Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензії 24.05.2018
Pemphigus vulgaris (PV) - це аутоімунне порушення шкіри. Він включає здуття і виразки (ерозії) шкіри та слизових оболонок.
Причини
Імунна система виробляє антитіла проти специфічних білків шкіри і слизових оболонок. Ці антитіла розривають зв'язки між клітинами шкіри. Це призводить до утворення блістери. Точна причина невідома.
У рідкісних випадках пемфігус викликається деякими лікарськими засобами, у тому числі:
- Медикамент, що називається пеніциламін, який видаляє з крові певні матеріали (хелатирующий агент)
- Медикаменти артеріального тиску називаються інгібіторами АПФ
- Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП)
Пемфігус незвичайний. Найчастіше вона зустрічається у людей середнього віку або літніх людей.
Симптоми
Близько 50% людей з цим станом спочатку розвивають хворобливі пухирі і виразки в роті. Далі йдуть пухирі шкіри. Рани шкіри можуть прийти і піти.
Рани шкіри можуть бути описані як:
- Зливання
- Сливається
- Коріння
- Пілінг або легко відокремлюється
Вони можуть бути розташовані:
- У роті і в горлі
- На шкірі голови, тулуба або інших ділянках шкіри
Іспити та тести
Шкіра легко відокремлюється, коли поверхню шкіри, що залишилася, втирають боком ватним тампоном або пальцем. Це називається позитивним знаком Нікольського.
Для підтвердження діагнозу часто робиться біопсія шкіри.
Лікування
Важкі випадки пемфігусу можуть потребувати лікування рани, подібно до лікування важких опіків. Люди з ПВ можуть потребувати перебування в лікарні і отримувати допомогу в опіковому відділенні або відділенні інтенсивної терапії.
Лікування спрямоване на зменшення симптомів, включаючи біль. Він також спрямований на запобігання ускладнень, особливо інфекцій.
Лікування може включати:
- Антибіотики та протигрибкові препарати для боротьби з інфекціями або профілактики
- Рідини та електроліти подають через вену (IV), якщо є виражені ротові виразки
- IV підживлення, якщо є виражені ротові виразки
- Поніжуючі (знеболюючі) пастилки для рота для зменшення болю у виразковій хворобі
- Болі лікарські засоби, якщо місцеве полегшення болю недостатньо
Для боротьби з пемфігусом необхідна загальнотехнічна (системна) терапія, яку слід починати якомога раніше. Системне лікування включає:
- Протизапальний препарат, який називається дапсон
- Кортикостероїди
- Ліки, що містять золото
- Лікарські засоби, що пригнічують імунну систему (такі як азатіоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамід, мікофенолат мофетил або ритуксимаб)
Антибіотики можуть бути використані для лікування або профілактики інфекції. Іноді використовується внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg).
Плазмаферез може використовуватися разом із системними лікарськими засобами для зменшення кількості антитіл у крові. Плазмаферез - це процес, при якому антитіла, що містять плазму, видаляють з крові і замінюють внутрішньовенними рідинами або донорською плазмою.
Процедури виразки та блістер включають заспокійливі або сушильні лосьйони, мокрий перев'язувальний матеріал або подібні заходи.
Outlook (прогноз)
Без лікування це стан може бути небезпечним для життя. Важка інфекція є найчастішою причиною смерті.
При лікуванні розлад має тенденцію бути хронічною. Побічні ефекти лікування можуть бути важкими або відключити.
Можливі ускладнення
Ускладнення PV включають:
- Вторинні інфекції шкіри
- Важке зневоднення
- Побічні ефекти ліків
- Поширення інфекції через кров (сепсис)
Коли звертатися до медичного працівника
Ваш лікар повинен вивчити будь-які незрозумілі пухирі.
Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо Ви проходили лікування ПВ, і у Вас з'явилися будь-які з наступних симптомів:
- Озноб
- Лихоманка
- Загальні погані почуття
- Біль у суглобах
- М'язові болі
- Нові пухирі або виразки
Зображення
Pemphigus vulgaris на спині
Pemphigus vulgaris - ураження в роті
Список літератури
Amagai M. Pemphigus. У: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматологія. 4-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 29.
Habif TP. Везикулярні і бульозні захворювання. У: Habif TP, вид. Клінічна дерматологія. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 16.
Джеймс WD, Berger TG, Елстон DM. Хронічні бульбашкові дерматози. У: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Хвороби Ендрю шкіри. 12-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 21.
Дата рецензії 24.05.2018
Оновлено: Кевін Берман, доктор медичних наук, Атлантський центр дерматологічних захворювань, Атланта, штат Джорджія. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.