Зміст
Мезотеліома перикарда - це рак, який починається в мембранах (мезотелії), що оточують серце (перикард). Це дуже рідкісна пухлина з неспецифічними симптомами (наприклад, біль у грудях), яку легко сплутати з іншими причинами. Діагноз також є складним завданням і часто вимагає поєднання візуалізації, ехокардіограми та біопсії.На відміну від мезотеліоми плеври, яка тісно пов'язана з впливом азбесту, причини мезотеліоми перикарда невизначені. Варіанти лікування можуть включати хірургічне втручання при раку, який не поширився, хіміотерапію або клінічні випробування.
Основи
Мезотеліома - пухлина, яка виникає в тканинах, званих мезотелієм, і може виникати в чотирьох основних областях тіла:
- Мезотеліома плеври є пухлиною слизової оболонки легенів (плевра) і становить 65% до 70% цих видів раку.
- Мезотеліома очеревини - це рак оболонок, що вистилають живіт (очеревина), і становить 30% мезотеліом.
- Мезотеліома яєчка - це рак слизової оболонки яєчок (tunica vaginalis) і становить менше 1% мезотеліом.
- Мезотеліома перикарда відповідає за 1% - 2% мезотеліом.
Хоча мезотеліома перикарда в чомусь схожа на інші форми мезотеліоми, існують також важливі відмінності. Середній вік діагнозу - 55 років, хоча рак можна виявити в будь-якому віці.
Повідомлення про випадки людей у віці від 19 до 28 років містяться в літературі. Рак частіше зустрічається у чоловіків, але жінки становлять більшу частку випадків, ніж це спостерігається при мезотеліомі плеври.
Огляд мезотеліомиСимптоми мезотеліоми перикарда
Ознаки мезотеліоми перикарда, як правило, неспецифічні, найпоширенішими є біль у грудях та задишка.
Інші симптоми можуть включати набряк ніг (набряк), серцебиття, ненавмисне схуднення та втому.
Симптоми легше зрозуміти, зобразивши, що відбувається в серці. Коли пухлина росте в серцевій оболонці, вона обмежує здатність серця повноцінно заповнюватись і нормалізуватися (констриктивний перикардит).
Наявність самої пухлини може призвести до болю (особливо болю в грудях при глибокому вдиху), а обмеження рухів серця може призвести до симптомів серцевої недостатності, таких як задишка і набряк ніг.
Ускладнення
Мезотеліома перикарда може призвести до вторинних ускладнень, і ці ускладнення іноді є першим симптомом захворювання. До них можна віднести:
- Аномальні серцеві ритми
- Тампонада серця
- Раптова смерть (зазвичай через аритмію): ризик раптової смерті не є рідкісним ускладненням, і приблизно 70% мезотеліом перикарда діагностуються лише після смерті під час розтину.
Причини
Хоча мезотеліоми плеври та очеревини тісно пов’язані з впливом азбесту, посилання є слабший з мезотеліомою перикарда. Хоча було відзначено деякі асоціації, причина цих пухлин, як правило, невідома. Це особливо вірно, коли пухлини починаються у молодих людей. Здається, хвороба не пов’язана з курінням.
Вплив азбесту
Результати нещодавніх досліджень, хоча їх часто приписують впливу азбесту, ставлять під сумнів взаємозв'язок перикардіальних та паратестикулярних мезотеліом з азбестом, принаймні в США.
Згідно з дослідженням 2017 року, значна кількість мезотеліом перикарда зустрічається у людей, які перенесли немає відомий як вплив азбесту. Крім того, при оцінці великих груп людей, які зазнали сильного впливу азбесту, не зафіксовано випадків мезотеліоми перикарда.
На відміну від мезотеліоми плеври, частота розвитку мезотеліоми перикарда не відповідає тенденціям використання азбесту з часом, і захворювання не спостерігається переважно у чоловіків.
Інше дослідження 2016 року розглядало людей з мезотеліомою перикарда у різних популяціях та порівнювало їх з людьми, у яких діагностовано мезотеліому плеври. Припускали, що якщо азбест відіграє певну роль у причинно-наслідковій зв'язці мезотеліоми перикарда, як і при мезотеліомі плеври, частота виникнення обох захворювань повинна бути підвищена в регіонах, де вплив азбесту вищий. На відміну від більш високих показників мезотеліоми плеври (удвічі вищих) у таких регіонах, як Сан-Франциско та Сіетл, частота випадків мезотеліоми перикарда в цих районах не зростала.
Однак, на відміну від цих досліджень у США, італійське дослідження виявило значну зв'язок між впливом азбесту та мезотеліомою перикарда. З діагностованих у регіоні Ломбардії людей, які були доступні для співбесіди, п’ятеро із семи зазнали професійного впливу азбесту.
Медичне опромінення
Медичне опромінення грудної клітки при лімфомі або раку молочної залози в цілому було пов’язане з мезотеліомою, однак опубліковано лише декілька повідомлень, що свідчать про асоціацію з мезотеліомою перикарда.
Коли мезотеліома виникає після променевої терапії, зазвичай існує латентний період від 15 до 25 років.
Генетика
Дослідження, що стосуються генетики раку, молоді, особливо стосовно мезотеліоми. Тим не менш, були помічені асоціації з деякими хромосомними аномаліями, і є деякі докази того, що хвороба може бути пов'язана зі спадковими мутаціями BRCA1 принаймні в деяких випадках.
Причини та фактори ризику мезотеліомиДіагностика
Діагностика мезотеліоми перикарда може бути дуже складною, і нерідкі випадки, коли діагноз ставлять «випадково», наприклад, коли проводять процедуру дренування випоту перикарда або під час операції на відкритому серці.
Для постановки остаточного діагнозу часто потрібна комбінація досліджень, таких як комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ехокардіограма з подальшою біопсією.
Дослідження зображень
Звичайний рентген грудної клітки може призвести до підозр, але не надто допомагає в діагностиці. КТ або МРТ грудної клітки можуть бути дуже корисними як для виявлення пухлини в перикарді, так і для виявлення поширення пухлини на сусідні структури. ПЕТ-сканування також може бути використано як додатковий тест.
Процедури
Часто роблять ехокардіограму, хоча точність лише низька, якщо не поєднувати її з дослідженнями зображень.
Коли спостерігається перикардіальний випіт (рідина між двома шарами перикарда), часто роблять перикардіоцентез. Перикардіоцентез - це тест, при якому в перикардіальний простір вводять довгу тонку голку для виведення рідини. Рідина може бути видалена для поліпшення симптомів великого перикардіального випоту та / або для отримання зразка для виявлення наявності ракових клітин.
При позитивному впливі на клітини мезотеліоми перикардіоцентез може призвести до діагнозу, але ракові клітини виявляються лише у 25% цих процедур у людей, хворих на рак.
Біопсія
Зазвичай біопсія потрібна для підтвердження діагнозу, але може бути складною через розташування перикарда навколо серця та поблизу основних судин.
Зазвичай проводять голкову біопсію, хоча можуть знадобитися інші підходи. Перикардіоскопія - це малоінвазивна процедура (подібна до лапараскопії живота), яка може бути використана для отримання зразка біопсії.
Навіть коли отримують зразок біопсії та розглядають його під мікроскопом, діагностика може бути важкою, і для постановки діагнозу може знадобитися спеціальне тестування (тестування на імуногістохімічні антитіла).
Підтипи
Зразок біопсії також може бути використаний для визначення підтипу мезотеліоми. Три основні типи включають:
- Епітеліоїдний
- Саркоматоїд (найгірший прогноз)
- Змішані
Біомаркери та молекулярне тестування
Оскільки мезотеліома перикарда є настільки рідкісною, про біомаркери та молекулярне тестування відомо менше, ніж про багато інших видів раку, але певний прогрес досягається. В даний час ці тести можуть бути використані для подальшого лікування, але сподіваємося, що подальші дослідження в майбутньому призведуть до скринінгового інструменту.
Диференціальна діагностика
Існує ряд захворювань, які можуть нагадувати мезотеліому перикарда як щодо симптомів, так і за результатами діагностичних тестів. Деякі з них включають:
- Констриктивний перикардит
- Метастази в перикард (наприклад, від раку легенів або раку молочної залози)
- Серцева недостатність
- Інші пухлини перикарда
- Вовчаковий серозит перикарда: Більше ніж у однієї людини з мезотеліомою перикарда вперше (помилково) діагностували серозит вовчака.
Лікування
Багато з того, що відомо про лікування мезотеліоми перикарда, випливає з досліджень мезотеліоми плеври, і в даний час не існує стандартних методів лікування.
Загалом, хірургічне втручання - це вибір лікування, коли рак локалізується на перикарді. Мезотеліоми перикарда можуть поширюватися локально, залучаючи провідну систему серця та великих судин, а також віддалено в печінку або легені.
Коли рак поширився, хіміотерапія може подовжити виживання, і клінічні випробування вважаються важливими щодо лікування.
Хірургія
Перикардіектомія або операція з видалення перикарда ідеально підходять, коли рак заражений рано. Тим не менш, коли діагностовано ці ракові захворювання, приблизно від 25% до 45% поширюються на печінку або легені, а інші можуть поширюватися локально біля серця, тому операція неможлива.
Коли хірургічне втручання зроблено, часто розглядається допоміжне лікування хіміотерапією (хіміотерапія після операції з метою «очищення» залишків ракових клітин) та / або опромінення.
Випромінювання
Одиночне опромінення, здається, не впливає на виживання, але може допомогти в лікуванні болю через пухлину. Важливо зауважити, що при таких видах раку, як важлива проблема подолання болю, не можна переоцінити.
Хіміотерапія
Хіміотерапія із застосуванням препаратів Платинол (цисплатин) та Алімта (пеметрексед) покращила тривалість виживання для деяких людей із мезотеліомою перикарда і, принаймні в одному випадку, призвела до тривалого виживання без прогресування захворювання.
Клінічні випробування
В даний час існує порівняно небагато схвалених варіантів лікування мезотеліоми перикарда, і багато онкологів рекомендують вивчити клінічні випробування.
На щастя, існує кілька різних типів лікування, які вивчаються істотами (хоча кілька з них стосуються мезотеліоми загалом, а не конкретно мезотеліоми перикарда). Деякі приклади включають:
- Імунотерапія: Існують різні види імунотерапії. Інгібітори контрольних точок - це категорія препаратів, реакція яких іноді спостерігається при запущеному раку легенів, меланомі та інших видах раку. Одне дослідження, що вивчає Opdivo (пембролізумаб), триває. Також вивчається онковірусна терапія (з використанням вірусу кору).
- Інгібітори ангіогенезу: Для того щоб рак міг рости, їм потрібно сформувати / завербувати нові кровоносні судини - процес, який називається ангіогенез. Препарат Авастин (бевацизумаб) застосовували разом із хіміотерапією при мезотеліомі плеври з поліпшенням виживання.
- Терапія депривації аргініном
- Цільова терапія: Препарат нінтеданіб (препарат, спрямований на рецептор VEGF) вивчається, з деяким покращенням виживання без прогресування на ранніх дослідженнях.
Прогноз
В даний час прогноз мезотеліоми перикарда залишається поганим. У звіті за 2019 рік про 103 випадки виявлено, що загальна медіана виживання (час, після якого 50% людей померли і 50% все ще живі) становила шість місяців. Для тих, хто отримував хіміотерапію, медіана виживання становила 13 місяців.
Прогноз кращий для тих, хто має епітеліод, а не мезотеліод, а також для людей, які мають пухлини, які не поширилися на область навколо серця (середостіння) або віддалених органів.
Важливо зазначити, що, хоча прогноз мезотеліоми перикарда поганий, є деякі люди, які вижили довго. Наприклад, у повідомленні про справу описується 59-річний пацієнт, який переніс операцію та хіміотерапію та залишився живим та без симптомів через три роки після операції.
Статистика, якою ми маємо сьогодні, не враховує новіших підходів у клінічних випробуваннях, і все може змінитися в майбутньому. Важливо також зазначити, що всі різні.Люди - це не статистика.
Впоратися
Діагностувати будь-який рак є складною задачею, однак при раку, який є рідкісним і має декілька затверджених методів лікування, таких як мезотеліома перикарда, це може викликати серце.
Не викликаючи хибної надії, важливо зазначити, що лікування та показники виживання раку в цілому покращуються, і навіть з мезотеліомою проводиться кілька клінічних випробувань, які шукають новіші та кращі методи лікування.
Важливо поговорити зі своїм лікарем про можливість проведення клінічних випробувань. Клінічні випробування змінюються у порівнянні з підходом у минулому. Багато з цих новіших препаратів були розроблені спеціально для вирішення конкретних шляхів зростання раку, і, як такі, можуть мати більше шансів вплинути на рак, ніж препарати, які вивчались у минулому.
Ви також можете розглянути другу думку, бажано в одному з найбільших онкологічних центрів, де працюють лікарі, які спеціалізуються на лікуванні мезотеліоми.
Для коханих
З такими видами раку, як мезотеліома, які були пов’язані зі специфічним опроміненням, таким як азбест (хоча, схоже, це менше у випадку з мезотеліомою перикарда), багато людей ставлять під сумнів можливі причини.
Хоча це, і адвокатська діяльність в цілому, надзвичайно важлива, намагання з’ясувати причини та змінити ситуацію, мабуть, не є тим, що потрібна вашій коханій людині в цей час. Навіть якщо ви відчуваєте спонукання дослідити, що, можливо, спричинило вашу кохану людину, спробуйте зосередитись на тому, щоб просто полюбити її на даний момент.
Слово з дуже добре
Мезотеліома перикарда - це дуже рідкісна пухлина, у якої мало варіантів лікування. Тим не менш, подібно до того, як вдалося досягти кількох інших настільки важких для лікування видів раку, є надія, що нові підходи, такі як імунотерапія, найближчим часом приведуть до кращих варіантів.
Як вибрати центр лікування раку легенів