Зміст
Лімфома - це рак крові, який вражає лімфоцити, своєрідні білі кров’яні клітини. Двома основними видами лімфоми є лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома, або НХЛ. Хоча лімфоми зазвичай починаються в лімфатичних вузлах, вони можуть виникнути практично в будь-якій точці тіла. Коли вони виникають поза лімфатичними вузлами, їх називають екстранодальними лімфомами. Первинна кісткова лімфома - це нечасто екстранодальна лімфома. Коли лімфома починається поза лімфатичних вузлів, набагато частіше злоякісне захворювання починається в шлунково-кишковому тракті, ніж у кістці.Огляд
Первинна кісткова лімфома - надзвичайно рідкісний стан, при якому лімфома починається в кістках. На цей стан припадає від 1 до 2 відсотків усіх випадків неходжкинської лімфоми, з більшою частотою захворюваності у дітей та підлітків від 3 до 9 відсотків . Рак, який починається в іншому місці, а потім поширюється на кістки, набагато частіше, ніж первинна кісткова лімфома.
Хто постраждав?
Первинні кісткові лімфоми вражають переважно дорослих. Чоловіки частіше уражаються, ніж жінки. Більшість - це неходжкінські лімфоми великого типу В-клітин, для яких кількість випадків досягає максимуму у віці від 45 до 60 років. Однак, коли мова йде про дно хребта біля крижів або куприка, первинна кісткова лімфома має пік захворюваності у підлітків та двадцятих років. І рідкісні випадки трапляються у дітей із середнім віком 12 років.
Симптоми
Більшість людей, уражених первинною кістковою лімфомою, спочатку відчувають біль у кістках. Часто біль відчувається навіть у стані спокою. Це може тривати місяцями до появи будь-яких інших симптомів. Коли лімфома збільшується, це може спричинити набряк кінцівки та обмежити рухи руки чи ноги. Інші симптоми лімфоми, такі як лихоманка та втрата ваги, не є загальними.
Тести
Діагностична візуалізація, рентген та сканування кісток допомагають виявити первинну кісткову лімфому. Пухлина кістки демонструє характерні зміни зовнішнього вигляду кістки при МРТ або КТ. У районах, уражених лімфомою, може спостерігатися з’їдена моллю картина руйнування кісток.
Для визначення типу пухлини роблять біопсію кістки. Це можна зробити хірургічним шляхом, взявши невеликий шматочок ураженої пухлиною кістки для мікроскопічного дослідження. Інші тести допомагають визначити, поширена пухлина чи обмежена лише кісткою. ПЕТ / КТ грудної клітки, живота та малого тазу можуть бути використані для визначення ступеня ураження лімфатичних вузлів та наявності віддаленого захворювання.
Типи
Найчастіше первинною кістковою лімфомою є неходжкінська лімфома або НХЛ. Ходжкінська лімфома кістки набагато рідше. Серед різних типів NHL дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) є найпоширенішою первинною кістковою лімфомою. Тип лімфоми керує рішенням про те, яке лікування буде проводитися.
Лікування
Оскільки первинна кісткова лімфома є настільки рідкісною, єдиної оптимальної схеми лікування не встановлено. Сучасні методи лікування, як правило, складаються з хіміотерапії протягом декількох циклів у поєднанні з променевою терапією кісток. Лікування на різних напрямках або мультимодальна терапія є загальним явищем, однак послідовність опромінення та хіміотерапії змінюється в опублікованих звітах. Рівень виживання при первинних кісткових лімфомах часто кращий, ніж при інших формах неходжкінських лімфом.
Університет Маямі повідомляє, що понад 80 відсотків людей, які отримували лікування первинної кісткової лімфоми, не прогресували через 4 роки - вони виявили 83 відсотки виживання без прогресування захворювання або ПФС у дослідженні, проведеному на 53 пацієнтах. між пацієнтами, які отримували хіміотерапію або комбіновану хіміотерапію плюс опромінення. Однак спостерігалася тенденція до поліпшення ПФС у пацієнтів з DLBCL, які отримували ритуксимаб та хіміотерапію.
Слово з дуже добре
Після лікування ПЕТ / КТ можуть бути особливо корисними для оцінки реакції на терапію. Вибраним дослідженням після обробки є ПЕТ / КТ, яке допомагає відрізнити стійке захворювання від фіброзу. Слід також спостерігати за пацієнтами на предмет тривалого рецидиву. Кісткова лімфома має низький рівень місцевого рецидиву, і найчастіше вона повторюється у віддалених місцях від початкового захворювання.