Зміст
- Що таке послідовність поліцитемії близнюків?
- Які симптоми послідовності поліцитемії близнюків?
- Які фактори ризику послідовності поліцитемії близнюків?
- Діагностика послідовності поліцитемії подвійної анемії
Що таке послідовність поліцитемії близнюків?
Поліцитемічна послідовність подвійної анемії (TAPS) - це форма синдрому переливання близнюків до близнюків (TTTS), яка може ускладнити монохоріальний вагітність двійнятами. В монохоріальний вагітність, однояйцеві близнюки мають одну плаценту (після народження) та мережу кровоносних судин, що забезпечують кисень та поживні речовини, необхідні для розвитку в утробі матері. Ці вагітності сприйнятливі до таких ускладнень, як TTTS та послідовність поліцитемії близнюків (TAPS).
TAPS - рідкісний стан, який виникає, коли у близнюків в утробі матері є нерівний показник крові. Нерівний показник крові призводить до того, що двійнята страждають від дисбалансу еритроцитів і гемоглобіну. Це означає, що один близнюк не отримує належної кількості кисню та поживних речовин, необхідних для правильного розвитку. TAPS може відбуватися випадково або після неповної лазерної операції для лікування TTTS.
На відміну від класичного TTTS, TAPS викликаний з'єднанням кількох малих калібрів з'єднань судини артерія-вена (AV-анастомози). Артерії - це кровоносні судини, які несуть багату киснем кров від серця до решти тіла. Вени - це судини, по яких кров повертається до серця. Ці AV-анастомози, як правило, знаходяться біля краю плаценти і мають діаметр менше 1 мм.
Близнюк, який втрачає кров, називається донор-близнюк, тоді як той, хто отримує кров, називається одержувач близнюк. Коли відбувається TAPS, близнюк-реципієнт ризикує послідовно збільшувати кількість крові, що називається поліцитемія, і близнюк-донор для прогресуючої крововтрати, або анемія.
TAPS також відрізняється від класичного TTTS тим, що рівень навколоплідних вод залишається нормальним під час вагітності.
Які симптоми послідовності поліцитемії близнюків?
Ознаки та симптоми, пов'язані з TAPS, включають густішу кров, ніж звичайна кров у близнюків-реципієнтів та анемію у близнюків-донорів. Якщо страждає від поліцитемії, у близнюка-реципієнта може спостерігатися млявий кровотік в дрібних судинах і навіть може виникнути спонтанне блокування кровотоку (тромбоз).
Які фактори ризику послідовності поліцитемії близнюків?
Монохоріальна вагітність: вагітність однояйцевими близнюками або багатоплідними
Попередня лазерна операція для ТТТС
Діагностика послідовності поліцитемії подвійної анемії
Щоб лікар діагностував TAPS, повинні бути присутніми дві події:
Повільніший за нормальний кровотік у близнюка-реципієнта супроводжується поліцитемією
Швидший за нормальний кровотік у близнюка-донора супроводжується анемією
Ці події найбільш надійно виявляються за допомогою доплерографії - різновиду ультразвуку, який досліджує кровообіг. Якщо спостерігається аномально знижений кровотік у середній мозковій артерії одного плода і одночасно збільшений кровотік у іншого плоду, TAPS підтверджується.
Лейденська постановочна система
Багато разів на TAPS не підозрюють, поки хтось із близнюків не стане дуже хворим. Це пов’язано з тим, що класичні ознаки TTTS відсутні. Так само діагностичний тест на TAPS не є частиною стандартного етапу обстеження, проведеного для TTTS. Для протидії цьому була розроблена лейденська постановочна система. Лейденська система постановки подібна до системи постановки Quintero, але включає моніторинг максимальної швидкості кровотоку через артерію, що постачає мозок.
Лейденські стадії I і II являють собою прогресуючі стадії дисбалансу в кровотоці, тоді як III і IV стадії вказують на прогресуючі стадії серцево-судинних захворювань. V стадія відноситься до смерті одного або обох близнюків.