Аміноацидурія

Posted on
Автор: Laura McKinney
Дата Створення: 5 Квітень 2021
Дата Оновлення: 1 Травень 2024
Anonim
Биохимия. Лекция 41. Обмен аминокислот. 3 часть. Обмен отдельных аминокислот
Відеоролик: Биохимия. Лекция 41. Обмен аминокислот. 3 часть. Обмен отдельных аминокислот

Зміст

Аміноацидурія - аномальна кількість амінокислот у сечі. Амінокислоти є будівельними блоками для білків в організмі.


Як виконується тест

Необхідний зразок сечі для чистого уловлювання. Часто це робиться в офісі вашого лікаря або в клініці.

Як підготуватися до тесту

У більшості випадків перед цим тестом не потрібно робити спеціальних кроків. Переконайтеся, що ваш провайдер знає всі ліки, які ви нещодавно використовували. Якщо цей тест робиться на немовляті, яка годує грудьми, переконайтеся, що лікар знає, які ліки приймає мама для годування.

Як відчувати себе тест

Тест включає тільки нормальне сечовипускання.

Чому проводиться тест

Цей тест проводиться для вимірювання рівня амінокислот у сечі. Існує багато різних типів амінокислот. Часто зустрічаються деякі з кожного виду в сечі. Підвищений рівень окремих амінокислот може бути ознакою проблеми метаболізму.

Нормальні результати

Питома величина вимірюється в ммоль / моль креатиніну. Значення, наведені нижче, являють собою нормальний діапазон у 24 годин для сечі для дорослих.


Аланін: 9 - 98

Аргінін: від 0 до 8

Аспарагін: від 10 до 65

Аспарагінова кислота: від 5 до 50

Цитрулін: від 1 до 22

Цистин: від 2 до 12

Глютамінова кислота: від 0 до 21

Глютамін: від 11 до 42

Гліцин: від 17 до 146

Гістидин: від 49 до 413

Ізолейцин: від 30 до 186

Лейцин: від 1 до 9

Лізин: від 2 до 16

Метіонін: від 2 до 53

Орнітин: від 1 до 5

Фенілаланін: від 1 до 5

Пролін: від 3 до 13

Серин: від 0 до 9

Таурин: від 18 до 89

Треонін: від 13 до 587

Тирозин: від 3 до 14

Валін: від 3 до 36

Діапазони нормальних значень можуть дещо відрізнятися між різними лабораторіями. Поговоріть зі своїм постачальником про значення ваших конкретних результатів тестування.

Наведені вище приклади показують загальні вимірювання результатів для цих тестів. Деякі лабораторії використовують різні вимірювання або можуть протестувати різні зразки.

Що означають аномальні результати

Підвищена загальна амінокислота сечі може бути обумовлена:


  • Alkaptonuria
  • Хвороба Канавану
  • Цистиноз
  • Цистатіонінурія
  • Непереносимість фруктози
  • Галактосемія
  • Хвороба Хартнупа
  • Гомоцистинурія
  • Гіпераммонемія
  • Гіперпаратиреоз
  • Кленовий сироп хвороби сечі
  • Метилмалоновая ацидемія
  • Множна мієлома
  • Дефіцит орнітину транскарбамілази
  • Остеомаляція
  • Пропіонова кислота
  • Рахіт
  • Тирозинемия типу 1
  • Тирозинемия типу 2
  • Вірусний гепатит
  • Хвороба Вільсона

Міркування

Скринінг немовлят на підвищення рівня амінокислот може допомогти виявити проблеми з метаболізмом. Раннє лікування цих станів може запобігти ускладненням у майбутньому.

Альтернативні назви

Амінокислоти - сеча; Сеча амінокислот

Зображення


  • Зразок сечі

  • Амінокислотна сеча

Список літератури

Camargo SMR, Макрідес V, Kleta R, Verrey F. Перенесення нирок амінокислот і олігопептидів, а також амінокислот. У: Alpern RJ, Moe OW, Caplan M, eds. Селдін і bібіш. 5-е изд. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2013: глава 71.

Дітцен DJ. Амінокислоти, пептиди і білки. У: Rifai N, ed. Підручник з клінічної хімії та молекулярної діагностики Тіца. 6-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Elsevier; 2018: глава 28.

Kliegman RM, Stanton BF, Ст. JW, Schor NF. Дефекти в метаболізмі амінокислот. У: Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 85.

Райлі Р.С., Макферсон Р.А. Базове обстеження сечі. У: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клінічна діагностика та управління Генрі за допомогою лабораторних методів. 23-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Elsevier; 2017: глава 28.

Дата рецензії 5/1/2017

Оновлено: Анна С. Еденс Херст, доктор медичних наук, доцент кафедри медичної генетики, Університет штату Алабама, Бірмінгем, Бірмінгем, штат Алабама. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.