Дефект шлуночкової септали

Posted on
Автор: Marcus Baldwin
Дата Створення: 16 Червень 2021
Дата Оновлення: 16 Листопад 2024
Anonim
Дефект межпредсердной перегородки: что такое, механизм развития, симптомы и осложнения - кратко
Відеоролик: Дефект межпредсердной перегородки: что такое, механизм развития, симптомы и осложнения - кратко

Зміст

Дефект міжшлуночкової перегородки (VSD), який іноді називають «діркою в серці», є однією з найпоширеніших з вроджених вад серця. VSD трапляються приблизно в чотирьох з кожних 1000 живонароджених і становлять до 40 відсотків усіх вроджених серцевих проблем. VSD є загальним компонентом деяких складніших типів вроджених вад серця (таких як тетралогія Фалло), але більшість випадків VSD є ізольованою вадою серця.

Ступінь тяжкості ВСД може коливатися в широких межах від людини до людини. У багатьох це відносно незначна проблема, яка вимагає лише спостереження з часом. Але в інших ВСД є серйозною проблемою, яку потрібно виправити в ранньому дитинстві.

У більшості випадків ВСД виявляються в перші тижні життя. Однак іноді ВСД може бути діагностовано лише до дорослого віку, коли відносно помірний ВСД нарешті починає давати наслідки. Крім того, хоча і нечасто, людина, яка народилася з нормальним серцем, може розвинути ВСД у зрілому віці внаслідок перенесених захворювань серця або ускладнення серцево-хірургічної процедури.


Що таке VSD?

Зазвичай дві основні насосні камери серця - правий і лівий шлуночки відокремлені один від одного м’язовою стінкою, яка називається шлуночковою перегородкою. Дефект міжшлуночкової перегородки - це ненормальний отвір у перегородці шлуночка, по суті отвір. Цей отвір дозволяє крові текти безпосередньо з одного шлуночка в інший.

Коли порушення серцевої діяльності дозволяє крові протікати між лівою стороною серця і правою частиною серця, це називається "шунтом". При ВСД ненормальне шунтування крові з лівого шлуночка в правий шлуночок може спричинити цілий ряд серцево-судинних проблем.

Чому VSD важливі?

Отвір у перегородці шлуночка дозволяє крові шунтувати між правим і лівим шлуночками. Оскільки тиск у лівому шлуночку вищий, ніж у правому, шлуночковий шлуночок виробляє «шунт зліва направо», тобто шунт, при якому частина крові з лівого шлуночка надходить у правий шлуночок.


Великий VSD виробляє великий шунт зліва направо, і, як наслідок, правий шлуночок і легенева циркуляція (кров, що перекачується в кровоносні судини, що постачають легені) перевантажуються кров’ю, і лівий шлуночок є " перевантажений »додатковою роботою.

У людей з великим показником серцево-судинних захворювань дуже швидко розвиваються важкі симптоми застійності легенів та / або серцевої недостатності, тому лікування (медичне та, можливо, хірургічне) є обов'язковим.

У когось із ВСД середнього розміру симптоми можуть розвиватися досить поступово, часто протягом декількох років. Хронічне перевантаження легеневого кровообігу у цих людей може з часом призвести до фіксованої (постійної) легеневої гіпертензії. Тому важливо ретельно стежити за людьми з помірними ВСД з часом і агресивно ставитися до них, якщо розвиваються будь-які ознаки легеневої гіпертензії.

Невеликі VSD можуть спричиняти незначне або взагалі відсутність шунтування, тому навряд чи вони спричиняють легеневий застій або серцеву недостатність. Крім того, у немовлят малі VSD, швидше за все, повністю закриваються в міру зростання дитини.


Крім того, ВСД будь-якого розміру створює принаймні деяку турбулентність у серці, що дещо збільшує ризик інфекційного ендокардиту.

Що викликає VSD?

Переважна більшість ВСД є вродженими. Вони виникають внаслідок відмови шлуночкової перегородки завершити своє нормальне формування у плода.

Виявлено численні генетичні відхилення, що збільшують ризик ВСД. Деякі з цих відхилень пов'язані з чітко визначеними генетичними станами, такими як синдром Дауна та синдром ДіГеорджа.

Частіше ВСД, як видається, пов'язаний зі спорадичними мутаціями генів, які не успадковуються від батьків. Зазвичай ВСД у конкретної людини не може бути віднесено до якоїсь конкретної генетичної аномалії.

VSD у немовлят та дітей

Переважна більшість людей з ВСД діагностуються в дитинстві або в ранньому дитинстві, коли у нормально розвиненого немовляти або дитини або з’являються симптоми, або виявляється серцевий шум.

Більшість дітей з ВСД зазвичай розвиваються при народженні. Це пов’язано з тим, що наявність ВСД не впливає на зростаючий плід. Оскільки тиск у правому та лівому шлуночках майже внутрішньоутробно внутрішньоутробний, шунтування через VSD до народження мало або зовсім не відбувається.

Однак одразу після народження, коли немовля починає дихати, а правобічна серцева циркуляція спрямовується в легеневі кровоносні судини з низьким опором, тиск у правій частині серця падає. Якщо присутній VSD, починається шунтування зліва направо, а якщо VSD досить великий, з’являються симптоми.

Симптоми ВСД у дітей

Симптоми, спричинені VSD у немовлят та дітей, пов'язані з розміром VSD, а отже, і з кількістю крові, яка шунтується через VSD з лівого в правий шлуночок.

Велика ВСД викликає багато шунтування та перевантажує легеневий кровообіг. Це викликає у новонародженого немовляти проблеми, включаючи тахіпное (прискорене дихання), пітливість, погане годування та загальну невдачу у процвітанні. У дитини також може бути збільшена печінка (від згущення крові), прискорений пульс і може бурчати при кожному вдиху (що свідчить про посилене дихання).

Натомість малі VSD найчастіше не викликають ніяких симптомів. Однак при невеликому рівні ВСД серцевий шум зазвичай стає очевидним протягом першого тижня життя. Насправді, оскільки шунтування через малий VSD викликає більше турбулентності крові, ніж при великому, серцевий шум VSD часто буває голоснішим при малому VSD.

Помірні розміри ВСД спричиняють симптоми, які знаходяться десь посередині між цими двома крайнощами.

Оцінка VSD у дітей

Якщо лікар підозрює наявність ВСД, або через симптоми, або через виявлення шуму в серці, оцінка зазвичай досить проста. На ЕКГ можуть спостерігатися прискорене серцебиття та ознаки гіпертрофії шлуночків (потовщений серцевий м’яз). Рентген грудної клітки може виявити посилений легенево-судинний кровотік та ознаки збільшення правобічних камер серця.

Але ехокардіограма - це тест, який зазвичай остаточно виявляє ВСД і, крім того, дозволяє лікарю оцінити розмір шунта зліва направо.

Лікування ВСД у дітей

Оптимальне лікування ВСД залежить від його розміру та ступеня шунтування, яке воно виробляє.

Дітям з малими VSD, які виробляють невеликий шунт, хірургічне відновлення не рекомендується. Значна частина цих малих ДСД самовільно закриється протягом перших 12 місяців життя, а до 60 відсотків - через кілька років.

Якщо невеликий рівень ВСД зберігається, але продовжує проявлятись без симптомів, хірургічне лікування все ще не рекомендується, оскільки ймовірність того, що невеликий рівень ВСД коли-небудь призведе до серцево-судинних проблем, досить мала. Дітей з невеликими ВСД та відсутністю симптомів слід періодично перевіряти у кардіолога. Якщо у них коли-небудь виникнуть симптоми, їм потрібна повна серцева оцінка для пошуку інших потенційних причин.

Новонароджені діти з великими або середніми ВСД потребують ретельного спостереження та спостереження протягом перших тижнів життя, оскільки серцева недостатність найімовірніше розвиватиметься в цей ранній період. Слід уважно спостерігати за дитиною ознаки або симптоми серцевої недостатності (особливо тахіпное, відсутність набору ваги або потовиділення під час годування).

Якщо у дитини розвиваються ознаки серцевої недостатності, слід розпочати медикаментозне лікування, включаючи діуретичну терапію, харчові добавки для підтримки нормального росту та щеплення для зниження ризику інфекцій, таких як грип та респіраторно-синцитіальний вірус. Якщо дитина реагує на це лікування, і симптоми зникають, і нормальний ріст відновлюється, все одно слід отримувати періодичні ехокардіограми, щоб контролювати розмір шунта і шукати ознаки легеневої гіпертензії.

Хірургічне закриття ВСД слід проводити, якщо дитина не реагує на медикаментозну терапію або якщо схоже на розвиток легеневої гіпертензії.

Хірургічне відновлення ВСД зазвичай проводиться за допомогою хірургічного втручання на відкритому серці з використанням пластиру для закриття дефекту перегородки. Хоча розроблена на основі катетера «малоінвазивна» процедура закриття ВСД, це технічно складна процедура з відносно високим рівнем ускладнень. Закриття транскатетера VSD, як правило, призначене для дітей, які не є кандидатами на відкритий хірургічний ремонт.

Діти, народжені з ВСД, незалежно від того, чи потребують вони хірургічного лікування, потребують довічних щеплень, щоб захистити їх від інфекцій, періодичних медичних оглядів та постійних медичних консультацій щодо участі у спорті. Поточні рекомендації не рекомендують антибіотикопрофілактику ендокардиту у людей з ВСД, якщо не застосовували хірургічний пластир.

VSD у дорослих

Ізольовані VSD у дорослих майже завжди являють собою вроджені VSD, які не спонтанно закрилися. Рідко ВСД можуть також виникати у дорослих як ускладнення серцевої хірургії або як наслідок серцевого нападу.

Гострий ВСД, спричинений інфарктом, називається розривом перегородки. Розрив перегородки, який, на щастя, є дуже рідкісним явищем, як правило, спричинений дуже великим інфарктом, який спричинив значне пошкодження серцевого м’яза. Це проявляється раптовими ознаками та симптомами серцевої недостатності і несе великий ризик смерті.

Переважна більшість ВСД у дорослих є вродженими ВСД.

Симптоми ВСД у дорослих

Більшість ВСД, які зберігаються у дорослому віці, - це VSD невеликого або середнього розміру, які або не викликали симптомів у дитинстві, або спочатку викликали симптоми серцевої недостатності (тахіпное, задишка, втома та / або проблеми росту), але стабілізувались за допомогою медичного лікування.

У багатьох із цих випадків, коли дитина росте, навіть стійких ВСД стає менше, і, отже, ступінь серцевого шунтування зменшується - і симптоми зникають.

Однак іноді некореговані VSD викликають достатню кількість шунтування, щоб поступово виробляти постійну легеневу гіпертензію. Якщо легенева гіпертензія виникає у людини з VSD, підвищений тиск у правій частині серця може призвести до того, що шунтування через VSD насправді зміниться. Тобто зараз кров шунтують з правого шлуночка в лівий шлуночок.

Стан, при якому маневровий режим змінюється (від маневрового руху зліва направо до маневрового руху справа наліво), називається синдромом Айзенменгера. Синдром Айзенменгера часто є досить жахливою ситуацією. Це часто спричиняє ціаноз (синювате забарвлення шкіри, спричинене низьким рівнем кисню в крові), сильну втому та задишку, кровохаркання (відкашлювання крові), головні болі, синкопе та набряки живота. Це пов’язано з ранньою смертністю. Як тільки цей стан розвинеться, хірургічне закриття ВСД буде не тільки неефективним, але і надзвичайно ризикованим.

Уникнення легеневої гіпертензії та синдрому Ейзенменгера є основною метою хронічного спостереження за людьми з ВСД.

Оцінка VSD у дорослих

Як і у дітей, як правило, достатньо ЕКГ, рентгенографії грудної клітки та ретельної ехокардіограми, щоб виявити ВСД та визначити його розмір та ступінь шунтування, яке він виробляє.

Крім того, стрес-тестування часто застосовується у дорослих з ВСД, щоб отримати об’єктивну оцінку того, чи викликає дефект значні фізичні обмеження. Дорослі з ВСД часто поступово і несвідомо знижують свою фізичну активність і, отже, не повідомлятимуть лікаря про обмеження фізичних вправ. Стрес-тест може дати лікареві точнішу оцінку серцево-судинної форми та допомогти у формуванні рекомендацій щодо хірургічного відновлення чи проти нього.

Якщо розглядається питання хірургічного втручання, часто проводять катетеризацію серця для оцінки стану коронарних артерій та визначення ступеня будь-якої фіксованої легеневої гіпертензії.

Лікування ВСД у дорослих

Як уже зазначалося, хірургічне відновлення ВСД у дітей, як правило, проводиться лише тоді, коли сталася серцева недостатність, яка не піддається лікуванню за допомогою медичного лікування. Це відносне небажання оперувати дітей є виправданим, оскільки ВСД у дітей часто стихійно закриваються або принаймні стають значно меншими з часом.

У дорослих ситуація інша. У повністю дорослої людини немає шансів, що сама ВСД з часом стане меншою.

Оскільки VSD не стане меншим, в даний час рекомендується хірургічне відновлення VSD будь-якій дорослій людині, у якої VSD має симптоми, або у якої клінічна оцінка (головним чином, ехокардіограма) показує ознаки перевантаженості лівого шлуночка в результаті шунтування зліва направо - стан, який називається «шлуночковим перевантаженням».

Однак, оскільки хірургічне відновлення ВСД вже не є безпечним або ефективним, якщо вже відбулася значна легенева гіпертензія, операцію потрібно робити до розвитку легеневої гіпертензії. Ось чому моніторинг протягом усього життя необхідний кожному, хто народився з ВСД.

За допомогою сучасних методик хірургічний ремонт ВСД може бути виконаний у дорослих, які в іншому випадку здорові, з дуже низьким ризиком хірургічної або післяопераційної смерті.

Відновлення ВСД справді піддає людей певним ускладненням, однак деякі з них можуть виникнути через деякий час після операції. Сюди входять залишкові VSD (неповний ремонт VSD), трикуспідальна регургітація (негерметичний трикуспідальний клапан, спричинений хірургічним пошкодженням клапанного механізму), та серцеві аритмії.

Пізні порушення серцевого ритму після хірургічного відновлення можуть включати ПВХ, шлуночкову тахікардію, фібриляцію передсердь та (особливо якщо ВСД знаходиться високо в шлуночковій перегородці, поблизу АВ вузла та пучка Гіса), серцеву блокаду.

Як і у випадку з дітьми з ВСД, антибіотикопрофілактика не рекомендується застосовувати дорослим із ВСД, якщо хірургічний пластир не був поміщений в серце.

Вагітність і ВСД

Жінки з малими або хірургічно відремонтованими ВСД можуть пережити вагітність без додаткового ризику для себе чи своїх дітей.

Жінки, які страждають на ВСД із відносно великими шунтами або мають серцеву недостатність або легеневу гіпертензію, спричинені ВСД, мають істотно підвищений ризик, пов’язаний з вагітністю. Лікарі закликають цих жінок взагалі уникати вагітності.

Слово з дуже добре

Дефект міжшлуночкової перегородки - отвір в перегородці серця - є відносно поширеною вродженою вадою серця. Оскільки VSD у новонародженого з часом стає меншим (або, у багатьох випадках, повністю закривається), хірургічного втручання у дітей з VSD уникають, якщо VSD не є серйозним. У дорослих із великими або середніми розмірами VSD VSD не зменшиться і з часом стане менш серйозним, і зазвичай рекомендується хірургічне відновлення.