Зміст
Мієлопроліферативні новоутворення (МПН), які раніше називали мієлопроліферативними розладами, - це група розладів, що характеризуються перевиробництвом однієї або декількох клітин крові (лейкоцитів, еритроцитів та / або тромбоцитів). Хоча ви можете асоціювати слово новоутворення з раком, це не так чітко.Новоутворення визначається як ненормальний ріст тканини, спричинений мутацією, і може бути класифікований як доброякісний (нераковий), передраковий або раковий (злоякісний). При постановці діагнозу більшість мієлопроліферативних новоутворень є доброякісними, але з часом можуть перерости у злоякісне (ракове) захворювання. Цей ризик розвитку раку з цими діагнозами підкреслює важливість пильного спостереження за вашим гематологом.
Класифікація мієлопроліферативних новоутворень досить сильно змінилася за останні кілька років, але ми розглянемо загальні категорії тут.
Класичні мієлопроліферативні новоутворення
До "класичних" мієлопроліферативних новоутворень належать:
- Поліцитемія (PV): ФВ є результатом генетичної мутації, яка спричиняє перевиробництво еритроцитів. Іноді кількість лейкоцитів і тромбоцитів також підвищена. Це підвищення рівня крові збільшує ризик розвитку тромбу. Якщо вам поставили діагноз PV, у вас є невеликий шанс на розвиток мієлофіброзу або раку.
- Основна тромбоцитемія (ЕТ): генетична мутація ЕТ призводить до перевиробництва тромбоцитів. Збільшена кількість тромбоцитів у циркуляції збільшує ризик розвитку тромбу. Ризик розвитку раку при діагнозі ЕТ дуже малий. ET є унікальним серед MPN, оскільки є діагнозом виключення. Це означає, що ваш лікар виключить інші причини підвищеного рівня тромбоцитів (тромбоцитоз), включаючи інші MPN.
- Первинний мієлофіброз (ПМФ): Первинний мієлофіброз раніше називали ідіопатичним мієлофіброзом або агногенною мієлоїдною метаплазією. Генетична мутація ПМФ призводить до утворення рубців (фіброзу) в кістковому мозку. Ці рубці роблять складним для вашого кісткового мозку утворення нових клітин крові. На відміну від PV, PMF, як правило, призводить до анемії (низький рівень еритроцитів). Кількість лейкоцитів і тромбоцитів може бути збільшена або зменшена.
- Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ): ХМЛ також можна назвати хронічним мієлолейкозом. ХМЛ є результатом генетичної мутації, яка називається BCR / ABL1. Ця мутація призводить до перевиробництва гранулоцитів, типу білих кров’яних клітин. Спочатку у вас може не бути симптомів, і ХМЛ часто виявляється випадково при звичайній лабораторній роботі.
Атипові мієлопроліферативні новоутворення
До «атипових» мієлопроліферативних новоутворень належать:
- Ювенільний мілемоноцитарний лейкоз (JMML): JMML раніше називали юнацьким ХМЛ. Це рідкісна форма лейкозу, яка виникає в грудному віці та ранньому дитинстві. Кістковий мозок надмірно продукує мієлоїдні білі кров’яні клітини, особливо ті, що називаються моноцитами (моноцитоз). Діти з нейрофіброматозом I типу та синдромом Нунан мають більш високий ризик розвитку JMML, ніж діти без цих генетичних захворювань.
- Хронічний нейтрофільний лейкоз: хронічний нейтрофільний лейкоз - це рідкісне захворювання, що характеризується надмірною продукцією нейтрофілів, типу білих кров’яних клітин. Потім ці клітини можуть проникнути у ваші органи та спричинити збільшення печінки та селезінки (гепатоспленомегалія).
- Хронічний еозинофільний лейкоз / гіпереозинофільні синдроми (ГЕС): Хронічний еозинофільний лейкоз та гіпереозинофільні синдроми являють собою групу розладів, що характеризуються підвищеною кількістю еозинофілів (еозинофілія), що призводить до пошкодження різних органів. Певна популяція HES діє більше як мієлопроліферативні новоутворення (звідси і назва хронічний еозинофільний лейкоз).
- Хвороба тучних клітин: Системна (мається на увазі по всьому тілу) хвороба тучних клітин або мастоцитоз є відносно новим доповненням до категорії мієлопроліферативних новоутворень. Захворювання тучних клітин виникають внаслідок перевиробництва тучних клітин - типу білих кров’яних клітин, які потім вражають кістковий мозок, шлунково-кишковий тракт, шкіру, селезінку та печінку. Це на відміну від шкірного мастоцитозу, який вражає лише шкіру. Тучні клітини виділяють гістамін, що призводить до реакції алергічного типу в ураженій тканині.