Що таке саркоїдоз?

Зміст

• Симптоми саркоїдозу
• Причини
• Діагностика
• Лікування

Саркоїдоз - це запальне захворювання, яке утворює грудочки клітин (гранульоми) у різних органах і тканинах у всьому тілі - найчастіше в легенях. Хоча точна причина невідома, дослідники підозрюють, що саркоїдоз розвивається, коли імунна система генетично сприйнятливої ​​людини реагує на щось у навколишньому середовищі. У багатьох людей із саркоїдозом відсутні симптоми, тому хвороба може бути виявлена ​​під час медичної оцінки іншого занепокоєння.

Симптоми саркоїдозу

Той факт, що не кожен із саркоїдозом відчуває симптоми, робить це досить унікальним захворюванням. Якщо симптоми є, вони, як правило, мають конституційний характер або пов’язані з легенями.

Конституційні симптоми саркоїдозу можуть включати:

• Лихоманка
• Втома
• Втрата ваги
• Нездужання

Легеневі симптоми саркоїдозу можуть включати:

• Задишка
• Сухий кашель
• Хрипи
• Дискомфорт у грудях

Саркоїдоз може вражати різні інші органи та тканини, включаючи м’язи, суглоби, очі, шкіру, нерви, лімфатичні вузли, печінку та селезінку.

Деякі потенційні симптоми / ознаки включають:

• М'язи та суглоби: М’язова слабкість / ломота та біль / набряки в суглобах
• Око: Сухі, сверблячі та / або пекучі очі, затуманення зору або чутливість до світла
• Шкіра: Нові висипання, такі як вузлувата еритема (червоні, ніжні вузлики на гомілці) або вовчак перніо (виразки шкіри на носі або всередині носа, на щоках, вухах, повіках або пальцях)
• Нерви: Слабкість або параліч обличчя, а також оніміння і поколювання
• Лімфатичні вузли: Збільшені лімфатичні вузли, особливо на шиї (шийні) та над ключицею (надключичні)
• Печінка: Правосторонній дискомфорт у животі та незначне підвищення рівня печінкових ферментів
• Селезінка: Лівосторонній дискомфорт у животі та анемія або інші аномалії крові
• Центральна нервова система: Енцефалопатія; гранульоми; менінгіт

Саркоїдоз може також впливати на серце і спричиняти серцеву недостатність, порушення серцевого ритму та навіть раптову смерть.

Небезпеки серцевого саркоїдозу

Проблеми з нирками можуть також виникати при саркоїдозі і призвести до проблем з регуляцією кальцію. Тоді може спричинити високий рівень кальцію в крові (так звана гіперкальціємія) та сечі (так звана гіперкальціурія) камені в нирках і врешті-решт, ниркова недостатність. Існує безліч інших захворювань нирок, які частіше спостерігаються при саркоїдозі, включаючи різні види нефрит.

Двадцять п’ять відсотків людей, хворих на саркоїдоз, мають певний вид очей, зокрема увеїт.

Нарешті, саркоїдозом можуть бути уражені різні залози в організмі, такі як гіпофіз, щитовидна залоза та привушна залоза.

Причини

Причина саркоїдозу залишається невідомою, хоча експерти підозрюють, що, ймовірно, задіяні як генетика, так і вплив навколишнього середовища.

Деякі джерела навколишнього середовища, які були оцінені як потенційні тригери розвитку саркоїдозу у генетично вразливої ​​людини, - це різні віруси, такі як вірус герпесу, а також різні бактерії, такі як Мікобактерії (бактерія, що викликає туберкульоз) і Propionibacterium acnes (бактерія, виявлена ​​на шкірі).

Також досліджували неінфекційний вплив, включаючи органічний пил, розчинники, цвіль / цвіль, пестициди, берилій, алюміній, цирконій та дров’яні печі. Жодне з цих впливів не було остаточно пов'язане, і необхідні додаткові дослідження.

Діагностика

Діагностика саркоїдозу часто є складною, оскільки не існує жодного аналізу крові чи візуалізації, який може встановити діагноз.

Натомість діагностика саркоїдозу базується на чотирьох основних факторах:

• Детальна історія хвороби та повний фізичний огляд
• Візуалізація та інші діагностичні тести
• Зразок (біопсія) ураженої тканини
• Діагностичні дослідження, що виключають потенційні захворювання, що імітують саркоїдоз

Враховуючи, що саркоїдоз може не мати симптомів, захворювання іноді виявляється випадково, коли людина проходить фізичний огляд або рентген грудної клітки з якихось інших причин.

Історія хвороби та фізичний іспит

Під час історії хвороби лікар може стати підозрілим на саркоїдоз, якщо основні симптоми хворого пов’язані з легенями та супроводжуються конституціональними симптомами, такими як лихоманка.

Крім того, вік та раса пацієнта можуть дати підказку щодо потенційного діагнозу. Понад 80% випадків саркоїдозу трапляється у дорослих у віці від 20 до 50 років. Більше того, у афроамериканців приблизно в три-чотири рази частіше розвивається саркоїдоз, ніж у білих.

Що стосується фізичного обстеження, то ознаки саркоїдозу часто є тонкими або неспецифічними, наприклад хрипи, що чуються в легенях.

Тим не менш, у деяких випадках результати фізикального обстеження є більш очевидними, і якщо вони виявляються в поєднанні (наприклад, висипання вузлуватої еритеми разом з лихоманкою та множинними болями в суглобах), діагноз саркоїдозу стає більше очевидний.

Візуалізація та інші діагностичні тести

Зазвичай проводяться різноманітні візуалізаційні та інші тести, щоб допомогти поставити діагноз саркоїдоз.

Ці тести часто включають наступне:

• Рентген грудної клітки: Два класичні дані, виявлені на рентгенограмі грудної клітки у пацієнта з саркоїдозом, - це збільшення лімфатичних вузлів по обидва боки грудної клітки (двостороння гіларна лімфаденопатія) та легеневі (легені) інфільтрати
• Сканування комп’ютерної томографії з високою роздільною здатністю (HRCT) грудної клітки
• Тести легеневої функції (PFT)
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Різні аналізи крові: рівень ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), загальний аналіз крові (CBC) та комплексна метаболічна панель (CMP), щоб назвати декілька
• Аналіз сечі та рівень кальцію в сечі
• Огляд очей

Біопсія

Під час біопсії з органу, ураженого саркоїдозом, видаляється невелика проба тканини. Біопсія може бути проведена на легені або іншому ураженому органі або тканині, як лімфатичний вузол, ділянка шкіри або збільшена привушна залоза. Іноді проводять біопсію двох різних органів, щоб допомогти поставити діагноз саркоїдоз.

Після вилучення зразка тканини його досліджують під мікроскопом на предмет характерних значень саркоїдозу - гранульоми.

Посібник із розуміння біопсії легенів

Диференціальні діагнози

Кілька інших захворювань можуть імітувати симптоми та ознаки саркоїдозу, тому ваш лікар оцінить ці альтернативні діагнози:

• Інфекції, такі як туберкульоз, гістоплазмоз або вірус імунодефіциту людини
• Рак, як лімфома
• Індукована ліками гіперчутливість
• Гранулематоз стороннього тіла
• Гіперчутливий пневмоніт
• Пневмоконіоз (наприклад, алюміній або берилій)
• Васкуліт, як синдром Чурга-Стросса або гранулематоз з поліангіїтом (формально називається гранулематозом Вегенера)

Лікування

Лікування саркоїдозу, як правило, необхідне лише в тому випадку, якщо симптоми турбують або якщо хвороба прогресує або вражає певні органи. Для багатьох із саркоїдозом гранульоми з часом самостійно розсмоктуються або хвороба не погіршується.

Однак для інших лікування є виправданим, оскільки симптоми погіршують повсякденне функціонування, їх хвороба продовжує погіршуватися з часом та / або уражаються певні органи (наприклад, очі, серце або нирки).

Кортикостероїди

Кортикостероїд - найчастіше преднізон - є основним засобом лікування саркоїдозу.

Хоча ефективним протизапальним препаратом, мінусом терапії преднізолоном є його потенційні побічні ефекти, включаючи збільшення ваги, остеопороз, цукровий діабет, високий кров'яний тиск, гастрит, міопатію та інфекцію.

Інші ліки

Якщо людина не може приймати кортикостероїд та / або їх симптоми недостатньо покращуються лише за допомогою кортикостероїду, можуть бути рекомендовані інші ліки, такі як один із наведених нижче препаратів:

• Ревматрекс (метотрексат)
• Імуран (азатіоприн)
• Арава (лефлуномід)
• Плаквеніл (гідроксихлорохін)
• Ремікейд (інфліксимаб)
• Гуміра (адалімумаб)

Слово з дуже добре

Саркоїдоз - це не чорно-біла хвороба. Швидше, це впливає на людей однозначно, що, у свою чергу, впливає на індивідуальний план лікування та прогноз людини. Якщо у вас або коханої людини є саркоїдоз, обов’язково зверніться до фахівців (наприклад, ревматолога, пульмонолога), які мають досвід роботи з пацієнтами із цим запальним станом.