Зміст
- Розуміння формування нормальної нирки людини
- Формування
- Поширеність
- Симптоми
- Ускладнення
- Діагностика
- Лікування
- Слово від Verywell
Замість того, щоб знаходитись у верхній частині живота, під грудною кліткою і поруч з хребтом, підковоподібна нирка, як правило, знаходиться значно нижче в тазу. Це не єдина генетична аномалія розташування та структури нирок. Іншим поширеним прикладом є щось, що називається "позаматкова нирка". Перш ніж ми зможемо зрозуміти, чому утворюється підковова нирка та її наслідки, необхідно зрозуміти нормальне формування нирки людини під час нашого розвитку в матці.
Розуміння формування нормальної нирки людини
Коли ми перебуваємо в зародковій стадії і переростаємо в повноцінну людину, наші нирки проходять три стадії розвитку, перш ніж формується повністю функціональна і зріла нирка:
- Пронефрос
- Мезонефрос
- Метанефрос
Уявіть собі первинний суп з клітин і примітивних структур, який згуртується в повністю функціонально розвинену нирку. Метанефротична стадія досягається приблизно через 6 тижнів вагітності. Вона складається з так званої "метанефричної мезенхіми" і "бруньки сечоводу". Ці структури з часом утворюють нирку та сечовід.
Чому нам потрібно розуміти цей процес формування? Що ж, як тільки ми розуміємо, що нирка людини зазнає певних структурних та позиційних змін, поки вона не завершиться у своїй остаточній формі, стає легше зрозуміти таку аномалію, як підковова нирка. Тому цікаво зауважити, що описана вище стадія метанефросу (яка передує розвиненій нирці) насправді знаходиться в нашому тазі, а не там, де лежить зріла нирка (верхня частина живота)!
Коли ми дозріваємо від ембріона до дитини, зростання нашого тіла призводить до зміни взаємного положення цієї нирки, що розвивається, так, що вона рухається від малого тазу і поступово піднімається до свого остаточного положення (під грудною кліткою та поруч з хребетний стовп). Не тільки нирки піднімаються, так би мовити, вони насправді обертаються всередині так, що так звана "ниркова миска" тепер звернена до хребетного стовпа. Цей процес називається ротацією, а сходження нирки до остаточного місця - міграцією. Цей процес завершується до досягнення ембріоном 8 тижнів.
Тепер, коли ми маємо огляд формування нирок людини, ми можемо почати усвідомлювати, що будь-які збої в процесах обертання або міграції означатимуть, що наші нирки можуть бути не тільки розташовані в неправильному місці, але й, можливо, в кінцевому підсумку зрощені в одну масу, а не окремі права і ліва нирки.
Формування
Підковоподібна нирка - це те, що ми називаємо «аномалією зрощення». Як випливає з цього слова, аномалія зрощення відбудеться, коли одна нирка прикріпиться до іншої. Це відбуватиметься через будь-які порушення нормального процесу міграції обох нирок. Трохи рідше - явище, коли аномальна міграція зачіпає лише одну нирку, а не іншу, що призводить до того, що обидві нирки присутні з одного боку хребетного стовпа. Це називають "схрещеною зрощеною позаматковою ниркою".
У звичайній підковоподібній нирці нижній полюс нирок зростеться і, отже, дасть типову форму підкови.Труби, що відводять сечу з наших нирок (так звані сечоводи), все ще присутні і зливають кожну сторону окремо. Зрощена частина нирки називається "перешийком.
Цей перешийк може лежати симетрично над хребтом, а може і не. Якщо він лежить більше з одного боку, ніж з іншого, ми називаємо його "асиметричною підковоподібною ниркою". Функціональна ниркова тканина може складати перешийок, а може і не являти собою, і тому незвично просто бачити дві нирки, прикріплені нефункціонуючою волокниста тканинна стрічка.
Поширеність
У середньому дослідження свідчать про наявність підковоподібної нирки у 0,4-1,6 пацієнтів на кожні 10 000 живонароджених, однак це лише випадки захворюваності. Фактична захворюваність може бути вищою, оскільки наявність підковової нирки часто невідома для постраждалого пацієнта.
Симптоми
Більшість людей, народжених з підковою ниркою, не матимуть симптомів. Насправді підковоподібні нирки часто випадково підбирають під час візуалізаційних досліджень, які проводяться з інших причин. Однак, коли симптоми є, вони, як правило, пов’язані з порушеннями в потоці сечі, що утворюються внаслідок неправильного розташування та орієнтації нирок. Деякі з симптомів:
- Печіння під час сечовипускання, збільшення частоти сечовипускання, терміновість сечі - все це створено через підвищену тенденцію до розвитку інфекцій сечовивідних шляхів. Ця тенденція спостерігається через недостатній оптимальний відтік сечі. Це призводить до осередків статичної сечі, яка є чудовим середовищем для росту та розвитку бактерій.
- Біль у боці або тазі через перешкоду потоку сечі
- Підвищений ризик утворення каменів у нирках. Це, в свою чергу, спричинить біль у боці або тазі, як описано вище, але також може спричинити появу крові в сечі. Камені самі по собі можуть також призвести до інфекцій сечовивідних шляхів.
Лікування каменів у нирках
- Наявність рефлюксу сечі з сечового міхура в сечоводи, що може призвести до підвищеного ризику інфекцій сечовивідних шляхів, а також рубців у нирках. Це називається VUR (міхурово-сечовідний рефлюкс).
- Гідронефроз - це стосується розширеної, утрудненої сечовідвідної системи нирки. Ця перешкода може бути утворена камінням у нирках або сечоводах, а також стисненням сечоводів зовнішніми структурами.
- Інші аномалії статевих органів - оскільки підковоподібна нирка може бути частиною більш широкого спектра генетичних аномалій, також можуть відзначатися інші вади розвитку сечостатевих шляхів, серед яких неопущені яєчка у хлопчиків або аномальна структура матки у дівчаток.
Ускладнення
Більшість ускладнень пов’язані з вищезазначеними симптомами та ознаками підковової нирки, часто пов’язаними з непрохідністю сечовивідних шляхів.
Цікаво, що у пацієнтів з підковою ниркою підвищений ризик виникнення певного виду пухлини нирки, яка називається «пухлина Вільмса». Причини цього ризику до кінця не з’ясовані. Вперше це було встановлено відомим Національним дослідженням пухлини Вільмса, яке тривало майже 30 років і виявило 41 пацієнта з пухлиною Вільмса, у якого також випадково була нирка підкови.
Можливо, найнеобхіднішим занепокоєнням є повсякденний факт, що нирка підкови більш сприйнятлива до пошкоджень внаслідок тупих травм живота. Наприклад, при пошкодженні ременя безпеки під час ДТП, може здавлювати черевний вміст, включаючи підковову нирку проти хребта. Нормальні нирки людини, які сидять вище і не з’єднані між собою, зазвичай не піддаються такому великому ризику.
Діагностика
Як зазначалося вище, підковоподібна нирка, як правило, виявляється при випадкових знімках живота. Як правило, необхідні подальші дослідження, якщо були відзначені вищеописані симптоми, ознаки або ускладнення. Наприклад, якщо ви страждали від повторних інфекцій сечовивідних шляхів в умовах підковоподібної нирки, ваш лікар нирок, як правило, рекомендує щось, що називається цистоуретрограмою, що викликає порожнечу (VCUG), щоб визначити наявність рефлюксу сечі. Інші тести, які можуть замовити включати:
- Тести функції нирок: вони, як правило, включають аналізи крові, такі як BUN та рівень креатиніну, та оцінку ШКФ. Аналізи сечі на білок або кров також корисні.
- Сканування ниркової течії для підтвердження обструкції
- Урограма КТ
Лікування
Якщо серйозних ускладнень або симптомів, що стосуються симптомів, а функція нирок нормальна, подальшого лікування не потрібно. Однак пацієнта все-таки слід попередити про сприйнятливість нирок до тупої травми живота. Якщо через ускладнення потоку сечі спостерігаються ускладнення, пацієнт повинен пройти обстеження у фахівця (нефролога та уролога), щоб визначити подальший курс дій та з’ясувати, чи хірургічна корекція може полегшити перешкоду. У більшості пацієнтів довгостроковий прогноз хороший.
Слово від Verywell
Пам’ятайте, що підковоподібна нирка - це відносно рідкісні порушення положення та будови нирок. Хоча більшість пацієнтів не мають симптомів, і їх підковоподібна нирка буде виявлена випадково під час візуалізації, пам’ятайте, що симптоми можуть повідомлятися у меншості пацієнтів і, як правило, пов’язані з перешкодою потоку сечі, сечокам’яною хворобою або інфекціями сечовивідних шляхів.
Якщо симптоми є, лікування, включаючи хірургічне лікування для усунення непрохідності, може стати необхідним, але за більшістю пацієнтів можна безпечно спостерігати, і подальша оцінка та лікування не потрібні. Хоча вам потрібно пам’ятати про підвищений ризик фізичного пошкодження нирки підкови (особливо від тупої травми живота), пам’ятайте, що довгостроковий прогноз сприятливий!