Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензування 27.02.2018
Вибірковий дефіцит IgA є найбільш поширеним порушенням імунодефіциту. Люди з цим розладом мають низький або відсутній рівень білка крові, який називається імуноглобулін А.
Причини
Дефіцит IgA, як правило, успадковується, що означає, що він передається через сім'ї. Проте повідомлялося про випадки індукованого препаратом дефіциту IgA.
Він може успадковуватися як аутосомно-домінантний або аутосомно-рецесивний ознака. Він зазвичай зустрічається у людей європейського походження. Вона рідше зустрічається у людей інших національностей.
Симптоми
Багато людей з селективним дефіцитом IgA не мають симптомів.
Якщо у людини є симптоми, вони можуть включати часті епізоди:
- Бронхіт (інфекція дихальних шляхів)
- Хронічна діарея
- Кон'юнктивіт (інфекція очей)
- Запалення шлунково-кишкового тракту, у тому числі виразковий коліт, хвороба Крона і хвороба, подібна до сплю
- Інфекція ротової порожнини
- Середній отит (інфекція середнього вуха)
- Пневмонія (інфекція легенів)
- Синусит (синусова інфекція)
- Шкірні інфекції
- Інфекції верхніх дихальних шляхів
Інші симптоми включають:
- Бронхоектаз (захворювання, при якому малі повітряні мішечки в легенях пошкоджуються і збільшуються)
- Астма без відомої причини
Іспити та тести
Може бути сімейний анамнез дефіциту IgA. Тести, які можуть бути виконані, включають:
- Вимірювання підкласу IgG
- Кількісні імуноглобуліни
- Імуноелектрофорез у сироватці
Лікування
Спеціального лікування немає. Деякі люди поступово розвивають нормальний рівень IgA без лікування.
Лікування включає в себе кроки для зменшення кількості та тяжкості інфекцій. Антибіотики часто необхідні для лікування бактеріальних інфекцій.
Імуноглобуліни даються через вену або шляхом ін'єкції для підвищення імунної системи.
Лікування аутоімунних захворювань ґрунтується на конкретній проблемі.
Примітка: Люди з повним дефіцитом IgA можуть розробляти анти-IgA антитіла, якщо вводять продукти крові та імуноглобуліни.Це може призвести до алергії або небезпечного для життя анафілактичного шоку. Однак вони можуть безпечно отримувати імуноглобуліни, збіднені IgA.
Outlook (прогноз)
Вибірковий дефіцит IgA менш шкідливий, ніж багато інших захворювань імунодефіциту.
Деякі люди з дефіцитом IgA відновляться самостійно і продукують IgA у більших кількостях протягом періоду років.
Можливі ускладнення
Можуть розвиватися аутоімунні розлади, такі як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак і целіакія.
Люди з дефіцитом IgA можуть розвивати антитіла до IgA. Як наслідок, вони можуть мати серйозні, навіть небезпечні для життя реакції на переливання крові та продуктів крові.
Коли звертатися до медичного працівника
Якщо у вас дефіцит IgA, обов'язково згадайте про це лікареві, якщо імуноглобулін або інші трансфузії крові пропонуються для лікування будь-якого стану.
Профілактика
Генетичне консультування може бути корисним для майбутніх батьків із сімейною історією селективного дефіциту IgA.
Альтернативні назви
Дефіцит IgA; Імунодепресія - дефіцит IgA; Імунодепресія - дефіцит IgA; Гіпогаммаглобулінемія - дефіцит IgA; Агаммаглобулінемія - дефіцит IgA
Зображення
Антитіла
Список літератури
Buckley RH. Первинні дефекти виробництва антитіл. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 124.
Cunningham-Rundles C. Первинні захворювання імунодефіциту. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 250.
Дата рецензування 27.02.2018
Оновлено: Стюарт І. Генохович, доктор медичних наук, фахівець з клінічної медицини, відділ алергії, імунології та ревматології, Медична школа Джорджтаунського університету, Вашингтон, округ Колумбія. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.