Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Групи підтримки
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Альтернативні назви
- Інструкції пацієнта
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензії 2/18/2018
Ідіопатичний фіброз легень (ІПФ) - це рубцювання або потовщення легенів без відомої причини.
Причини
Медичні працівники не знають, що викликає ІПФ або чому деякі люди розвивають її. Ідіопатичний означає, що причина не відома. Стан може бути викликаний легкими реакціями на невідомі речовини або травми. Гени можуть грати роль у розвитку ІПФ. Захворювання зустрічається найчастіше у людей віком від 50 до 70 років.
Симптоми
Коли у вас є IPF, ваші легені стають шрамами і застигаються. Це ускладнює дихання. У більшості людей IPF погіршується протягом декількох місяців або декількох років. В інших країнах ІПФ погіршується протягом набагато довшого часу.
Симптоми можуть включати будь-яке з наступного:
- Біль у грудях (іноді)
- Кашель (зазвичай сухий)
- Не в змозі бути настільки ж активним, як раніше
- Задишка під час діяльності (цей симптом триває місяцями або роками, а з часом може також виникати, коли в стані спокою)
- Почуття слабкого
Іспити та тести
Провайдер зробить фізичний огляд і запитає про вашу історію хвороби. Вас запитають, чи були ви піддані впливу азбесту або інших токсинів, і якщо ви були курцем.
Фізичний огляд може виявити:
- Аномальний звук дихання називається тріск
- Блакитна шкіра (ціаноз) навколо рота або нігтів через низький вміст кисню (при поширеному захворюванні)
- Збільшення та вигин підстав для нігтів, що називається клубом (з поширеним захворюванням)
Тести, які допомагають діагностувати IPF, включають наступне:
- Бронхоскопія
- КТ грудної клітки
- Рентген грудної клітки
- Ехокардіограма
- Вимірювання рівня кисню в крові (гази артеріальної крові)
- Тести на легеневу функцію
- 6-хвилинний тест на прогулянку
- Тести на аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, вовчак або склеродермія
- Відкрита легкова (хірургічна) біопсія легень
Лікування
Не існує відомого засобу для лікування ІПФ.
Лікування спрямоване на полегшення симптомів і уповільнення прогресування захворювання:
- Пірфенідон (Esbriet) і нінтеданіб (Ofev) є двома лікарськими засобами, які лікують IPF. Вони можуть допомогти уповільнити пошкодження легенів.
- Люди з низьким рівнем кисню в крові потребують кисневої підтримки вдома.
- Реабілітація легенів не вилікує хворобу, але вона може допомогти людям вправи з меншим ускладненням дихання.
Внесення змін до дому та способу життя може допомогти в управлінні симптомами дихання. Якщо ви або хтось з членів сім'ї палите, тепер настав час зупинитися.
Трансплантація легенів може розглядатися для деяких людей з розвиненою IPF.
Групи підтримки
Ви можете полегшити стрес хвороби, приєднавшись до групи підтримки. Обмін з іншими, які мають спільний досвід і проблеми, може допомогти вам не відчувати себе самотнім.
Ці організації є хорошим ресурсом для інформації про хвороби легенів:
- Американська асоціація легенів - www.lung.org
- Національний інститут серця, легенів і крові - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (прогноз)
IPF може поліпшуватися або залишатися стабільним протягом довгого часу з або без лікування. Більшість людей погіршується навіть при лікуванні.
Коли симптоми дихання стають більш серйозними, ви і ваш лікар повинні обговорити лікування, що продовжує життя, наприклад, трансплантацію легенів. Також обговоріть попереднє планування допомоги.
Можливі ускладнення
Ускладнення ІПФ можуть включати:
- Аномально високий рівень еритроцитів через низький рівень кисню в крові
- Згорнуте легке
- Високий кров'яний тиск в артеріях легенів
- Дихальна недостатність
- Кормова легенева система (правобічна серцева недостатність)
Коли звертатися до медичного працівника
Негайно зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є будь-яке з наведеного нижче
- Дихання, яке важче, швидше або дрібніше (ви не можете глибоко вдихнути)
- Нахилятися вперед, коли сидить, щоб дихати комфортно
- Часті головні болі
- Сонливість або розгубленість
- Лихоманка
- Темна слизь при кашлі
- Сині кінчики пальців або шкіра навколо нігтів
Альтернативні назви
Ідіопатичний дифузний інтерстиціальний фіброз легень; IPF; Фіброз легень; Криптогенний фіброзний альвеоліт; CFA; Фіброзний альвеоліт; Звичайний інтерстиціальний пневмоніт; UIP
Інструкції пацієнта
- Використання кисню у себе вдома
Зображення
Спірометрія
Клуб
Дихальна система
Список літератури
Рагу Г. Інтерстиціальна хвороба легень. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Офіційне керівництво з клінічної практики АТС / ERS / JRS / ALAT: лікування ідіопатичного фіброзу легень. Оновлення рекомендацій клінічної практики 2011 року. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Рю Й.Х., Селман М., Колбі ТВ, король Т.Е. Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Навчальний посібник Мюррея і Наделя з дихальної медицини. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.
Дата рецензії 2/18/2018
Оновлено: Денис Хаджіліадіс, доктор медичних наук, MHS, Пол Ф. Харрон, молодший професор медицини, легеневої, алергічної та критичної допомоги, Школа медицини Перельмана, Університет Пенсільванії, Філадельфія, Пенсільванія. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.