Серповидноклітинна анемія та гідроксисечовина

Posted on
Автор: Roger Morrison
Дата Створення: 23 Вересень 2021
Дата Оновлення: 5 Травень 2024
Anonim
Розбір типових тестів КРОК-1 ЗЛП Анемія.
Відеоролик: Розбір типових тестів КРОК-1 ЗЛП Анемія.

Зміст

В даний час при серповидно-клітинній анемії найкращий препарат, який ми маємо для запобігання ускладнень, називається гідроксисечовина, іноді скорочена HU. Вперше гідроксисечовина була розроблена як хіміотерапевтичний препарат у 1960-х. Спочатку він використовувався для широкого спектру злоякісних станів, але зараз він застосовується при серповидно-клітинній хворобі вже більше 25 років. Гідроксисечовина - єдиний препарат, затверджений FDA (Food and Drug Administration) для лікування серповидноклітинної анемії.

Як працює гідроксисечовина при серповидноклітинній анемії?

При серповидноклітинній анемії гідроксисечовина допомагає організму виробляти більше фетального гемоглобіну (Hb F). Це гемоглобін, що виявляється у новонароджених дітей. У новонароджених немовлят із серповидно-клітинною хворобою не виникає ускладнень у перші кілька місяців життя, оскільки фетальний гемоглобін перешкоджає еритроцитам. Це збільшення фетального гемоглобіну допомагає підтримувати еритроцити круглими, а не серпоподібними. Ці круглі еритроцити здатні плавно протікати по судинах.

Переваги терапії гідроксисечовиною

У численних дослідженнях як у дітей, так і у дорослих із серповидно-клітинною анемією лікування гідроксисечовини асоціювалось із меншою кількістю хворобливих кризів, меншою кількістю випадків гострого грудного синдрому (ускладнення легенів), зменшенням потреби у переливанні крові та зменшенням необхідності в госпіталізації. Гідроксисечовина також збільшує ваш гемоглобін, роблячи вас менш анемічними. Крім того, терапія гідроксисечовою пов’язана з більшою тривалістю життя у дорослих із серповидно-клітинною анемією.


Побічні ефекти

Виходячи з доз, що застосовуються при серповидноклітинній анемії, побічні ефекти відносно незначні. Випадання волосся, виразки у роті та підвищений ризик зараження, пов’язаного з хіміотерапією, рідко спостерігаються. Гідроксисечовина може зменшити кількість лейкоцитів, гемоглобіну та тромбоцитів. Через цей побічний ефект, ваш лікар буде уважно стежити за вашими показниками з повним аналізом крові та кількістю ретикулоцитів. Іноді спостерігаються болі в животі, але вони зазвичай слабкі і проходять без втручання. Інший побічний ефект - потемніння нігтів, яке називається меланоніхія. Загалом, більшість пацієнтів можуть знайти дозу гідроксисечовини, яку вони можуть переносити, з невеликою кількістю побічних ефектів.

Яким пацієнтам слід розглянути лікування гідроксисечовини?

Відповідно до найновіших рекомендацій з управління серповидними клітинами Національного інституту серця, легенів та крові (частина Національного інституту охорони здоров’я), опублікованих у 2014 році, всім дітям із гемоглобіном СС та серповидною бета-нулевою таласемією слід пропонувати терапію гідроксисечовиною для запобігання ускладнень після 9-місячного віку. У дорослих слід розглянути питання про терапію гідроксисечовиною для пацієнтів, які мають 3 або більше хворобливих кризів на рік, болю, що заважають повсякденній діяльності, гострого синдрому грудної клітини в анамнезі або важкої анемії, яка заважає повсякденній діяльності.


Чи викликає гідроксисечовина рак?

Історично це викликало величезне занепокоєння. Спочатку пацієнти, які отримували гідроксисечовину, мали стани, що підвищували ризик злоякісного утворення (раку), але оскільки у них розвивався рак, тоді як на терапії гідроксисечовиною це було віднесено до ліків. При серповидно-клітинній хворобі відповідь - ні. Згідно з дослідженням, опублікованим у 2014 році, що стосується пацієнтів із серповидно-клітинною хворобою, пацієнти, які приймали гідроксисечовину, не мали підвищеного ризику раку порівняно з тими, хто не приймав гідроксисечовину.

Чи можна приймати гідроксисечовину під час вагітності?

В цей час не рекомендується приймати гідроксисечовину під час вагітності. Гідроксисечовина - це препарат класу D, який вказує на те, що існує ризик розвитку плоду. Є невелика кількість випадків, що повідомляють про нормальну вагітність у жінок із серповидно-клітинною хворобою, які продовжували гідроксисечовину, але потрібна додаткова інформація.

Чи можу я коли-небудь припинити прийом гідроксисечовини?

Ні, гідроксисечовина - це не ліки. Це працює лише в тому випадку, якщо ви сприймаєте це за призначенням. Гідроксисечовина - це хронічний препарат від хронічного захворювання, подібний до препаратів, які приймають люди з високим кров’яним тиском щодня.