Зміст
- Клітини крові, уражені панцитопенією
- Формування клітин крові в кістковому мозку або гемопоезі
- Лабораторні тести
- Причини
- Симптоми
- Діагностика та оцінка
- Лікування
- Прогноз
Існує ряд різних станів, які можуть спричинити панцитопенію, включаючи захворювання кісткового мозку, деякі види раку та деякі інфекції; лікування хіміотерапією також може спричинити панцитопенію. Варіанти лікування панцитопенії залежать від конкретних причин і, як правило, зосереджуються на підвищенні рівня клітин для поліпшення симптомів при лікуванні основної причини.
Клітини крові, уражені панцитопенією
Панцитопенія відноситься до дефіциту всіх трьох основних типів клітин крові. Зокрема, до них належать:
- Еритроцити (еритроцити): еритроцити - це клітини, які зв’язують і несуть кисень до тканин організму.
- Білі клітини крові (WBC): Є кілька типів WBC, які далі розщеплюються на гранулоцити (включаючи нейтрофіли, еозинофіли та базофіли) та агранулоцити (включаючи лімфоцити та моноцити). Ці клітини відповідають за боротьбу з інфекціями серед інших функцій.
- Тромбоцити: Тромбоцити відповідають за згортання крові.
Опис низьких рівнів клітин крові
Ці терміни використовуються для зниження рівня клітин крові:
- Низький рівень еритроцитів називається анемією. Важливо зазначити, що існують різні форми анемії. Однією з форм є низький рівень еритроцитів, але це може бути також через втрату крові, низький рівень гемоглобіну, дефіцит вітаміну В12 та інші причини.
- Низький рівень лейкоцитів називається лейкопенією (ви можете почути про нейтропенію, що стосується низького рівня певного типу лейкоцитів, відомих як нейтрофіли).
- Низький рівень тромбоцитів називають тромбоцитопенією, такою як імунна тромбоцитопенія, та тромбоцитопенією, спричиненою хіміотерапією.
Формування клітин крові в кістковому мозку або гемопоезі
Усі клітини крові походять від однієї загальної клітини кісткового мозку, відомої як гемопоетичні стовбурові клітини (HSM) або плюрипотенційні стовбурові клітини (це означає, що вона має "потенціал" стати багатьма різними типами клітин). Ці клітини діляться і завдяки процесу, званому гемопоезом, поступово стають більш спеціалізованими у всіх клітинах крові в організмі.
Як ваше тіло виробляє клітини крові
Лабораторні тести
Панцитопенія, як правило, діагностується шляхом аналізу загального аналізу крові (CBC).
При панцитопенії CBC покаже дефіцитний рівень усіх типів клітин крові, включаючи:
- Кількість еритроцитів менше 4,2 млн клітин / куб.см у жінок або менше 4,7 млн клітин / куб.см у чоловіків (це також може бути описано низьким рівнем гемоглобіну).
- Кількість білої крові менше 4000 клітин / куб.см (норма - від 4000 до 10000 клітин / куб.см).
- Кількість тромбоцитів менше 150 000 клітин / куб.см (норма - від 150 000 до 400 000 клітин / куб. См).
Причини
Панцитопенія може бути спричинена тим, що заважає утворенню клітин крові в кістковому мозку або наявності клітин крові в крові (наприклад, якщо вони утримуються в селезінці).
Це може включати руйнування кісткового мозку токсинами, пригнічення кісткового мозку (під час хіміотерапії) або заміщення кісткового мозку іншими клітинами, що призводить до порушення вироблення клітин крові, як це може статися при деяких видах раку. Руйнування або придушення клітин крові може відбуватися внаслідок запалення, інфекцій абоаутоімунні стани.
Більшість із цих станів набуваються пізніше в житті, але деякі з них успадковуються і з’являються з народження.
Деякі з можливих причин панцитопенії включають:
- Індуковане хіміотерапією пригнічення кісткового мозку
- Індуковані наркотиками: в якості причин називаються інші препарати, крім хіміотерапевтичних, від антибіотиків до ліків від серцевих захворювань.
- Інфекції, такі як інфекційний мононуклеоз та ВІЛ, а також переважні інфекції (сепсис).
- Апластична анемія.
- Секвестрація селезінки (утримання клітин крові в селезінці, щоб вони не могли дістатися до решти тіла).
- Токсини та хімічний вплив, наприклад вплив миш’яку або бензолу.
- Рак крові в кістковому мозку, такий як лейкемія, лімфома, мієлома або метастатичний рак кісткового мозку.
- Поширення деяких твердих пухлин у кістковий мозок, особливо раку молочної залози, раку передміхурової залози, раку товстої кишки, раку шлунка та меланоми. При метастазах у кістковий мозок найпоширенішим симптомом є анемія з наступною тромбоцитопенією.
- Мієлодиспластичні синдроми ("передракові" стани кісткового мозку)
- Аутоімунні розлади, такі як вовчак
- Променева хвороба
- Спадкові синдроми, такі як анемія Фанконі та анемія Даймонда Блекфана
Найпоширеніші причини
У дослідженні 2014 року було визначено найпоширеніші причини панцитопенії у людей, у яких ще не був діагностований такий стан.Наприклад, жоден із цих дорослих не отримував хіміотерапії або не мав очевидних причин своєї панцитопенії.
З цих учасників дослідження:
- Понад 60% мали певний тип раку, пов’язаного з кров’ю. Найбільш поширеними були гострий мієлолейкоз та мієлодисплазія.
- У тих, у кого не було виявлено раку, пов’язаного з кров’ю, як причину панцитопенії, були інші захворювання, включаючи апластичну анемію, мегалобластичну анемію та зміни, пов’язані з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).
Симптоми
Симптоми панцитопенії можуть включати слабкість або збільшення селезінки на додаток до симптомів, пов'язаних з дефіцитом певних клітин крові. Деякі з цих симптомів включають:
- Симптоми, пов’язані з анемією (низьким рівнем еритроцитів), включаючи блідість, стомлюваність, прискорене серцебиття та задишку.
- Симптоми, пов'язані з лейкопенією або нейтропенією (низький рівень білого), включаючи лихоманку та ознаки інфекції, такі як кашель або біль при сечовипусканні
- Симптоми, пов’язані з тромбоцитопенією (низький рівень тромбоцитів), включаючи легкі синці та сильну кровотечу
Діагностика та оцінка
Панцитопенія може відзначатися при загальному аналізі крові (CBC). Першим кроком при оцінці низьких рівнів усіх клітин є повторення CBC. Потім роблять мазок із периферичної крові, щоб вивчити кожен з різних типів клітин. Якщо виявляється, що у вас справді є панцитопенія, першим кроком часто є біопсія кісткового мозку.
Аспірація та біопсія кісткового мозку розглядає компоненти кісткового мозку, які включають гемопоетичні стовбурові клітини (клітини, які диференціюються на всі різні типи клітин крові), клітини крові у різні фази дозрівання та запаси, що використовуються для створення клітин крові , такі як залізо та вітамін В12. На додаток до вивчення рівня В12 у крові, на клітинах проводяться спеціальні плями та тести для пошуку змін, таких як хромосомні та генні зміни, які часто виявляються при лейкозах.
Лікування
Метою лікування панцитопенії є пошук та лікування основної причини. Якщо причина невідома або якщо вона очікується, наприклад, при хіміотерапії, лікування спрямоване на мінімізацію симптомів, пов’язаних з дефіцитом клітин крові. Деякі методи лікування, які можна використовувати, включають:
- Препарати, що стимулюють роботу кісткового мозку. Для нейтропенії, спричиненої хіміотерапією, та деяких інших причин, фактори росту Лейкін, Нейпоген або Неуласта можуть використовуватися для стимулювання утворення лейкоцитів. Для анемії, спричиненої хіміотерапією, є також деякі ліки, які можна розглянути.
- Переливання крові
- Імунодепресивні препарати, якщо причина пов’язана з аутоімунним станом.
- Трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин.
Прогноз
Прогноз панцитопенії багато в чому залежить від її причини. На щастя, зараз у нас є такі процедури, як переливання крові та стимулюючі фактори, які допомагають усунути специфічний дефіцит клітин крові, поки основний стан оцінюється та лікується.
Слово з дуже добре
Існує багато потенційних причин панцитопенії, але всі вони несуть ризик. При панцитопенії всі типи клітин крові знижуються, хоча зменшення деяких може викликати більше занепокоєння, ніж інші.
Приклад: У Ден розвинулася панцитопенія - низький рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів - після останньої хіміотерапії.