Зміст
- Що таке синдром переливання близнюків?
- Які фактори ризику синдрому переливання близнюків до близнюків?
- Діагностика синдрому переливання близнюків-близнюків
Що таке синдром переливання близнюків?
Трансфузійний синдром близнюків-близнюків (TTTS) - рідкісний стан вагітності, що вражає однояйцевих близнюків або інші багатоплідні особи. TTTS виникає під час вагітності, коли двійнята мають одну плаценту (після народження) та мережу кровоносних судин, які постачають кисень та поживні речовини, необхідні для розвитку в утробі матері. Ці вагітності відомі як монохоріальний.
Іноді судинні сполуки всередині плаценти не розподіляються рівномірно, і виникає дисбаланс в обміні крові між двійнятами. Один близнюк - донор-близнюк - віддає більше крові, ніж отримує взамін, і ризикує недоїдання та відмови органів. одержувач близнюк отримує занадто багато крові і сприйнятливий до перевтоми серця та інших серцевих ускладнень.
Лікування синдрому переливання близнюків
У складних випадках синдрому переливання близнюків (BTTS) мінімально інвазивна хірургія може запропонувати найкращі шанси народити двох здорових дітей. Проводиться така операція, відома як ендоскопічна лазерна абляція внутрішньоутробно і може виправити дисбаланс у розподілі крові, спричинений ТТТС. Ці хірургічні відеокадри представлені доктором Ахметом Басхатом, директором Центру фетальної терапії Джона Хопкінса.
Близнюк-донор
Близнюк-донор відчуває прогресивну втрату об'єму крові (гіповолемія). Отже, нирки не повинні фільтрувати стільки рідини з крові, і в результаті сечовипускання зменшується. Це впливає на розвиток сечового міхура і призводить до низького рівня навколоплідних вод.
Навколоплідні води, що складаються з сечі плода, забезпечують амортизацію в утробі матері. Крім того, у міру зростання плоду він ковтає цю рідину. Це сприяє розвитку його дихальної, сечовидільної та шлунково-кишкової систем. Аномальне зменшення навколоплідних вод відоме як олігогідрамніон. Якщо навколоплідні води припиняють своє існування, це називається безводдя.
Якщо об’єм крові в кровоносній системі донора-близнюка не надходить ефективно до організму, може виникнути порушення роботи серцево-судинної системи. Це ставить донора під загрозу смерті.
Близнюк-реципієнт
Близнюк-реципієнт ризикує послідовно збільшувати об’єм крові (гіперволемія). Гіперволемія призводить до збільшення сечовипускання, частішого наповнення сечового міхура та утворення більшої кількості сечі кожного разу, коли сечовий міхур спорожняється. Це призводить до багатоводдя - аномальне збільшення навколоплідних вод.
Стійкий стан гіперволемії в кінцевому рахунку впливає на функцію серцевого м’яза у реципієнта, який докладає всіх зусиль, щоб перекачати збільшену кількість крові. Гіперволемія може перевищувати потужність серцево-судинної системи (серця та кровоносної системи судин), а потім може призвести до серцево-судинної дисфункції і навіть серцевої недостатності та смерті.
Які фактори ризику синдрому переливання близнюків до близнюків?
Вагітність однояйцевими близнюками або багатоплідною дитиною піддає жінці ризик вагітності, ускладненої ТТТС. Однак TTTS - це невибірковий стан, який випадково виникає при монохоріальній вагітності.
Діагностика синдрому переливання близнюків-близнюків
Лікар може запідозрити синдром переливання близнюків-близнюків на основі результатів звичайного пренатального УЗД. Фахівець з материнської та фетальної медицини може підтвердити діагноз, провівши більш детальне обстеження для вимірювання об’єму навколоплідних вод, наповнення сечового міхура та кровотоку у близнюків-реципієнтів та донорів.
Коли відбувається швидке збільшення обсягу навколоплідних вод, порожнина матки також розширюється прискореними темпами, піддаючи матері ризик передчасних пологів та укорочення шийки матки. Це може призвести до передчасні пологи або передчасний розрив оболонок з подальшим розродженням. З цієї причини оцінка матері з боку матері довжина шийки матки і діяльність матки є важливим для всіх жінок, які страждають на ТТТС.
Важливим фактором визначення прогнозу ТТТС є стан серцево-судинної дисфункції у близнюків. Ось чому діагноз ТТТС включатиме детальний огляд серця плода (ехокардіографія плода) як у реципієнта, так і у донора.
Постановочна система Quintero
Лікарі можуть оцінити тяжкість кожного випадку ТТТС за допомогою Постановка квінтеро система. Квітеро I та II стадії являють собою прогресуючі стадії дисбалансу об’єму крові, тоді як III та IV стадії вказують на прогресуючі стадії серцево-судинної дисфункції. V стадія відноситься до смерті одного або обох близнюків. Постановка квінтеро важлива, оскільки вона забезпечує стандартизовану пренатальну оцінку тяжкості захворювання та ймовірності погіршення стану.