Зміст
Під час однорічного медичного огляду вашої дитини педіатр не рідко здає повний аналіз крові (CBC). Цей CBC використовується для скринінгу на залізодефіцитну анемію під час переходу дітей із грудного молока або суміші на незбиране молоко. Ви можете бути шоковані, коли вам зателефонують у кабінет педіатра, щоб повідомити, що ваша дитина не анемічна, але у них рівень лейкоцитів, зокрема клітин, що борються з бактеріями, які називаються нейтрофілами, є низьким. У цей момент ви можете почуватись трохи наляканим і задаватися питанням, що не так.На щастя, найпоширенішою причиною нейтропенії (низького рівня нейтрофілів) у дітей є вірусна інфекція. Під час вірусної інфекції вироблення нейтрофілів зменшується, що може призвести до нейтропенії. Коли інфекція очищається, кількість нейтрофілів нормалізується, тому ваш педіатр може рекомендувати повторити CBC через тиждень-два. Якщо нейтропенія зберігається, ваша дитина може бути направлена до гематолога для встановлення причини нейтропенії.
Огляд
Дитячу аутоімунну нейтропенію також можна назвати хронічною доброякісною нейтропенією в дитячому віці. Цей стан подібний до імунної тромбоцитопенії (ІТП) та аутоімунної гемолітичної анемії (АІГА). Незважаючи на те, що кістковий мозок нормально робить нейтрофіли, організм неправильно виробляє антитіла до нейтрофілів, які позначають їх для руйнування, що призводить до нейтропенії.
Дитяча аутоімунна нейтропенія, як правило, спостерігається у немовлят віком від 6 до 15 місяців, але може виникнути в будь-якому віці, навіть до дорослого віку. Аутоімунна нейтропенія в поєднанні з ІТП або AIHA називається синдромом Еванса.
Симптоми
Більшість дітей з аутоімунною нейтропенією не мають симптомів. Це пояснюється тим, що, незважаючи на надзвичайно низький рівень нейтрофілів, серйозні інфекції трапляються рідко. Нейтропенія може бути виявлена на дослідженні CBC, вторинному до вушної або респіраторної інфекції. У деяких дітей можуть виникати виразки у роті або шкірні інфекції.
Діагностика
Як і при інших формах нейтропенії, першим діагностичним тестом є CBC. Абсолютна кількість нейтрофілів (ANC) зазвичай менше 1000 клітин на мікролітр і може бути нижче 500. Зазвичай кількість гемоглобіну та тромбоцитів є нормальною. Також може бути проведений мазок периферичної крові, дослідження клітин крові під мікроскопом. Хоча кількість нейтрофілів низька, вони мають нормальний вигляд.
Потім ваш лікар, швидше за все, отримуватиме CBC двічі на тиждень принаймні протягом 6 тижнів, щоб переконатись, що у вашої дитини немає циклічної нейтропенії (стан, коли нейтрофіли низькі лише протягом декількох днів кожні 21 день).
Ваш лікар може направити на тестування, щоб визначити, чи є антитіла до нейтрофілів, відмічаючи їх від руйнування. Якщо цей тест позитивний, це підтверджує діагноз. На жаль, якщо тест негативний, це не виключає аутоімунної нейтропенії. У деяких пацієнтів антинейтрофільні антитіла ніколи не виявляються. У цих випадках, якщо вік та стан захворювання відповідають картині аутоімунної нейтропенії, діагноз передбачається.
У рідкісних випадках може знадобитися обстеження кісткового мозку, щоб виключити інші причини нейтропенії. Це зазвичай трапляється у дітей, чий передлежання та інфекції не відповідають типовій картині дитячої аутоімунної нейтропенії.
Лікування
Спеціального лікування аутоімунної нейтропенії в дитячому віці не існує. Антитіла до нейтрофілів спонтанно зникають, а кількість нейтрофілів нормалізується. Мимовільне одужання настає до 5-річного віку, а нейтропенія триває в середньому 20 місяців.
Оскільки нейтропенія збільшує ризик зараження, всі лихоманки потребують медичного обстеження.
Якщо у нього підвищується температура, ваша дитина, як правило, проходить CBC, посів крові (поміщення крові в скляні пляшки для пошуку бактерій) і принаймні одну дозу антибіотиків. Якщо АНК менше 500 клітин / мл, ваша дитина, швидше за все, потрапить до лікарні на внутрішньовенних антибіотиках для спостереження. Якщо ваша дитина добре виглядає, а показник ANC перевищує 1000 клітин / мл, вас, швидше за все, випишуть додому для амбулаторного спостереження.
Ліки, що застосовуються при інших імунних порушеннях крові (ITP, AIHA), такі як стероїди та внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), не мають такого успіху при аутоімунній нейтропенії. Іноді фільграстим (G-CSF) можна використовувати під час активних інфекцій, щоб стимулювати вивільнення нейтрофілів з кісткового мозку до кровообігу.