Зміст
Синдром Фогта-Коянагі-Харади (VKH) має неврологічні, очні, вушні та шкірні симптоми. Дослідження показують, що це може бути пов’язано з аутоімунною реакцією, при якій організм атакує власні здорові клітини, що містять пігмент меланін. Деякі аспекти захворювання (грипоподібні прояви) свідчать про можливість вірусної причини (етіологія), хоча вірусу ще не виявлено. Більшість випадків є спорадичними, але може бути і генетичний компонент. Синдром VKH не скорочує тривалість життя, але це може призвести до постійних змін очей та шкіри.Невідомо, як часто синдром Фогта-Коянагі-Харади виникає у всьому світі. Це частіше трапляється у людей азіатської, індіанської, латиноамериканської або близькосхідної спадщини. Опубліковані повідомлення про синдром VKH вказують на те, що він частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків (у співвідношенні два до одного), і його симптоми можуть початися в будь-якому віці, але найчастіше серед людей у віці 40 років.
Симптоми
До того, як починається синдром Фогт-Коянагі-Харади, люди зазвичай протягом декількох днів відчувають такі симптоми, як головний біль, запаморочення, нудота, скутість у шиї, блювота та субфебрильна температура. Ці симптоми не є специфічними для синдрому VKH і можуть бути діагностовані як вірусна інфекція або грип. Що відрізняє синдром VKH від «грипу» - це початок очних симптомів, таких як раптове помутніння зору, біль та чутливість до світла. Як правило, синдром VKH складається з трьох фаз: фази менінгоенцефаліту, офтальмо-слухової фази та фази реконвалесценції.
Фаза менінгоенцефаліту
На цій фазі виникають такі симптоми, як генералізована м’язова слабкість, головний біль, втрата м’язової тканини на одній стороні тіла (геміпарез або геміплегія), біль у суглобах (дизартрія) та утруднення мови чи розуміння мови (афазія).
Очно-слухова фаза
В офтальмо-слуховій фазі виникають такі симптоми, як розмитість зору, біль та подразнення очей через запалення райдужної оболонки (іридоцикліт) та увеї (увеїт). Слухові симптоми можуть включати утруднення слуху, дзвін у вусі (шум у вухах) або запаморочення.
Фаза реконвалесценції
У фазі реконвалесценції з’являються такі шкірні симптоми, як світлі або білі плями кольору волосся, брів або вій (поліоз), світлі або білі ділянки шкіри (вітіліго) та випадіння волосся (облисіння). Шкірні симптоми зазвичай починаються через кілька тижнів або місяців після того, як починаються симптоми зору та слуху. Очні симптоми також все ще поширені на цій стадії, включаючи: рецидивуючий увеїт, глаукому, порушення функції хоріоїдної оболонки та іноді відшарування сітківки.
Ця фотографія містить вміст, який деяким людям може здатися графічним або тривожним.
Діагностика
Оскільки синдром Фогта-Коянагі-Харади зустрічається рідко, правильний діагноз зазвичай вимагає консультації з фахівцями. Спеціального тесту на синдром не існує, тому діагноз базується на наявних симптомах плюс результати тесту. Невролог зробить люмбальну пункцію для дослідження спинномозкової рідини (СМЖ) на наявність змін, характерних для синдрому VKH. Офтальмолог проведе спеціальне дослідження очей для пошуку увеїту. Дерматолог візьме зразок шкіри (біопсію) приблизно через місяць після того, як очні симптоми почнуть перевіряти наявність змін, характерних для синдрому VKH, таких як відсутність пігменту (меланіну) у світлих або білих ділянках шкіри, які є.
Американське товариство повіїтів рекомендує дотримуватися трьох із цих чотирьох критеріїв для підтвердження діагнозу синдрому Фогта-Коянагі-Харади:
- Іридоцикліт обох очей та увеїт
- Неврологічні симптоми або характерні зміни в лікворі
- Шкірні симптоми поліомієліту, вітіліго або облисіння
Лікування
Для зменшення запалення в очах вводять кортикостероїди, такі як преднізон. Якщо це не працює добре, можуть застосовуватися імунодепресанти, такі як азатіоприн, циклофосфамід, такролімус, мофетил мікофенолат, циклоспорин та ритуксимаб.
Неврологічні симптоми часто зникають при застосуванні стероїдів.
Шкірні симптоми лікуються так, як лікується вітіліго, що може включати фототерапію, кортикостероїди або лікувальні мазі.
Рання діагностика та лікування синдрому Фогта-Коянагі-Харади допомагають запобігти постійним змінам зору, таким як глаукома та катаракта. Деякі дані свідчать про те, що пацієнти можуть отримати користь від раннього застосування імуномодулюючої терапії (порівняно із лише стероїдами). Зміни шкіри можуть бути постійними, навіть при лікуванні, але слух, як правило, відновлюється у більшості людей.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта