Зміст
Порушення тромбоцитів стосуються одного з трьох типів клітин крові-тромбоцитів, які допомагають відновити пошкоджені кровоносні судини і зупинити кровотечу. Тромбоцити виробляються в кістковому мозку разом з білими кров'яними клітинами, які допомагають боротися з інфекціями, і еритроцитами, які переносять кисень до тканин.Порушення тромбоцитів можна розділити на дві великі категорії: такі, що пов’язані з кількістю тромбоцитів (нормальний діапазон для тромбоцитів - від 150 000 до 450 000 клітин на мікролітр), та такі, що пов’язані з функцією тромбоцитів.
Тромбоцитопенія, в результаті якого кількість тромбоцитів нижча за нормальне, може розвинутися, якщо кістковий мозок не в змозі виробляти нормальну кількість тромбоцитів або якщо тромбоцити руйнуються після їх виготовлення.
Тромбоцитоз, що призводить до кількості тромбоцитів, що перевищує норму, може бути реакцією на іншу медичну проблему або через те, що кістковий мозок виробляє занадто багато клітин. Порушення функції тромбоцитів сильно різняться за ступенем тяжкості і можуть мати нормальну кількість тромбоцитів або тромбоцитопенію залежно від типу.
На нормальну кількість тромбоцитів не впливає вік або стать, як еритроцити або гемоглобін.
Загальні типи тромбоцитарних розладів
- Основна тромбоцитемія є мієлопроліферативним розладом, коли кістковий мозок виробляє занадто багато тромбоцитів, збільшуючи ризик розвитку тромбів.
- Імунна тромбоцитопенія - це розлад, коли організм виробляє антитіла до власних тромбоцитів. Організм неправильно атакує і руйнує тромбоцити, що часто призводить до важкої тромбоцитопенії з кровотечею та без неї. У дітей це часто перехідний процес, але зазвичай це хронічний стан у дорослих.
- Розлади, пов’язані з MYH9 є групою порушень функції тромбоцитів. Ці порушення передаються у спадок (передаються у сім’ях) і можуть бути пов’язані із втратою слуху та / або порушенням функції нирок.
- Алоімунна тромбоцитопенія новонароджених (NAIT) виникає під час вагітності або незабаром після народження. При цій формі тромбоцитопенії існує невідповідність тромбоцитів матері та рівня немовлят, що розвиваються. Антитіла від матері руйнують тромбоцити у немовляти, що може спричинити значну кровотечу.
- Тромбоцитоз (або підвищений рівень тромбоцитів) може виникнути після спленектомії (хірургічне видалення селезінки), недавньої інфекції або залізодефіцитної анемії. Це називається реактивний або вторинний тромбоцитоз. Це, як правило, є тимчасовим і покращується при лікуванні основної причини.
- Вроджена мегакаріоцитарна тромбоцитопенія (CAMT) є рідкісним, вродженим (тобто ви народжені з ним) розладом, коли кістковий мозок не може нормально виробляти тромбоцити.
Симптоми
Симптоми розладів тромбоцитів варіюються так само широко, як і діагнози. Вони залежать від кількості тромбоцитів і функції тромбоцитів.
Порушення з тромбоцитопенією або пов’язані з функцією тромбоцитів зазвичай присутні з такими симптомами кровотечі, як:
- Кровотечі з носа
- Кровотеча з ясен
- Надмірна менструальна кровотеча (менорагія)
- Тривала кровотеча після травми або операції
Порушення при тромбоцитозі може не мати явних симптомів. Надзвичайно високий рівень тромбоцитів може призвести до розвитку тромбів (тромбів). Симптоми пов’язані з розвитком тромбів.
- Головні болі
- Зміни зору
- Біль у грудях
Діагностує
Найпоширенішим скринінговим тестом на порушення тромбоцитів є загальний аналіз крові (CBC). Цей простий аналіз крові включає інформацію про всі клітини крові, включаючи кількість тромбоцитів.
Ваш лікар може попросити перевірити тромбоцити під мікроскопом; це називається a мазок крові. Це дозволить вашому лікарю визначити, чи є ваш тромбоцит нормальним розміром чи ні. Деякі спадкові порушення функції тромбоцитів призводять до того, що тромбоцити перевищують норму, що можна побачити на мазку крові. В інших може бути відсутні ключові компоненти тромбоцитів, які називаються гранулами.
Порушення функції тромбоцитів може мати нормальну кількість тромбоцитів. Ці розлади зазвичай розробляються подібно до інших розладів кровотечі, таких як гемофілія. Скринінгові тести, які зазвичай називають дослідження коагуляції, (як протромбіновий час, або PT, і частковий тромбопластиновий час, або PTT) є нормальними. Діагностика розладів функції тромбоцитів може вимагати спеціального тестування, такого як час кровотечі, аналіз функції тромбоцитів, тестування агрегації тромбоцитів та / або електронна мікроскопія тромбоцитів.
Якщо є побоювання, що ваш кістковий мозок не працює належним чином, a біопсія кісткового мозку може знадобитися як частина обробки.
Лікування
Лікування розладів тромбоцитів також різноманітне і визначається вашим конкретним діагнозом. Деякі розлади тромбоцитів можуть не вимагати спеціального лікування, тоді як інші можуть вимагати лікування лише під час гострих подій, таких як кровотеча.
- Переливання тромбоцитів може застосовуватися, якщо у вас серйозна кровотеча. Переливання тромбоцитів може застосовуватися при порушеннях функції тромбоцитів (незалежно від кількості тромбоцитів) та більшості розладів тромбоцитів при тромбоцитопенії.
- Стероїди як преднізон може застосовуватися при імунних порушеннях тромбоцитів, як ІТП.
- Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) зазвичай використовується при імунних порушеннях тромбоцитів, таких як ІТП та НАІТ.
- Аспірин знижує функцію тромбоцитів і може бути використаний для запобігання утворенню тромбів при есенціальній тромбоцитемії.
- Антифібринолітичні ліки - це ліки, що використовуються для стабілізації згустків, особливо на вологих поверхнях слизової (рота, носа, матки тощо). Ці препарати зазвичай застосовуються при цих станах при носових кровотечах, кровоточивості ясен та менорагіях. Їх також можна використовувати після хірургічних процедур для запобігання кровотечі.
Важливо обговорити зі своїм лікарем, яке саме лікування є найкращим для вас та вашого діагнозу.
Слово з дуже добре
Кровотеча з розладу тромбоцитів може бути вражаючою. Розуміння причини кровотечі дозволить вам та вашому лікарю обговорити найкращі варіанти лікування. Якщо ваш розлад тромбоцитів передається у спадок, ця інформація також може допомогти вам визначити, чи слід перевіряти інших членів сім’ї. Постарайтеся, щоб ваше застереження не вплинуло на вас; обговоріть свої проблеми зі своїм лікарем. Оскільки вони можуть мати подібні симптоми та лікування, люди з розладами тромбоцитів можуть лікуватися в центрах лікування гемофілії.