Що таке транспонування великих артерій (TGA)?

Зміст

• Види TGA
• Симптоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування
• Прогноз

Транспозиція великих артерій (ТГА) - це група вроджених дефектів, при яких положення основних кровоносних судин серця змінюється. У рідкісних випадках навіть камери серця будуть поміняні місцями. ТГА викликає відхилення нормального кровообігу, позбавляючи організм кисню та поживних речовин. Залежно від того, які структури змінені, ступінь тяжкості TGA може варіюватися від субклінічного (без помітних симптомів, принаймні до подальшого життя) до небезпечного для життя. TGA можна легко діагностувати за допомогою рентгенівських та інших досліджень. Хірургічне втручання в більшості випадків є важливою частиною плану лікування.

Також відомий як транспозиція великих судин (TGV), TGA є рідкісним, але серйозним розладом, який вражає одне з кожних 4000 до 10000 народжень.

Види TGA

Існує два типи TGA, які відрізняються залежно від судин та камер серця:

• Декстро-транспозиція великих артерій (d-TGA) виникає при зміні положення головної легеневої артерії та аорти.
• Лево-транспозиція великих артерій (l-TGA) є рідкішим станом, при якому перемикаються не тільки аорта та легеневі артерії, але й нижні камери серця (так звані шлуночки).

TGA зазвичай супроводжується іншими дефектами, такими як дефект перегородки шлуночка (отвір між нижніми камерами серця), дефект міжпередсердної перегородки (отвір між верхніми камерами серця) або відкрита артеріальна протока (отвір у аорта).

Симптоми

Симптоми TGA можуть відрізнятися залежно від типу дефекту. Особи, пов’язані з d-TGA, є більш негайними та важкими, тоді як ті, що пов’язані з l-TGA, часто є субклінічними (з невеликою кількістю помітних симптомів) до пізнього періоду життя.

Декстро-TGA

З двох типів d-TGA вважається більш серйозним, оскільки перемикання аорти та легеневої артерії заважає потоку крові. Замість того, щоб слідувати нормальній схемі (тіло-серце-легеня-серце-тіло), d-TGA буде дотримуватися двох окремих і чітких "кругових" схем:

1. Дезоксигенована кров, призначена для легенів, натомість направляється з серця через аорту (тіло-серце-тіло).
2. Замість цього киснева кров, призначена для кровообігу, відводиться назад у легені через легеневу артерію (тіло-легені-тіло).

Виснаження кисню в крові (гіпоксія) у немовлят із d-TGA може спричинити серйозні та потенційно небезпечні для життя симптоми, включаючи:

• Ціаноз (синьо-шкірна шкіра через брак кисню)
• Задишка (задишка)
• Серце, що стукає
• Слабкий пульс
• Погане харчування

Більше того, надходження в легені занадто багато крові, багатої киснем, може завдати шкоди, завдаючи окислювальному стресу (дисбаланс між антиоксидантами та вільними радикалами) тканини легенів.

Без хірургічного втручання єдиним способом виживання дитини через d-TGA є проходження крові через отвори в серці, наприклад, дефект перегородки або відкритий артеріальний проток, що дозволяє кисневій крові змішуватися з дезоксигенованою кров’ю, хоча і в недостатніх обсягах. U

Лево-ТГА

При l-TGA перемикання як аорти, так і легеневої артерії, а також лівого та правого шлуночків не зупинить кровообіг. Натомість це призведе до течії крові в зворотному напрямку.

Оскільки киснева кров все ще доступна, симптоми l-TGA, як правило, менш виражені. Однак це не означає, що стан є доброякісним. Оскільки потік крові зворотний, правому шлуночку доводиться більше працювати, щоб протидіяти силі нормального кровообігу, створюючи надмірне навантаження на серце.

Простий l-TGA (в якому відсутні інші вроджені вади серця) може не викликати легко ідентифікуваних симптомів, хоча артеріальний тиск може бути підвищеним. З часом напруга на правий шлуночок може спричинити гіпертрофію шлуночків - аномальне збільшення серцевої камери.

Це може зменшити відтік крові від серця та спровокувати симптоми серцевої недостатності, включаючи:

• Утруднене дихання при навантаженні
• Ангіна (біль у грудях) при навантаженні
• Синкопа (непритомність, зазвичай при фізичному навантаженні)
• Серцебиття (прискорене серцебиття)
• Загальна втома
• Повнота верхньої частини живота
• Дискомфорт або біль у верхній частині живота
• Втрата апетиту

Комплекс l-TGA, при якому задіяні додаткові вади серця, може на ранніх етапах призвести до виявлення симптомів, включаючи легкий ціаноз та сильну втому при навантаженні. Аномальні проходи в серці можуть зменшити здатність серця перекачувати кров як до легенів, так і до них, а також до решти тіла.

Деякі люди з l-TGA можуть не мати симптомів або навіть знати про свій стан до повноліття, коли з’являються ознаки серцевої недостатності. Для них медичне управління часто віддають перевагу хірургічному втручанню.

Чому правобічна серцева недостатність відрізняється

Причини

Транспонування великих артерій відбувається під час внутрішньоутробного розвитку. Чому це відбувається, невідомо, хоча вважається, що певні стани здоров’я змінюють спосіб спеціалізації та диференціації ембріональних клітин. У деяких випадках вони можуть "перевернути" генетичне кодування, викликаючи зміну положення великих артерій і шлуночків.

Серед факторів ризику для матері, які можуть бути пов'язані з TGA, є:

• Погано контрольований діабет під час вагітності
• Вживання алкоголю під час вагітності
• Маючи краснуху (німецький кір) або інші вірусні інфекції під час вагітності
• Куріння під час вагітності
• Сімейна історія вроджених вад серця

Ризик ТГА вищий, якщо будь-яка з цих ситуацій відбувається протягом першого триместру вагітності, коли клітини починають спеціалізуватися.

Наявність цих факторів ризику не означає, що ваша дитина народиться з ТГА. Можуть сприяти інші фактори, і необхідні подальші дослідження, перш ніж чітко визначені генетичні та екологічні чинники.

З огляду на це, слід докласти максимум зусиль, щоб уникнути куріння та вживання алкоголю під час вагітності, контролювати діабет та інші хронічні захворювання, а також шукати необхідні щеплення перед завагітнінням.

5 інфекцій, які можуть спричинити вроджені вади

Діагностика

Зазвичай підозру на ТГА викликають, якщо дитина народжується з ознаками гіпоксії з низьким вмістом кисню в крові, що характеризується ціанозом та важким диханням). Однак ознаки можуть бути пропущені, якщо l-TGA або d-TGA супроводжується дефектом перегородки. Часто пренатальні дослідження не проводяться, якщо немає чітких ознак вади серця або кровообігу.

При підозрі на ТГА лікар спочатку перевірить серце дитини за допомогою стетоскопа. Поширеною ознакою є шум у серці, при якому кров видає ненормальний поштовх, коли рухається по серцю.

TGA можна підтвердити комбінацією діагностичних тестів:

• Електрокардіограма (ЕКГ), який вимірює електричну активність серця під час серцебиття для виявлення структурних відхилень
• Ехокардіограма, який використовує звукові хвилі для візуалізації серця під час перекачування крові
• Рентген грудної клітки, який використовує іонізуюче випромінювання для візуалізації положення аорти та легеневої артерії
• Комп’ютерна томографія (КТ), який робить кілька рентгенівських знімків для створення тривимірних «зрізів» серця
• Катетеризація серця, в якій вузька трубка проходить від вени в паху дитини до серця, щоб краще візуалізувати серце на рентгені та виміряти внутрішній тиск серця

При підозрі на ТГА до народження можна провести ехокардіограму плода, поки дитина ще перебуває в утробі матері. В даний час операції на серці плоду та катетеризація зарезервовані для ситуацій, що загрожують життю, оскільки їх ефективність ще не доведена.

Що таке внутрішнє моніторинг серця плода?

Лікування

Лікування ТГА варіюється залежно від типу, а також віку пацієнта на момент постановки діагнозу.

Декстро-TGA

Оскільки d-TGA, як правило, більш явний при народженні і, як такий, частіше діагностується, лікування зосереджено на виправленні вади серця.

Однак, оскільки серце новонародженого настільки маленьке, хірургічне втручання часто затягується щонайменше до двох тижнів після народження. Протягом цього періоду очікування виживання дитини, як правило, залежить від наявності одного або декількох отворів у серці (тобто дефектів перегородки, артеріальної протоки) для підтримки адекватного кровообігу.

Перед корекційною операцією дитячий кардіохірург порекомендує кілька варіантів для кращої стабілізації стану новонародженого:

• Ліки: Незабаром після народження дитина отримає внутрішньовенну (IV) інфузію альпростадилу (простагландину Е1), яка допомагає тримати аномальні отвори в серці відкритими.
• Балонна передсердна септостомія (BAS): Для цієї процедури тонкий катетер проводять від паху дитини до серця. Потім балоном кінець катетера надувають, щоб збільшити отвір у серці.

Раніше ці процедури виконувались таким чином, щоб корекційна операція могла бути відкладена приблизно на місяць.

В останні роки хірурги вирішили відмовитись від БАС через ризик ускладнень (таких як інсульт, емболія, перфорація передсердь, пошкодження судин та тампонада серця) і виконують коригуючу операцію через два тижні після народження.

Існує декілька варіантів, які хірург може застосувати для виправлення d-TAG. Обидва - це відкриті хірургічні операції, які потрапляють у серце, потрапляючи в грудну клітку. Два основні варіанти:

• Робота артеріального перемикача: У цій процедурі аорту та легеневу артерію розрізають та переміщують у правильні положення. У більшості випадків це вважається кращим варіантом. Під час операції будь-які отвори в серці можуть бути зашиті або дозволено закриватися самостійно, якщо вони невеликі.
• Робота перемикача передсердь: Ця операція передбачає створення тунелю (перегородки) між двома верхніми камерами серця (передсердя). Це дозволяє дезоксигенованій крові досягати легенів, а киснева кров - до аорти для доставки до решти тіла. Хоча операція є ефективною, вона може спричинити течі та порушення серцевого ритму, і часто вимагає додаткових корекційних операцій в подальшому житті.

Навіть якщо операція вважається успішною, протягом усього життя людини кардіолог повинен регулярно контролювати серце. Можливо, доведеться уникати певних фізичних навантажень, таких як важка атлетика або екстремальні види спорту, оскільки вони можуть створювати надмірне навантаження на серце.

Ускладнення та ризики серцевої хірургії

Лево-ТГА

Оскільки симптоми l-TGA часто слабкі, його можуть не розпізнати, поки дитина не подорослішає, а в деяких випадках не виявлять, поки не розвинуться ознаки серцевої недостатності.

Взагалі кажучи, більшості дітей з l-TGA не буде потрібно хірургічне втручання, якщо немає дефекту перегородки або обструкції правого шлуночкового клапана. Натомість за дитиною будуть спостерігати протягом усього життя та до дорослого віку, щоб виявляти та лікувати будь-які проблеми із серцем, які можуть виникнути.

Якщо потрібна операція, вона може включати:

• Ремонт клапана серця: Ця операція може виконуватися як відкрита операція, так і коригуватися за допомогою катетера в серце.
• Заміна клапана серця: Ця операція, виконана як відкрита операція, так і за допомогою катетеризації серця, замінить пошкоджений клапан на протез.
• Робота подвійного перемикача: Це технічно складна операція, яка перенаправляє кисневу кров до лівого шлуночка та аорти та деоксигеновану кров до правого шлуночка та легеневої артерії.

Незалежно від того, проводиться хірургічне втручання чи ні, у дитини з l-TGA у міру дорослішання можуть виникати численні проблеми з серцем, включаючи проблеми із серцевими клапанами, брадикардію (уповільнений серцевий ритм) та серцеву недостатність. Щоб виправити ці занепокоєння, можуть знадобитися ліки та процедури, такі як блокування серця та операція кардіостимулятора.

Дорослим, яким діагностовано l-TGA, рідко потрібна операція з подвійним перемиканням, хоча ремонт або заміна клапана не рідкість. Натомість лікування буде зосереджене на полегшенні симптомів серцевої недостатності та порушень серцевого ритму.

Причини та лікування відмови серцевого клапана

Прогноз

Прогноз (передбачуваний результат) TGA може змінюватися. Однак, завдяки досягненню хірургічного та фармацевтичного управління d-TGA та l-TGA, час виживання та показники якості життя надзвичайно зросли за останні роки. У деяких випадках досягається нормальна тривалість життя.

Декстро-TGA

Очевидно, що найбільша проблема в поліпшенні результатів стосується новонароджених з d-TGA, які незмінно потребують хірургічного втручання. Дослідження 2018 року, опубліковане в Літопис торакальної хірургії повідомляли, що діти, які перенесли операцію на перемиканні артерій або передсердь, мали, відповідно, 86,1% або 76,3% шансів вижити протягом принаймні 20 років.

За винятком тих, хто помер під час операції, ймовірність виживання для тих, хто має артеріальний перемикач, підскочила до 97,7%, тоді як у тих, у кого перемикання передсердь було 20-річна виживаність 86,3%. Довготривале медичне управління та додаткові хірургічні операції, коли це необхідно, швидше за все, продовжать ці періоди виживання ще на багато років.

Лево-ТГА

У людей з l-TGA час виживання, як правило, більший, але на нього впливають ступінь структурних відхилень в роботі серця, а також медичні втручання.

Наприклад, огляд 2015 року, опублікований у Журнал Ошера повідомляли, що люди з l-TGA, у яких витік трикуспідального клапана (один із двох клапанів праворуч від серця), мали 20-річну виживаність 43% у порівнянні з тими, хто не витікав із клапана, 20-річна виживаність 93%.

З іншого боку, заміна трикуспідального клапана у людей з ТГА відповідала 5- та 10-річному рівню виживання 100% та 94% відповідно.

Навіть люди з ТГА, яким потрібна трансплантація серця, мають 5-річну виживаність 69% завдяки вдосконаленим хірургічним методам та післяопераційній терапії.

Як лікується серцева недостатність

Слово з дуже добре

Якщо у вашої дитини транспонування великих артерій, ви можете зрозуміти, що ви стурбовані. Можливо, допоможе знати, що більшість немовлят, народжених з ТГА, можуть пережити повноліття без серйозних ускладнень, якщо провести належне лікування.

До середини 20 століття більшість дітей, народжених з ТГА, не вижили більше декількох місяців. З появою нових, кращих хірургічних методів та вдосконалення післяопераційного догляду картина змінилася на краще.