Зміст
Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини є доброякісними (не небезпечними), повільно зростаючими пухлинами, які вражають суглоби пальців, рук, рук, плечей або ніг. Ці пухлини часто відносні, особливо в кистях і пальцях. Їх також називають гігантоклітинними пухлинами сухожильної оболонки або фіброзною гістіоцитомою сухожильної оболонки.Суглоби - це ділянки вашого тіла, які згинаються. Вони складаються з кісток, хрящів і м’язів, які утримуються разом з гнучкими сухожиллями і зв’язками. Синовіальна рідина змащує суглоби; він виробляється синовією, тонким шаром тканини, що вистилає більшість суглобів. Сухожильні оболонки мають подібний тканинний шар, який називається теносиновіум. Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини - це розростання, викликані потовщенням теносиновію.
Симптоми
Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини, як правило, вражають людей у віці від 20 до 40 років, але вони можуть виникати в будь-якому віці. У більшості людей є тільки одна пухлина, але можливо мати більше однієї. Як правило, симптоми починаються поступово і повільно погіршуються з часом.
Ці пухлини можуть спричинити набряк, збільшення або помітний ріст. Наприклад, м’яка м’яка область між суглобами одного з пальців може здатися збільшеною, якщо у вас є теносиновіальна гігантськоклітинна пухлина.
Найчастіше уражаються ділянки суглобів пальців і кистей, але можуть постраждати і інші суглоби.
Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини описуються як тверді за текстурою і не є ніжними на дотик. Шкіра навколо них може трохи рухатися, але самі пухлини, як правило, тримаються на структурах під ними, тому ви не можете змінити їх форму, розташування чи зовнішній вигляд, рухаючи, штовхаючи або стискаючи їх.Зазвичай ці пухлини мають розмір від одного до чотирьох сантиметрів. Пухлини, що ростуть у більших суглобах, як правило, більші, ніж пухлини, що ростуть у дрібних суглобах.
Нарости також можуть викликати біль, дискомфорт або скутість суглобів. Ви можете відчути зниження здатності рухати уражену ділянку через набряк. Пухлина також може тиснути на нерв, викликаючи оніміння або поколювання, які можуть прийти і піти.
Іноді теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини можуть тиснути на сусідню кістку, змушуючи кістку навколо них поступово розмиватися (в’янути). Зрештою це може призвести до довгострокових наслідків, таких як переломи кісток. Але пухлини не поширюються на інші ділянки тіла, і вони не загрожують життю.
Рідко теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини абсолютно безсимптомні (не викликають симптомів) і випадково можуть бути виявлені, коли рентгенологічне дослідження або інший візуалізаційний тест робиться з не пов’язаної з цим причини.
Причини
Незрозуміло, чому у деяких людей розвиваються теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини. Не існує визнаних факторів ризику і не існує спадкової причини.
Існувало кілька теорій щодо того, чому вони розвиваються, включаючи розростання м’яких тканин (некісткової області) суглоба внаслідок хронічного надмірного використання або пошкодження.
Деякі дослідження показують, що пухлинні клітини мають мутацію (відхилення в гені клітини) в хромосомі 1, хромосомі 2, хромосомі 17 або в поєднанні цих хромосом. Знайдено транслокації між хромосомою 1 та хромосомою 2. Це молекулярні зміни, при яких дві хромосоми помилково “перемикають” генетичні коди при формуванні клітин.
Однак ця генетична помилка не означає, що пухлина успадковується, оскільки мутація присутня лише в клітинах пухлини, а не у всіх клітинах тіла. Наявність мутації саме в цій крихітній області говорить про те, що загальна помилка може розвинутися під час загоєння суглоба.
Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини не пов’язані з жодною іншою пухлиною чи захворюванням.
Діагностика
Ваш лікар може діагностувати теносиновіальну гігантськоклітинну пухлину лише на основі ваших симптомів, її зовнішнього вигляду та текстури. Іноді потрібні візуалізаційні тести або біопсія, особливо якщо є занепокоєння щодо іншого стану. Вам також можуть знадобитися діагностичні тести в рамках планування хірургічного втручання, якщо ви збираєтеся видалити пухлину.
Візуалізаційні тести можуть допомогти диференціювати теносиновіальну гігантоклітинну пухлину від інших розростань, які викликають подібні набряки, такі як переломи, травми суглобів, інфекції та запальні захворювання. Ці стани, як правило, заважають рухам і викликають біль, ніж теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини, але іноді вони можуть спричиняти симптоми та зовнішній вигляд, схожий на теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини.
Теносиновіальна гігантська клітинна пухлина Лікар Дискусійний посібник
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
Якщо є будь-яке занепокоєння щодо можливості злоякісної пухлини, яка схильна до поширення і може загрожувати життю, вам можуть знадобитися візуалізаційні тести та біопсія.
Тести, які можуть вам знадобитися під час оцінювання, включають:
- Рентген: Рентген - це візуалізаційний тест, який займає лише кілька хвилин і дає безпосередню картину вашого суглоба. На рентгенівських променях теносиновіальних гігантськоклітинних пухлин зазвичай спостерігається набряк м’яких тканин. Якщо ерозія кістки сталася, це може виявитися і на рентгені.
- Комп’ютерна томографія (КТ): КТ використовує рентгенівську технологію, але використовується для отримання більше огляду суглоба, тому може забезпечити більш широку візуалізацію, особливо для планування хірургічного втручання. Як і рентген, він може показати ділянки ерозії кісток, а також може показати набряк м’яких тканин.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ): МРТ - це високотехнічний тест, який використовує магніти для створення зображення. Це займає більше часу, ніж рентген, а також може свідчити про набряк м’яких тканин та ерозію кісток, як правило, з більшою деталізацією, ніж рентген.
- УЗД: УЗД - це візуалізаційний тест, який зазвичай використовується для оцінки рідини. Якщо у вас є наріст, який здається наповненим рідиною, тоді ваш лікар може призначити УЗД, яке також може виявити теносиновіальну гігантськоклітинну пухлину.
- Біопсія: Якщо є занепокоєння щодо того, що ваша пухлина може бути злоякісною, лікар може призначити біопсію, перш ніж приймати рішення про план лікування. Біопсія - це інтервенційна діагностична процедура, яка передбачає видалення невеликого шматочка наросту для оцінки під мікроскопом. Якщо вашу пухлину видаляють хірургічним шляхом, її також, ймовірно, досліджують під мікроскопом, хоча технічно це не вважається біопсією.
Діагностика за типами
Теносиновіальна гігантськоклітинна пухлина має характерний вигляд при дослідженні під мікроскопом. Ці пухлини характеризуються наявністю гігантських клітин, які є великими клітинами, які зазвичай містять більше одного ядра (частина клітини, в якій міститься генетичний матеріал).
Часто вважається, що гігантські клітини розвиваються в результаті надмірного розростання тканин, що може статися в процесі загоєння.
Основна відмінність між різними типами гігантоклітинних пухлин полягає в тому, що деякі з них описуються як локалізовані, а інші - як дифузні. Локалізовані ураження інкапсулюються (укладені) захисним колагеновим покривом, а дифузні пухлини - ні. Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини зазвичай локалізовані, хоча деякі дифузні. Як правило, капсула колагену візуалізується під час біопсійного дослідження, що може забезпечити певну впевненість у тому, що пухлина повністю видалена. Дифузні пухлини, схоже, ростуть у вигляді аркушів, і цей малюнок можна побачити при мікроскопічному дослідженні
Пігментований віллонодулярний синовіт
Пігментований віллонодулярний синовіт (ПВНС) - це дифузна гігантськоклітинна пухлина, яка не класифікується як теносиновіальна гігантськоклітинна пухлина. ПВНС також називають дифузним типом ПВНС або дифузного типу гігантоклітинної пухлини. Її вигляд дуже схожий на вигляд теносиновіальної гігантсько-клітинної пухлини під мікроскопом. Але розростання PVNS швидко зростає і, швидше за все, заважає руху і поширюється всередині та навколо суглоба. Через подібний мікроскопічний вигляд експерти припускають, що ПВНС може бути різновидом теносиновіальної гігантсько-клітинної пухлини.
Лікування
Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини можна видалити, і ви можете використовувати ліки для боротьби з болем. Лікарські засоби, що продаються без рецепта, такі як ацетамінофен та нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), такі як напроксен та ібупрофен, зазвичай ефективні для полегшення болю.
Хірургічне видалення
Загалом рекомендується лікувати теносиновіальні гігантоклітинні пухлини хірургічним шляхом. Зазвичай їх можна безпечно видалити, але вони мають тенденцію до рецидивів. Вважається, що це пов’язано з неповною резекцією пухлини. Загалом дифузні пухлини частіше рецидивують, ніж локалізовані пухлини. Рецидив не небезпечний, але може бути незручним. Деякі люди можуть повторювати операції, але це може призвести до утворення рубців і скутості суглоба.
Ліки
У серпні 2019 року Управління з контролю за продуктами та ліками США схвалило капсули Тураліо (пексидартиніб). Цей препарат дозволено застосовувати дорослим з теносиновіальними гігантсько-клітинними пухлинами, які впливають на якість життя, не реагують та не покращуються хірургічним втручанням. Наступним кроком у цих випадках рекомендується застосування Тураліо.
Варіант - інгібітор CSF1R і є першою терапією, затвердженою для рідкісних пухлин суглобів.
Слово з дуже добре
Теносиновіальні гігантськоклітинні пухлини призводять до того, що деякі структури м’яких тканин всередині суглоба стають товщі. Це призводить до симптомів, які, як правило, мають слабкий та середній ступінь тяжкості. Хоча в цьому захворюванні в назві є слово «пухлина», якщо вам або коханій людині діагностують одну або кілька теносиновіальних гігантських клітин, панікувати не потрібно. Це не шкодить вашому здоров’ю. Тим не менше, він може рости та заважати вашим суглобовим рухам та гнучкості, тому вам слід звернутися за медичною допомогою до нього
Здебільшого пухлина може бути видалена хірургічним шляхом, але, за підрахунками, від 18 до 50 відсотків відростають в тому ж місці. Робота з повторюваними пухлинами може становити неприємність, але, швидше за все, це не матиме серйозного впливу у вашому повсякденному житті. Обговоріть стратегії лікування зі своїм лікарем, особливо якщо ви відчуваєте рецидив пухлини.