Енциклопедія

Фронтотемпоральная деменція

Posted on
Автор: Monica Porter
Дата Створення: 14 Березень 2021
Дата Оновлення: 15 Листопад 2024
Anonim
Лобно-височная деменция
Відеоролик: Лобно-височная деменция

Зміст

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - рідкісна форма деменції, подібна до хвороби Альцгеймера, за винятком того, що вона має тенденцію впливати тільки на певні ділянки мозку.


Причини

Люди з FTD мають ненормальними речовинами (називаються клуби, Pick тіла, і Pick клітин, і Тау білків) всередині нервових клітин в пошкоджених ділянках мозку.

Точна причина аномальних речовин невідома. Було виявлено багато різних аномальних генів, які можуть викликати FTD. Деякі випадки FTD передаються через сім'ї.

FTD зустрічається рідко. Це може відбуватися у людей у ​​віці до 20 років. Але вона зазвичай починається у віці від 40 до 60 років. Середній вік, коли він починає, становить 54 роки.

Симптоми

Хвороба погіршується повільніше. Тканини в частинах мозку скорочуються з плином часу. Такі симптоми, як зміни поведінки, труднощі мовлення та проблеми мислення, відбуваються повільно і погіршуються.

Ранні зміни особистості можуть допомогти лікарям повідомити FTD, крім хвороби Альцгеймера. (Втрата пам'яті часто є основним і раннім симптомом хвороби Альцгеймера).

Люди з ЗПТ, як правило, ведуть себе неправильно в різних соціальних умовах. Зміни в поведінці продовжують погіршуватися і часто є одним з найбільш тривожних симптомів захворювання. Деякі особи мають більше труднощів з прийняттям рішень, складними завданнями або мовою (проблеми з пошуком або розумінням слів або письмових слів).


Загальні симптоми включають:

ЗМІНИ ПОВЕДІНКИ:

  • Не в змозі зберегти роботу
  • Нав'язливе поведінка
  • Невідповідна поведінка
  • Нездатність функціонувати або взаємодіяти в соціальних або особистих ситуаціях
  • Проблеми з особистою гігієною
  • Повторювана поведінка
  • Відхід від соціальної взаємодії

ЕМОЦІОНАЛЬНІ ЗМІНИ

  • Різкі зміни настрою
  • Знизився інтерес до щоденної діяльності
  • Невизнання змін у поведінці
  • Неспроможність проявити емоційне тепло, занепокоєння, співпереживання, співчуття
  • Невідповідний настрій
  • Не піклуючись про події або навколишнє середовище

ЗМІНИ МОВИ

  • Не можна говорити (мутизм)
  • Знижується здатність читати або писати
  • Труднощі знайти слово
  • Складність мовлення або розуміння мови (афазія)
  • Повторюючи все, що говорилося з ними (ехолалія)
  • Скорочується словниковий запас
  • Слабкі, некоординовані звуки мови

ПРОБЛЕМИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ


  • Підвищений тонус м'язів (ригідність)
  • Втрата пам'яті погіршується
  • Рухи / координаційні труднощі (апраксія)
  • Слабкість

ІНШІ ПРОБЛЕМИ

  • Нетримання сечі

Іспити та тести

Лікар буде запитувати про історію хвороби та симптоми.

Тести можуть бути наказані, щоб виключити інші причини деменції, включаючи деменцію через метаболічні причини. FTD діагностується на основі симптомів і результатів тестів, у тому числі:

  • Оцінка розуму та поведінки (нейропсихологічна оцінка)
  • МРТ головного мозку
  • Електроенцефалограма (ЕЕГ)
  • Обстеження мозку і нервової системи (неврологічний іспит)
  • Обстеження рідини навколо центральної нервової системи (спинномозкова рідина) після люмбальної пункції
  • КТ головки
  • Тести відчуттів, мислення і міркування (когнітивні функції), моторні функції
  • Нові методи, які перевіряють метаболізм головного мозку або білкові відкладення, можуть краще забезпечити більш точний діагноз у майбутньому

Біопсія головного мозку є єдиним тестом, який може підтвердити діагноз.

Лікування

Не існує специфічного лікування FTD. Ліки можуть допомогти в управлінні змінами настрою.

Іноді люди з FTD приймають ті ж ліки, що застосовуються для лікування інших типів деменції.

У деяких випадках припинення або зміна лікарських засобів, які погіршують плутанину або які не потрібні, можуть поліпшити мислення та інші психічні функції. Ліки включають:

  • Анальгетики
  • Антихолінергічні засоби
  • Депресанти центральної нервової системи
  • Циметидин
  • Лідокаїн

Важливо лікувати будь-які розлади, які можуть викликати плутанину. До них відносяться:

  • Анемія
  • Зниження рівня кисню (гіпоксії)
  • Серцева недостатність
  • Високий рівень вуглекислого газу
  • Інфекції
  • Ниркова недостатність
  • Печінкова недостатність
  • Харчові розлади
  • Захворювання щитовидної залози
  • Порушення настрою, такі як депресія

Ліки можуть знадобитися для боротьби з агресивними, небезпечними або агітаційними діями.

Модифікація поведінки може допомогти деяким людям контролювати неприйнятні або небезпечні поведінки. Це полягає в нагородженні відповідних або позитивних поведінок і ігноруванні невідповідної поведінки (коли це безпечно).

Бесіда терапія (психотерапія) не завжди працює. Це пояснюється тим, що це може викликати подальшу плутанину або дезорієнтацію.

Орієнтація на реальність, яка посилює екологічні та інші сигнали, може допомогти зменшити дезорієнтацію.

Залежно від симптомів і тяжкості захворювання, може знадобитися моніторинг і допомога в особистій гігієні та догляді за собою. Зрештою, може виникнути потреба у 24-годинному догляді та моніторингу вдома або у спеціальному приміщенні. Сімейне консультування може допомогти людині впоратися зі змінами, необхідними для догляду на дому.

Догляд може включати:

  • Послуги захисту дорослих
  • Ресурси Співтовариства
  • Домогосподарки
  • Відвідування медсестер або помічників
  • Волонтерські послуги

Люди з FTD та їхні сім'ї, можливо, повинні звернутися за юридичною допомогою рано в ході розладу. Директива про попередню допомогу, довіреність та інші правові дії можуть полегшити прийняття рішень щодо догляду за особою, яка має FTD.

Групи підтримки

Деякі громади можуть мати групи підтримки, такі як хвороба Альцгеймера та догляд за старшими.

Outlook (прогноз)

Розлад швидко і стабільно погіршується. Людина стає повністю інвалідом на ранніх стадіях захворювання.

FTD зазвичай викликає смерть протягом 8-10 років, зазвичай від інфекції, або іноді через те, що системи організму виходять з ладу.

Коли звертатися до медичного працівника

Зателефонуйте своєму провайдеру або зверніться до відділення невідкладної допомоги, якщо психічні функції погіршуються.

Профілактика

Немає відомої профілактики.

Альтернативні назви

Семантична деменція; Деменція - семантична; Фронтотемпоральна деменція; FTD; Хвороба Арнольда Піка; Вибір захворювання; 3R тауопатія

Зображення


  • Центральна нервова система і периферична нервова система


  • Мозок


  • Мозок і нервова система

Список літератури

Bang J, Spina S, Miller BL. Фронтотемпоральная деменція. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.

Peterson R, Graff-Radford J. Хвороба Альцгеймера та інші деменції. У: Дарофф Р.Б., Янкович Я., Мацйотта Ю.К., Померой С.Л., ред. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 95.

Дата рецензування 27.02.2018

Оновлено: Джозеф В. Кемпеллоне, доктор медичних наук, кафедра неврології, медичний факультет Купер в університеті Роуен, Камден, штат Нью-Джерсі. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.