Зміст
Обмежуюча кардіоміопатія є найменш поширеною з трьох загальних категорій кардіоміопатії або захворювання серцевого м’яза. Інші дві категорії - це розширена кардіоміопатія та гіпертрофічна кардіоміопатія.Обмежувальна кардіоміопатія важлива, оскільки вона часто спричиняє серцеву недостатність, і залежно від основної причини, серцеву недостатність може бути важко ефективно лікувати. Оскільки лікування цього розладу може бути складним, кожен, хто страждає обмежувальною кардіоміопатією, повинен перебувати під наглядом кардіолога.
Визначення
При обмежувальній кардіоміопатії з тих чи інших причин серцевий м’яз розвиває аномальну «скутість». Хоча твердий серцевий м’яз все ще може нормально скорочуватися і, отже, здатний перекачувати кров, він не може повністю розслабитися під час діастолічної фази серцебиття. (Діастола - це «фаза заповнення» серцевого циклу - час між серцебиттям, коли шлуночки наповнюються кров’ю.) Ця недостатність розслаблення ускладнює адекватне наповнення шлуночків кров’ю під час діастоли.
Обмежене наповнення серця (що дає цій назві назву) призводить до того, що кров “резервується” при спробі потрапити в шлуночки, що може спричинити застійні явища в легенях та інших органах.
Інша назва обмеженого наповнення серця під час діастоли - «діастолічна дисфункція», а тип серцевої недостатності, який вона виробляє, називається діастолічною серцевою недостатністю. По суті, рестриктивна кардіоміопатія є однією з багатьох причин діастолічної серцевої недостатності, хоча і відносно рідкою.
Причини
Є кілька станів, які можуть спричинити обмежувальну кардіоміопатію. У деяких випадках не вдається виявити жодної конкретної причини, і в цьому випадку обмежуюча кардіоміопатія називається "ідіопатичною". Однак ідіопатичну рестриктивну кардіоміопатію слід діагностувати лише тоді, коли всі інші потенційні причини будуть розглянуті та виключені. Ці інші причини включають:
- Інфільтративні захворювання, такі як амілоїдоз, саркоїдоз, синдром Герлера, хвороба Гоше та жирова інфільтрація.
- Кілька сімейних розладів, які мають генетичну природу, включаючи pseuoxanthoma elasticum.
- Хвороби зберігання, включаючи хворобу Фабрі, хворобу накопичення глікогену та гемохроматоз.
- Інші різні стани, включаючи склеродермію, гіпереозинофільний синдром, ендоміокардіальний фіброз, карциноїдний синдром, метастатичний рак, променеву терапію або хіміотерапію.
Загальне для всіх цих причинних розладів полягає в тому, що вони виробляють певний процес, який заважає нормальному функціонуванню серцевого м’яза, наприклад, аномальна клітинна інфільтрація або аномальні відкладення. Ці процеси, як правило, не заважають занадто сильно скорочувати серцевий м’яз, але вони зменшують еластичність серцевого м’яза і тим самим обмежують наповнення шлуночків кров’ю.
Симптоми
Симптоми, які люди відчувають при обмежувальній кардіоміопатії, схожі на симптоми, що виникають при інших формах серцевої недостатності. Симптоми в основному пов’язані із застійними явищами в легенях, застійними процесами інших органів та нездатністю адекватно збільшити кількість крові, яку серце перекачує під час фізичного навантаження.
Отже, найбільш помітними симптомами при обмежувальній кардіоміопатії є задишка (задишка), набряки (набряки стоп і щиколоток), слабкість, втома, значно знижена толерантність до фізичних вправ та серцебиття. При важкій обмежувальній кардіоміопатії може статися застій органів черевної порожнини, що спричиняє збільшення печінки та селезінки та асцит (скупчення рідини в черевній порожнині).
Діагностика
Як і у більшості форм серцевої недостатності, діагноз рестриктивної кардіоміопатії залежить, перш за все, від того, чи лікар буде насторожений про можливість існування цього стану під час проведення анамнезу та фізичного обстеження.
Люди зі значною обмежувальною кардіоміопатією можуть мати відносну тахікардію (прискорений пульс) у стані спокою та розтягнення вен на шиї. Ці фізичні дані, а також симптоми, як правило, схожі на ті, що спостерігаються при констриктивному перикардиті. Насправді, диференціація обмежувальної кардіоміопатії від констриктивного перикардиту є класичною проблемою, з якою кардіологи неминуче стикаються на своїх сертифікаційних іспитах. (Під час тесту відповідь пов’язаний з езотеричними серцевими звуками, спричиненими цими двома станами - «галопом s3» при обмежувальній кардіоміопатії та «стуком перикарда» при констриктивному перикардиті.)
Діагноз рестриктивної кардіоміопатії зазвичай можна підтвердити, виконавши ехокардіографію, яка показує діастолічну дисфункцію та свідчить про рестриктивне наповнення шлуночків. Якщо основною причиною є інфільтративне захворювання, таке як амілоїдоз, ехо-тест також може показати докази аномальних відкладень у шлуночкових м’язах. Сканування МРТ серця також може допомогти поставити діагноз, а в деяких випадках може допомогти виявити основну причину. Біопсія серцевого м’яза також може бути дуже корисною для постановки діагнозу, коли є інфільтративна або запасна хвороба.
Лікування
Якщо була визначена основна причина рестриктивної кардіоміопатії, агресивне лікування цієї основної причини може допомогти змінити або зупинити прогресування рестриктивної кардіоміопатії. На жаль, не існує специфічної терапії, яка прямо скасовує саму обмежувальну кардіоміопатію.
Управління обмежувальною кардіоміопатією спрямоване на контроль застійних явищ та набряків легенів з метою зменшення симптомів. Це досягається використанням багатьох тих самих препаратів, які застосовуються при серцевій недостатності через розширену кардіоміопатію.
Діуретики, такі як Lasix (фуросемід), як правило, пропонують найбільш очевидну користь при лікуванні людей з обмежувальною кардіоміопатією. Однак можна зробити людей із цим захворюванням «занадто сухими» діуретиками, ще більше зменшуючи наповнення шлуночків під час діастоли. Тому необхідний пильний контроль за їх станом, щонайменше щодня вимірюючи вагу та періодично перевіряючи аналізи крові на предмет виявлення хронічної дегідратації. Оптимальна доза діуретиків може змінюватися з часом, тому така пильність є хронічною вимогою.
Застосування блокаторів кальцієвих каналів може бути корисним шляхом безпосереднього поліпшення діастолічної функції серця та уповільнення частоти серцевих скорочень, щоб дати більше часу для заповнення шлуночків між серцевими скороченнями. З подібних причин бета-блокатори також можуть бути корисними.
Є деякі докази того, що інгібітори АПФ можуть бути корисними принаймні для деяких людей з рестриктивною кардіоміопатією, можливо, за рахунок зменшення ригідності серцевого м’яза.
Якщо присутня фібриляція передсердь, надзвичайно важливо контролювати частоту серцевих скорочень, щоб забезпечити достатній час для заповнення шлуночків. Застосування блокаторів кальцієвих каналів та бета-блокаторів зазвичай може досягти цієї мети.
Якщо медикаментозна терапія не може контролювати симптоми обмежувальної кардіоміопатії, трансплантація серця може стати варіантом, який слід розглянути.
Прогноз обмежувальної кардіоміопатії, як правило, гірший у чоловіків, у людей старше 70 років та у людей, чия кардіоміопатія викликана станом з поганим прогнозом, таким як амілоїдоз.
Слово з дуже добре
Обмежувальна кардіоміопатія - незвичайна форма серцевої недостатності. Кожному, хто страждає цим захворюванням, потрібна повна медична робота з метою виявлення основних причин, а також необхідне ретельне та постійне медичне керівництво для мінімізації симптомів та оптимізації довгострокових результатів.