Зміст
Можливо, у вас щойно діагностували вторинну прогресуючу РС (СПМС). Або, можливо, ви один з 85 відсотків до 90 відсотків людей з розсіяним склерозом (РС), у яких спочатку діагностували рецидивно-ремітуючу РС (РРМС), і ви не впевнені, як ваш лікар буде знати, коли (або якщо) це буде переходить до вторинної прогресивної РС (SPMS). У будь-якому випадку, добре розуміти, як хвороба може прогресувати, щоб ви могли бути готовими до майбутнього.
Початок
Більшість людей з РРМС переходять на СПМС, що характеризується більш стійким прогресуванням симптомів та інвалідністю з меншою кількістю рецидивів або відсутністю, однак з моменту розвитку терапії, що модифікує захворювання, прогресування до вторинної РС відзначається рідше.
Ви можете в будь-який час перейти від RRMS до SPMS, але процес поступовий і, у більшості пацієнтів, повільний. Насправді, часто існує сіра зона між RRMS та SPMS, коли ви переходите до прогресуючої фази РС, але все ще періодично виникають рецидиви РС.
Види РСОзнаки та симптоми
Немає жодних настанов чи критеріїв, які визначають, коли ви переходите з RRMS на SPMS, але ось деякі ознаки, на які ви та ваш лікар можете звертати увагу, визначаючи, чи відбувся цей перехід чи вже відбувся.
Ваші ліки не працюють добре
Іноді, незважаючи на всі зусилля та прихильність до прийому препаратів, що модифікують хворобу, ви можете почати демонструвати зростаючу інвалідність без відповідного збільшення кількості уражень під час сканування магнітно-резонансної томографії (МРТ). Це може свідчити про те, що ви переходите до SPMS.
Деякі люди можуть переживати, що вони переходять у прогресуючу фазу РС, тому що у них припиняються рецидиви. Однак, якщо ваш неврологічний огляд стабільний, це дуже добре знак, оскільки це означає, що ваше лікування, що модифікує захворювання, працює.
Ваші рецидиви змінюються
Природний курс RRMS - це кількість рецидивів, яку ви повинні фактично зменшувати з часом. Однак рецидиви, які трапляються, можуть бути більш серйозними, приводячи безліч симптомів, а не просто зачіпаючи одну область функції.
Одужання від цих рецидивів також має тенденцію бути неповним, що означає, що навіть після того, як гостра фаза рецидиву пройшла, у вас все ще є деякі симптоми та / або інвалідність. Крім того, ви більше не реагуєте також на Solu-Medrol під час цих рецидивів.
Розуміння рецидивів РСНа МРТ спостерігається велика кількість збитків
Коли у вас МРТ, ви та ваш лікар можете побачити такі результати:
Велике обтяження Лезій
Це означає, що існує більша загальна кількість уражень, які мають тенденцію бути:
- Навколо шлуночків (порожнини мозку, заповнені ліквором)
- Зливні ураження, тобто малі ураження, що утворюють більші
- Зосереджена в стовбурі мозку і спинному мозку
Більше аксональних збитків та "чорних дір"
Області, які на скануванні Т1 виявляються як темні (гіпоінтенсивні) плями, називаються "чорними дірами". Це ділянки, де спостерігалося неодноразове запалення, що призводило до повного руйнування як мієліну, так і самих аксонів. Ці сфери сильно корелюють з інвалідністю.
Збільшення шлуночків, наповнених ліквором в мозку
Це міра атрофії. Оскільки мозкової тканини стає менше, простір навколо та всередині мозку стає більшим.
Зниження уражень, що посилюють гадоліній
Парадоксально, але кількість нових, активних уражень, що посилюють гадоліній, зменшується на пізніх стадіях RRMS. Це пов’язано з тим, що захворювання, швидше за все, стає дегенеративним, ніж запальним.
Все, що потрібно знати про МРТ для РСВи маєте більший ступінь інвалідності
Якщо вимірювати за шкалою розширеного статусу інвалідності (EDSS), люди з RRMS, як правило, мають оцінку 4 або менше. Натомість люди зі СПМС зазвичай мають оцінку 6 і вище, що означає, що для ходьби потрібна якась допомога.
Ваш лікар також виявить більше відхилень під час вашого неврологічного обстеження. Це показує, що ваш мозок більше не може компенсувати демієлінізацію - атаки вашої імунної системи на мієлінову оболонку, захисну оболонку навколо нервових волокон.
Нарешті, люди, які розвивають SPMS, як правило, виявляють більше когнітивних порушень. Це, швидше за все, пов’язано з більшим ступенем атрофії мозку, що сильно пов’язано з когнітивною дисфункцією. Це насправді означає, що ваш мозок більше не може компенсувати пошкодження, особливо там, де відбувається повне руйнування аксональних (нервових волокон), що призводить до чорних дір.
Розуміння розширеної шкали статусу інвалідності (EDSS)Причини
Як і у всіх типів РС, ніхто не знає, що викликає СПМС. Вважається, що це комбінація факторів, що включають генетику та тригери навколишнього середовища, такі як інфекції, дефіцит вітаміну D, географія та ожиріння у дітей.
Що стосується факторів, які можуть вплинути на перехід від RRMS до SPMS, дослідження показують, що у чоловіків SPMS розвивається швидше і в молодшому віці, ніж у жінок. Однак обидва статі в кінцевому підсумку потребують використання тростини приблизно в одному віці, тому, хоча вони можуть вступити в прогресивну фазу раніше, чоловіки не мають гірших результатів.
Встановлено також, що куріння збільшує ризик переходу від RRMS до SPMS.
Причини та фактори ризику розсіяного склерозуДіагностика
Якщо вам вже поставили діагноз RRMS, ви, мабуть, знаєте, що процес діагностики може зайняти багато часу, оскільки ваш лікар проводить обстеження, виключає інші стани та складає частини діагностичної головоломки.
Подібним чином діагностика SPMS вимагає поєднання стратегій, включаючи ретельне неврологічне обстеження та повторне проведення МРТ. Як і у випадку з RRMS, остаточних діагностичних тестів не існує.
Що стосується діагностики SPMS, лікар повинен підтвердити два факти:
- У вас є історія RRMS: Для того, щоб поставити діагноз SPMS, спочатку ви повинні мати RRMS. Для деяких людей підтвердити цю історію може бути важко, оскільки вони ніколи не усвідомлювали, що мають RRMS, завдяки слабким симптомам або навіть неправильному діагнозу.
- Зараз ваша МС перебуває у прогресивному стані: Як тільки ваш лікар підтвердить ваш анамнез RRMS, він або вона повинен підтвердити, що ваша хвороба прогресує, а це означає, що вона поступово погіршується.
Зміни в SPMS
У RRMS запальні процеси викликають демієлінізацію. Це запалення можна побачити на МРТ під час рецидивів у вигляді яскравих білих плям (посилення гадолінію).
Однак при СПМС спостерігається менше запалення та більше переродження сірої речовини та білої речовини, а також атрофія спинного мозку (пошкодження та втрата нервів), що також можна побачити на МРТ. Хоча демієлінізація та запалення все ще відбуваються, це більш широко.
Атрофія спинного мозку набагато помітніша у SPMS, ніж у RRMS, і ця втрата нервів може спричинити проблеми з кишечником та сечовим міхуром, а також ускладнює ходьбу.
Поки ви відчували рецидиви у RRMS, вони будуть ставати все рідше і рідше. Натомість ви помітите, що ваш стан поступово погіршується. Наприклад, ви могли б сказати, що за останні кілька місяців стало важче ходити, але ви не можете точно визначити час, коли раптом стало гірше.
Перехідний період
Часто існує перехідний період між тим, коли RRMS закінчується і SPMS починається. Це може спричинити складність точно сказати, що відбувається, оскільки між цими двома типами є перекриття. Оскільки ваш РС поступово погіршується, у вас все одно можуть періодично виникати рецидиви.
Модифікатори захворювань
SPMS також можна класифікувати протягом усього захворювання як активні, неактивні та з прогресуванням або без нього.
- Активний: У вас є рецидиви та / або нова МРТ-активність.
- Прогресія: Є докази того, що ваша РС погіршується.
Так, наприклад, якщо ваш SPMS класифікується як не активний без прогресування, це стабільно. Якщо це так активний без прогресування, у вас були рецидиви та / або нова активність МРТ, але немає жодних доказів погіршення інвалідності.
Як і RRMS, симптоми SPMS дуже мінливі, як і швидкість, з якою вона прогресує. Кожна ситуація різна; деякі люди стають інвалідами швидше за інших.
Як діагностується розсіяний склерозЛікування
Симптоматичне лікування СПМС подібне до лікування РРМС, хоча прогресивні форми РС, як відомо, важче піддаються лікуванню.
Реабілітаційні терапії
Якщо ваша РС прогресує, ваш невролог, найімовірніше, розгляне ваші реабілітаційні втручання з вами, щоб побачити, чи потрібні вам якісь коригування або доповнення. Ці методи лікування, які включають фізичну терапію, ерготерапію, мовно-мовну терапію та когнітивну реабілітацію, можуть допомогти вам найкраще функціонувати та підтримувати м’язову силу та рухливість.
Реабілітаційні терапії для управління Вашим РСМедикаментозна терапія
Більшість засобів, що модифікують захворювання, не показали переваг у пацієнтів із SPMS. Однак нещодавно FDA затвердила два препарати для використання у пацієнтів із СПМС, які все ще мають активне захворювання.
- Майзент (сипонімод): Цей пероральний препарат лікує як RRMS, так і активний SPMS. Початкові дослідження показали, що це допомагає сповільнити прогресування захворювання через три місяці та шість місяців із СПМС.
- Mavenclad (кладрибін): Ще один препарат для прийому всередину, цей ДМТ, як правило, є другою лінією лікування, якщо інші ДМТ не ефективні або ви не можете їх приймати з якихось причин.
Управління симптомами
Управління вашими індивідуальними симптомами також є важливою частиною вашої допомоги, особливо під час переходу на SPMS. Ваш лікар може призначити деякі інші або додаткові ліки для допомоги при симптомах, пов’язаних з РС, таких як:
- Втома
- Проблеми з кишечником або сечовим міхуром
- Біль
- Депресія
- Статева дисфункція
- Спазми м’язів
- Труднощі з ходьбою
- Когнітивні порушення
- Порушення сну
- Запаморочення
Слово з дуже добре
Незважаючи на те, що лікування СПМС в даний час є неоптимальним, будьте впевнені, що існує багато постійних досліджень, які намагаються запропонувати методи лікування, які, сподіваємось, зупинять прогресування цієї хвороби, а також покращать інвалідність.
До цього часу продовжуйте проявляти активність у своїй допомозі, навчаючи себе про свою хворобу, розглядаючи варіанти лікування, які можуть вам допомогти, та відкрито спілкуючись зі своїм лікарем про вашу подорож. Це може допомогти вам прожити своє життя повною мірою та надати вам можливість вносити зміни, коли це необхідно. Посібник для обговорення лікарем нижче може допомогти вам розпочати цю розмову.
Керівництво для обговорення лікаря з розсіяним склерозом
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
