свідчити про ХМЛ. У зразках кісткового мозку, коли очікується більше кровотворних клітин, мозок називається гіперклітинним. Кістковий мозок часто є гіперклітинним при ХМЛ, оскільки він повний клітин лейкемії.
Генетичні тести
Також буде проведено генне тестування для пошуку “філадельфійської хромосоми” та / або гена BCR-ABL. Цей тип обстеження використовується для підтвердження діагнозу ХМЛ. Якщо у вас немає філадельфійської хромосоми або гена BCR-ABL, то у вас немає ХМЛ.
Тести зображень
Для діагностики ХМЛ не потрібні скани або тести зображень. Однак у деяких випадках вони можуть виконуватися як частина вашої роботи; наприклад, для вивчення певних симптомів або для з’ясування збільшення селезінки або печінки.
Фази ХМЛ
Випадки ХМЛ можна класифікувати на три різні групи, які називаються фазами. Фаза заснована на кількості незрілих білих кров'яних тілець або бластів, які є в крові та кістковому мозку. Знання фази ХМЛ може допомогти вам зрозуміти, як ваша хвороба вплине на вас у майбутньому.
Хронічна фаза
Це перша фаза ХМЛ. На цій фазі ви вже маєте підвищену кількість лейкоцитів у крові та / або кістковому мозку. Однак ці незрілі лейкоцити або бласти складають менше 10 відсотків клітин крові та / або кісткового мозку.
Зазвичай у хронічній фазі відсутні симптоми, але може бути певна повнота лівого живота. Ваша імунна система все ще функціонує досить добре в хронічній фазі, тому ви все ще маєте можливість вести добру боротьбу з інфекціями. Людина може перебувати в хронічній фазі від кількох місяців до стільки, скільки років.
Прискорена фаза
В прискореній фазі кількість бластних клітин у крові та / або кістковому мозку вище, ніж у хронічній фазі, і клітини лейкозу ростуть, викликаючи симптоми, які можуть включати лихоманку, втрату ваги, відсутність голоду та збільшення селезінки.
Кількість білих кров'яних клітин перевищує норму, і у вас можуть змінитися показники крові, такі як велика кількість базофілів або низька кількість тромбоцитів.
Сьогодні використовуються різні набори критеріїв, що визначають прискорену фазу. Критерії ВООЗ (Всесвітньої організації охорони здоров’я) визначають прискорену фазу як наявність будь-якого з наступного:
- 10 - 19 відсотків вибухів у крові та / або кістковому мозку
- Більше 20 відсотків базофілів у крові
- Дуже високий або дуже низький рівень тромбоцитів, що не пов’язано з лікуванням
- Збільшення розміру селезінки та кількості лейкоцитів, незважаючи на лікування
- Нові генетичні зміни або мутації
Фаза вибуху
Це також називають "вибуховою кризою", оскільки це третя і остання стадія, яка може загрожувати життю. Кількість бластних клітин у крові та / або кістковому мозку стає дуже високою, і ці бластні клітини поширюються за межі крові та / або кісткового мозку в інші тканини. Симптоми набагато частіше зустрічаються у фазі вибуху, яка може включати інфекції, кровотечі, болі в животі та кістки.
ХМЛ у фазі вибуху може виглядати більше як гострий лейкоз, ніж хронічний лейкоз. У фазі вибуху клітини ХМЛ можуть поводитися більше як AML (гострий мієлоїдний лейкоз) або більше як ALL (гострий лімфобластний лейкоз).
Визначення ВООЗ для фази бласту становить більше 20 відсотків бластних клітин у крові та кістковому мозку. Визначення фази бласту у Міжнародному реєстрі трансплантацій кісткового мозку становить понад 30 відсотків бластних клітин у крові та / або кістковому мозку. Обидва визначення включають наявність бластних клітин поза кров’ю або кістковим мозком.
Прогноз
При спробі прогнозувати прогноз фаза ХМЛ є важливим фактором, але це не єдиний фактор.
Є кілька інших предметів, які, як було доведено, співвідносяться з вашим ризиком як окремого пацієнта, включаючи ваш вік, розмір селезінки та показники крові. Виходячи з таких факторів, людина може потрапити в одну з трьох категорій: низький, середній або високий ризик.
Люди з однієї групи ризику частіше реагують подібним чином на лікування. Люди з групи низького ризику, як правило, краще реагують на лікування. Однак ці угруповання є інструментами, а не абсолютними показниками.
Лікування ХМЛ
Усі методи лікування мають потенційні ризики та переваги, і рішення про лікування ХМЛ приймається шляхом бесіди між лікарем та пацієнтом та оцінки конкретного пацієнта та його хвороби та загального стану здоров’я. Не кожна людина з ХМЛ отримує кожне лікування ХМЛ, про яке йдеться нижче.
Терапія інгібіторами тирозинкінази
Терапія інгібіторами тирозинкінази є різновидом цілеспрямованої терапії. Яка мета? Ця група препаратів націлена на аномальний білок BCR-ABL, який допомагає клітинам ХМЛ рости.
Ці препарати пригнічують білок BCR-ABL від надсилання сигналів, через які утворюється занадто багато клітин ХМЛ. Ці препарати випускаються у формі таблеток, які можна ковтати.
Терапія | Опис |
Іматиніб | Був першим інгібітором тирозинкінази, затвердженим FDA для лікування ХМЛ; затверджений у 2001 році. |
Дазатініб | Був схвалений для лікування ХМЛ у 2006 році. |
Нілотиніб | Вперше був схвалений для лікування ХМЛ у 2007 році. |
Босутиніб | Затверджений для лікування ХМЛ у 2012 році, але схвалений лише для людей, які отримували інший інгібітор тирозинкінази, який перестав працювати або спричинив дуже погані побічні ефекти. |
Понатініб | Затверджено для лікування ХМЛ у 2012 році, але схвалено лише для пацієнтів з мутацією T315I або ХМЛ, стійких або непереносимих до інших інгібіторів тирозинкінази. |
Імунотерапія
Інтерферон - речовина, яку імунна система виробляє природним шляхом. ПЕГ (пегільований) інтерферон є формою лікарського засобу тривалої дії.
Інтерферон не використовується як початкове лікування ХМЛ, але для деяких пацієнтів це може бути варіантом, коли вони не можуть переносити терапію інгібіторами тирозинкінази. Інтерферон - це рідина, яку голкою вводять під шкіру або в м’яз.
Хіміотерапія
Омацетаксин - новіший препарат для хіміотерапії, який був схвалений для ХМЛ у 2012 році у пацієнтів із резистентністю та / або непереносимістю до двох або більше інгібіторів тирозинкінази. Резистентність - це коли ХМЛ не реагує на лікування. Непереносимість - це коли лікування лікарським препаратом необхідно припинити через важкі побічні ефекти.
Омацетаксин дається у вигляді рідини, яка вводиться під шкіру голкою. Інші хіміотерапевтичні препарати можна вводити у вену або давати у вигляді таблеток для ковтання.
Трансплантація гемопоетичних клітин (HCT)
До інгібіторів тирозинкінази це вважалося вибором лікування ХМЛ, але алогенна HCT є складним методом лікування і може спричинити дуже серйозні побічні ефекти. Таким чином, це може бути не найкращим вибором лікування для кожного пацієнта з ХМЛ, і сьогодні багато лікувальні центри розглядають цей варіант лікування лише для пацієнтів молодше 65 років.
Спочатку проводиться хіміотерапія у високих дозах для знищення як нормальних клітин, так і клітин ХМЛ у кістковому мозку. HCT - це процедура, яка замінює зруйновані клітини вашого кісткового мозку новими, здоровими кровотворними клітинами.
Клінічні випробування: дослідницька терапія
Нові препарати постійно досліджуються. Клінічні випробування нових методів лікування можуть бути варіантом для деяких пацієнтів. Ви завжди можете запитати у своєї лікувальної групи, чи є відкрите клінічне випробування, до якого ви можете приєднатися, і чи вважають вони, що ви будете хорошим кандидатом для такого клінічного випробування.
Слово з дуже добре
Для пацієнта з ХМЛ прогноз може залежати від таких факторів, як вік, фаза ХМЛ, кількість бластів у крові або кістковому мозку, розмір селезінки на момент постановки діагнозу та загальний стан здоров'я.
З впровадженням препаратів, що називаються інгібіторами тирозинкінази, починаючи з 2001 року, багато людей з ХМЛ пройшли дуже добре, і хвороба часто може зберігатися в хронічній фазі роками.
Тим не менше, залишається низка проблем: з самого початку може бути важко передбачити, які пацієнти з ХМЛ можуть мати погані результати. Крім того, більшість пацієнтів потребують лікування ХМЛ безкінечно, а супресивне лікування не позбавлене побічних ефектів. Отже, хоча досягнення були значними в останні десятиліття, є ще можливість для подальшого вдосконалення.
Керівництво для обговорення лікаря з лейкемії
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
