Зміст
Змішане захворювання сполучної тканини (MCTD) - це аутоімунне захворювання з перекриваються характеристиками трьох інших захворювань сполучної тканини - системного червоного вовчака, склеродермії та поліміозиту.Причина
Причина MCTD невідома. Близько 80 відсотків людей з діагнозом MCTD - жінки. Хвороба вражає людей віком від 5 до 80 років з найвищим рівнем поширеності серед підлітків або людей у віці 20 років. Може існувати генетичний компонент, але він безпосередньо не успадковується.
Симптоми
Ранні симптоми змішаних захворювань сполучної тканини нагадують симптоми, пов’язані з іншими захворюваннями сполучної тканини, і можуть включати:
- Втома
- Біль у м’язах або слабкість
- Болі в суглобах
- Лихоманка низького ступеня
- Феномен Рейно
Рідше симптоми, пов’язані з MCTD, включають важкий поліміозит (переважно вражає плечі та плечі), гострий біль при артриті, асептичний менінгіт, мієліт, гангрена пальців рук і ніг, висока температура, біль у животі, невропатія трійчастого нерва на обличчі, труднощі з ковтанням, задишка та втрата слуху. Легкі страждають у приблизно 75 відсотків людей з МКТР. Близько 25 відсотків пацієнтів з МКТР мають ураження нирок.
Діагностика
Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини може бути дуже складною. Особливості трьох станів - системний червоний вовчак, склеродермія та поліміозит - зазвичай не виникають одночасно. Швидше за все, вони з часом розвиваються одна за одною.
Однак існують чотири фактори, які пропонують діагноз MCTD, а не окремий розлад сполучної тканини:
- Високі концентрації RNP проти U1 (рибонуклеопротеїну) у крові
- Відсутність деяких проблем, загальних для системного червоного вовчака, таких як проблеми з нирками та центральною нервовою системою
- Тяжкий артрит та легенева гіпертензія (не часто при системному вовчаку або склеродермії)
- Феномен Рейно та набряклість рук (не часто при системному вовчаку)
Хоча наявність анти-U1 RNP є основною відмітною характеристикою, яка піддається діагностиці MCTD, присутність антитіла в крові насправді може передувати симптомам.
Лікування
Лікування змішаних захворювань сполучної тканини спрямоване на контроль симптомів та управління важкими наслідками захворювання, такими як ураження органів. Наприклад, легеневу гіпертензію слід лікувати антигіпертензивними препаратами. Запальні симптоми можуть варіюватися від легких до важких, і відповідно лікування буде вибиратися залежно від тяжкості. Для менш важкого запалення можуть застосовуватися НПЗЗ або кортикостероїди з низькими дозами. Помірне та важке запалення може потребувати вищих доз кортикостероїдів. При ураженні органів можуть бути призначені імунодепресанти.
Outlook
Навіть за умови встановлення точного діагнозу та відповідного лікування прогноз може бути важко сформулювати. Наскільки добре працює пацієнт, залежить від того, які органи задіяні, тяжкості запалення та прогресування захворювання. За даними клініки Клівленда, 80 відсотків людей виживають принаймні 10 років після діагностики МКТР. Прогноз MCTD, як правило, гірший для пацієнтів з характеристиками, пов'язаними зі склеродермією або поліміозитом.
Важливо зазначити, що можуть існувати тривалі періоди без симптомів, навіть без лікування МКТР.