Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензування 12/8/2017
Гіпопластичний синдром лівого серця виникає, коли частини лівого боку серця (мітральний клапан, лівий шлуночок, аортальний клапан і аорта) не розвиваються повністю. Стан присутній при народженні (вроджений).
Причини
Гіпопластичне ліве серце - рідкісний тип вроджених вад серця. Він частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Як і у більшості вроджених вад серця, немає відомої причини. Близько 10% дітей з синдромом гіпопластичного лівого серця також мають інші вроджені вади. Це також пов'язано з деякими генетичними захворюваннями, такими як синдром Тернера, сидром Якобсена, трисомія 13 і 18.
Проблема розвивається до народження, коли лівий шлуночок та інші структури не ростуть належним чином, у тому числі:
- Аорта (кровоносна судина, що переносить багату киснем кров від лівого шлуночка до всього тіла)
- Вхід і вихід шлуночка
- Мітральні та аортальні клапани
Це призводить до поганого розвитку лівого шлуночка і аорти або гіпопластики. У більшості випадків лівий шлуночок і аорта набагато менші за норму.
У дітей з цим станом ліва частина серця не здатна направити достатньо крові до тіла. Як результат, права частина серця повинна підтримувати циркуляцію як для легенів, так і для тіла. Правий шлуночок може підтримувати циркуляцію як легенів, так і тіла на деякий час, але це додаткове навантаження зрештою призводить до того, що правий бік серця провалиться.
Єдиною можливістю виживання є зв'язок між правою і лівою частиною серця, або між артеріями і легеневими артеріями (кровоносні судини, що несуть кров до легенів). Немовлята зазвичай народжуються з двома з цих сполук:
- Foramen ovale (отвір між правим і лівим передсердям)
- Ductus arteriosus (невелика кровоносна судина, що з'єднує аорту з легеневою артерією)
Обидва ці з'єднання зазвичай закриваються самостійно через кілька днів після народження.
У дітей з синдромом гіпопластичного лівого серця кров, що виходить з правого боку серця через легеневу артерію, проходить через артеріальний проток до аорти. Це єдиний спосіб потрапити кров до тіла. Якщо артеріальному протоку дозволено закриватися у дитини з синдромом гіпопластичного лівого серця, дитина може швидко загинути, тому що в організм не буде перекачуватися кров. Немовлята з відомим синдромом гіпопластичного лівого серця зазвичай починаються з лікарського засобу, щоб зберегти відкритий артеріальний проток.
Оскільки з лівого серця мало або зовсім немає витікання, кров, що повертається в серце з легенів, повинна проходити через овальний отвір або дефект міжпередсердної перегородки (отвір, що з'єднує колекційні камери на лівій і правій частинах серця). назад до правого боку серця. Якщо немає овального отвору, або якщо він занадто малий, то дитина може померти. Діти з цією проблемою мають отвір між їх передсердями, або з операцією, або за допомогою тонкої гнучкої трубки (катетеризація серця).
Симптоми
По-перше, новонароджений з гіпопластичним лівим серцем може здатися нормальним. Симптоми можуть виникати протягом перших кількох годин життя, хоча симптоми можуть тривати до декількох днів. Ці симптоми можуть включати:
- Блакитний (ціаноз) або поганий колір шкіри
- Холодні руки і ноги (кінцівки)
- Летаргія
- Поганий пульс
- Слабке вигодовування та годування
- Вибиття серця
- Швидке дихання
- Задишка
У здорових новонароджених синюватий колір у руках і ногах є реакцією на холод (ця реакція називається периферичним ціанозом).
Синій колір в грудях або животі, губах і мові є ненормальним (називається центральним ціанозом). Це ознака того, що в крові недостатньо кисню. Центральний ціаноз часто збільшується з плачем.
Іспити та тести
Фізичний огляд може показувати ознаки серцевої недостатності:
- Швидше, ніж нормальний серцевий ритм
- Летаргія
- Розширення печінки
- Швидке дихання
Крім того, пульс в різних місцях (зап'ястя, паху та ін) може бути дуже слабким. Часто (але не завжди) ненормальний звук серця при прослуховуванні грудей.
Тести можуть включати:
- Катетеризація серця
- ЕКГ (електрокардіограма)
- Ехокардіограма
- Рентген грудної клітки
Лікування
Після встановлення діагнозу гіпопластичного лівого серця дитина поступає в відділення інтенсивної терапії новонароджених. Щоб допомогти дитині дихати, може знадобитися дихальний апарат (вентилятор). Медикамент, що називається простагландин Е1, використовується для підтримки крові, що циркулює в організмі, зберігаючи відкритий артеріальний проток.
Ці заходи не вирішують проблему. Стан завжди вимагає хірургічного втручання.
Перша операція, що називається операцією Норвуда, відбувається протягом перших кількох днів життя дитини. Процедура Норвуда полягає у створенні нової аорти шляхом:
- Використання легеневого клапана і артерії
- З'єднання гіпопластичних старих аорти і коронарних артерій з новою аортою
- Видалення стінки між передсердь (передсердна перегородка)
- Здійснення штучного з'єднання або з правого шлуночка, або з артерії по всьому тілу, до легеневої артерії для підтримки припливу крові до легенів (називається шунт)
Можна використовувати варіацію процедури Норвуда, яка називається процедурою Сано. Ця процедура створює правий шлуночок до зв'язку легеневої артерії.
Потім дитина в більшості випадків йде додому. Дитині потрібно приймати щоденні лікарські препарати і уважно стежити за педіатричним кардіологом, який визначить, коли слід зробити другий етап операції.
Етап II операції називається шунтуванням Гленна або процедурою гемі-Фонтан. Її також називають кавуло-легеневим шунтом. Ця процедура з'єднує велику вену, що переносить блакитну кров з верхньої половини тіла (верхньої порожнистої вени) безпосередньо до кровоносних судин до легенів (легеневих артерій), щоб отримати кисень. Операція найчастіше виконується, коли дитина від 4 до 6 місяців.
На етапах I і II дитина може все ще виглядати трохи синьою (ціанотичною).
Стадія III, заключний крок, називається процедурою Фонтана. Інші вени, що несуть блакитну кров з тіла (нижня порожниста вена), з'єднані безпосередньо з кровоносними судинами з легенями. Правий шлуночок тепер служить тільки в якості насосної камери для тіла (більше не легенів і тіла). Ця операція зазвичай виконується, коли дитині віком від 18 місяців до 4 років. Після цього останнього кроку дитина більше не є цианотичною і має нормальний рівень кисню в крові.
Деяким людям може знадобитися більше операцій у віці 20 або 30 років, якщо вони розвиваються важко контролювати аритмії або інші ускладнення процедури Fontan.
Деякі лікарі вважають трансплантацію серця альтернативою 3-ступінчастої операції. Але мало сердець для маленьких дітей.
Outlook (прогноз)
Якщо не лікувати, гіпопластичний синдром лівого серця є смертельним. Частота виживання для поетапного ремонту продовжує зростати, оскільки поліпшуються хірургічні методи та догляд після операції. Виживання після першого етапу становить більше 75%. Діти, які пережили свій перший рік, мають дуже хороші шанси на довгострокове виживання.
Результат дитини після операції залежить від розміру і функції правого шлуночка.
Можливі ускладнення
Ускладнення включають:
- Закупорювання штучного шунта
- Тромби, які можуть призвести до інсульту або легеневої емболії
- Довгострокова (хронічна) діарея (від захворювання, що називається ентеропатією, що втрачає білок)
- Рідина в животі (асцит) і в легенях (плевральний випіт)
- Серцева недостатність
- Нерегулярні, швидкі серцеві ритми (аритмії)
- Інсульти та інші ускладнення нервової системи
- Неврологічні порушення
- Раптова смерть
Коли звертатися до медичного працівника
Якщо ваша дитина:
- Їсти менше (зменшення харчування)
- Має блакитну (ціанотичну) шкіру
- Має нові зміни в дихальних моделях
Профілактика
Не існує відомої профілактики гіпопластичного синдрому лівого серця. Як і при багатьох вроджених захворюваннях, причини гіпопластичного синдрому лівого серця є невизначеними і не пов'язані з хворобою або поведінкою матері.
Альтернативні назви
HLHS; Вроджене серце - гіпопластичне ліве серце; Цианотична хвороба серця - гіпопластичне ліве серце
Зображення
Серце, розділ через середину
Серце, вид спереду
Гіпопластичний синдром лівого серця
Список літератури
Фрейзер CD, Кейн LC. Вроджена вада серця. У: Таунсенд CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Підручник хірургії Сабістона: біологічна основа сучасної хірургічної практики. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.
Вебб Г.Д., Мальхорн Дж. Ф., Терріан Дж. Вроджена вада серця. У: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.
Дата рецензування 12/8/2017
Оновлено: Стівен Кан, доктор медичних наук, директор, Електрофізіологія серця, Медичний центр Alta Bates Summit, Стенфордська охорона здоров'я, Окленд, Каліфорнія. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.