Зміст
- Легенева артеріальна гіпертензія
- Легенева гіпертензія через хворобу лівого серця
- Легенева гіпертензія через хворобу легенів
- Легенева гіпертензія, спричинена згустками крові в легенях
- Легенева гіпертензія через різні причини
- Діагностика легеневої гіпертензії та визначення типу
- Терапії легеневої гіпертензії
Корисно зрозуміти деякі основні речі про систему кровообігу, щоб побачити, як може виникати легенева гіпертензія. Ліва сторона серця, яка є більшою, перекачує кров, багату киснем, до решти частини тіла. Після того, як кисень забирається іншими тканинами та органами в організмі, бідна на кисень кров повертається в праву частину серця. Потім правий бік серця перекачує цю кров назад у легені, щоб набрати більше кисню.
Легенева гіпертензія виникає, коли тиск, необхідний для проходження крові через легені для набору більшої кількості кисню, перевищує 25 міліметрів ртутного стовпа (мм рт. Ст.).
Для цього існує безліч різних причин. Як результат, легенева гіпертензія була класифікована Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ) на п’ять типів. Дізнайтеся, що відрізняє кожного.
Легенева артеріальна гіпертензія
Легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ) також можна назвати первинною легеневою гіпертензією. Це група ВООЗ 1.
Легенева артеріальна гіпертензія виникає внаслідок зменшення діаметра легеневих артерій. Це звуження може бути наслідком жорсткості, твердості або потовщення артеріальної стінки. Результатом є збільшення кількості тиску, необхідного для перекачування крові через ці звужені судини. З часом у цих кровоносних судинах розвиваються ураження, що ще більше гальмують кількість кровотоку.
Цей тип легеневої гіпертензії частіше зустрічається у жінок у віці 30-60 років.
Існує кілька підтипів ПАУ, які включають:
Ідіопатична ПАУ
Це ПАУ, що виникає за відсутності ідентифікованої причини.
Спадкова ПАУ
Легенева артеріальна гіпертензія може передаватися у спадок. Цей сімейний тип ПАУ, як правило, асоціюється з мутаціями гена BMPR2, хоча інші гени також були залучені. Приблизно 15-20% людей з ПАГ успадкували його.
Індукований анорексигеном ПАУ
Цей тип легеневої гіпертензії був пов’язаний із вживанням таблеток для схуднення, зокрема, дексфенфлураміну (Redux) та фенфлураміну (Pondimin). Ці засоби, що пригнічують апетит, були вилучені з ринку. Інша дієтична таблетка, яка застосовувалася в Європі, бенфлуорекс, також асоціюється з ПАГ, як і амфетаміни та дазатиніб.
Інші хвороби, пов'язані з PAH
Кілька захворювань були пов’язані з розвитком цього типу легеневої гіпертензії, включаючи:
- Захворювання сполучної тканини (склеродермія, вовчак тощо)
- ВІЛ / СНІД
- Захворювання печінки
- Вроджені вади серця
- Хвороби кісткового мозку або крові
- Паразитичні глисти
В даний час не існує ліків від легеневої артеріальної гіпертензії. Такі ліки, як простагландини (епопростенол натрій), можуть продовжувати та покращувати якість життя людей з ПАГ.
Легенева гіпертензія через хворобу лівого серця
Легенева гіпертензія внаслідок хвороби лівого серця може також називатися вторинною легеневою гіпертензією або легеневою венозною гіпертензією (ПВГ). Це група ВООЗ 2. Це найпоширеніший тип легеневої гіпертензії.
Цей тип легеневої гіпертензії має зовсім іншу основну патологію, ніж патологія ЛАГ. Легенева гіпертензія внаслідок хвороби лівого серця виникає, коли ліва сторона серця занадто слабка для адекватного накачування, і резервна система відбувається в системі кровообігу. Згодом це резервне копіювання призводить до підвищення тиску в легенях. Існує думка, що через певний проміжок часу це призводить до зміни судин (кровоносних судин), що постачають кров у легені.
Зазвичай це відбувається, коли лівостороння серцева недостатність переросла в запущену стадію захворювання. Особи, у яких розвивається ПВХ, можуть мати системний високий кров'яний тиск протягом багатьох років.
Хоча цей тип легеневої гіпертензії є найпоширенішим типом, основна патологія його недостатньо вивчена, і тому лікування, як правило, зводиться до лікування лівосторонньої серцевої недостатності за допомогою таких препаратів, як діуретики, або препаратів для зниження системного артеріального тиску, таких як інгібітори АПФ або бета блокатори. Існує певний аргумент, що більш цілеспрямована терапія, як препарат силденафіл, може бути корисною при лікуванні ПВХ.
Легенева гіпертензія через хворобу легенів
Захворювання, що вражають легені, можуть призвести до легеневої гіпертензії. Це група ВООЗ 3. Найпоширенішим захворюванням легенів, що призводить до легеневої гіпертензії, є хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ). Однак це може бути спричинено апное сну, емфіземою, інтерстиціальною хворобою легенів, фіброзом легенів або навіть життям на дуже високій висоті протягом значного періоду часу.
Люди цієї групи відчувають низький рівень кисню протягом тривалого періоду, що призводить до зміни судинної системи, що забезпечує кров легенів (ймовірно, капілярів та артерій). Існує думка, що артерії, як правило, стискаються або стискаються, намагаючись обмежити приплив крові до ділянок легенів, які мають найбільше кисню. Це звуження збільшує загальний артеріальний тиск, необхідний для перекачування крові через легені.
Як і ПВГ, цей тип легеневої гіпертензії часто лікується шляхом вирішення основних захворювань легенів та гіпоксії.
Легенева гіпертензія, спричинена згустками крові в легенях
Група 4 ВООЗ складається з людей, у яких розвивається легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромбів (легеневих емболій) у легенях. Це також називається тромбоемболічною легеневою гіпертензією (КТЕФН). Це єдиний тип легеневої гіпертензії, який може вилікуватися без трансплантації серця та легенів.
У осіб з цим типом легеневої гіпертензії згустки крові в легенях через певний проміжок часу перетворюються на рубцеву тканину в судинах, звужуючи діаметр цих судин та блокуючи або зменшуючи приплив крові до легенів. Можливо також, що подібно до ПАУ відбувається ремоделювання дрібних кровоносних судин, що постачають кров у легені.
Більшість людей, які перенесли легеневі емболії, реагують на препарати, що розріджують кров, але приблизно 0,5-5% можуть продовжувати розвивати CTEPH. Особи, які мають основні розлади згортання крові, можуть зазнати підвищеного ризику.
Деякі пацієнти з CTEPH можуть бути кандидатами на фільтр ЕКО. Цей крихітний сітчастий фільтр поміщений у нижню порожнисту вену та запобігає попаданню нових тромбів у легені. Тромбоемболічна легенева гіпертензія в деяких випадках може лікуватися хірургічним шляхом. Ця операція називається тромбоендертеректомія.
Тромбоендертеректомія - це хірургічна операція високого ризику, яка проводиться лише в певних спеціалізованих лікарнях по всій території США спеціалістами, які мають спеціальну кваліфікацію. Під час тромбоендертеректомії вас розміщують на апараті для серця та легенів, який циркулює вашу кров, минаючи ваше серце та легені. На грудях роблять розріз, щоб хірург міг отримати доступ до вашого серця та легенів.
У певний момент процедури ваше тіло значно охолоне, а серце та легені зупиняться на час, щоб лікар міг візуалізувати та видалити згустки з легеневих артерій. Поступове охолодження крові до 65 F допомагає запобігти пошкодженню органів, коли серце та легені не працюють. Після видалення згустків ви поступово підігріваєтеся. Зазвичай грудні трубки вводяться, щоб допомогти рідини з легенів стікати в період відновлення.
Після операції вам, швидше за все, доведеться перебувати у відділенні інтенсивної терапії (ВІТ) на апараті штучної вентиляції легенів, щоб допомогти вам дихати день-два. Після цього ви можете провести кілька днів у лікарні. Навіть після виписки, можливо, знадобиться кілька місяців, щоб ви дійсно почали відчувати себе краще і довше, ніж це, перш ніж робити повний одужання.
Легенева гіпертензія через різні причини
Решта груп, група 5 ВООЗ, є дещо привабливим для тих, хто має легеневу гіпертензію і не входить до інших 4 груп. Часто причину легеневої гіпертензії у цій групі неможливо встановити, але іноді вона може бути пов'язана з наступними станами:
- Саркоїдоз
- Серповидноклітинна анемія
- Інші типи анемії
- Видалення селезінки
- Деякі порушення обміну речовин
Діагностика легеневої гіпертензії та визначення типу
Оскільки симптоми легеневої гіпертензії нечіткі і збігаються з багатьма іншими захворюваннями, деякі пацієнти з легеневою гіпертензією можуть пройти багато років до отримання належного діагнозу. Можна використовувати багато тестів, що ведуть до фактичного діагнозу, включаючи:
- Аналізи крові для вивчення рівня кисню, функції нирок або печінки тощо
- Рентген грудної клітки (який може показати збільшення правого серця)
- Серцеві проби, такі як електрокардіограма (ЕКГ) або ехокардіограма
- Тести легеневої функції
- Тести на толерантність до фізичних вправ
- Ядерне сканування на предмет виявлення тромбів у легенях
На підставі результатів цих тестів або анамнезу вашого пацієнта в поєднанні з вашими симптомами ваш лікар може запідозрити легеневу гіпертензію. Стандартним тестом для виявлення легеневої гіпертензії є процедура, яка називається катетеризацією правого серця.
Катетеризація правого серця - незначна хірургічна процедура, яка зазвичай проводиться в лікарні на основі операції того самого дня. Вам заспокоять, а катетер вводять у вену на шиї або в паху. Катетер врізаний у ваше серце, і коли він фактично може виміряти тиск у вашому серці та легенях.
Результати катетеризації правого серця можна не тільки визначити, чи є у вас легенева гіпертензія, але результати в поєднанні з вашим анамнезом здоров’я також можуть бути використані для визначення того, який тип легеневої гіпертензії у вас є.
Терапії легеневої гіпертензії
Легенева гіпертензія будь-якого типу є серйозним станом, який зазвичай (за винятком деяких пацієнтів 4 групи ВООЗ) неможливо вилікувати. Процедури зосереджені на поліпшенні якості життя, одночасно продовжуючи життя.
Важливо знайти лікаря, який спеціалізується на лікуванні пацієнтів з легеневою гіпертензією, щоб отримати найкращу допомогу.
Тип лікування, який ви та ваш лікар приймаєте, залежить від багатьох факторів, включаючи тип легеневої гіпертензії, який ви маєте, а також будь-які інші основні захворювання, які можуть сприяти вашій хворобі. Дослідіть варіанти, доступні на даний момент, залежно від типу PH.
Судинорозширювальні дослідження
Для людей, у яких вже діагностовано легеневу гіпертензію, судинорозширювальне дослідження може допомогти контролювати ефективність лікування. Це дослідження - катетеризація правого серця із комбінованим введенням ліків, що розслаблюють легеневі судини. Цей тест також може визначити, чи отримаєте ви користь від типу ліків, який називається блокатор кальцієвих каналів.
Традиційні ліки
Деякі ліки, які спеціально не застосовуються для легеневої гіпертензії, можуть бути корисними для контролю симптомів. Сюди входять блокатори кальцієвих каналів для зниження артеріального тиску, дигоксин для збільшення сили серця або діуретики для виведення зайвої рідини з організму.
Хоча ці ліки можуть застосовуватися у всіх типах, вони дуже часто використовуються для групи ВООЗ типу 2. Інші ліки, які можуть застосовуватися, включають засоби, що розріджують кров (часто використовуються для групи типу ВООЗ 4), або кисень (усі типи).
Антагоністи рецепторів ендотеліну
Це клас ліків, який зазвичай дають перорально. Антагоністи рецепторів ендотеліну запобігають звуженню судин, блокуючи рецептори ендотеліну. Цей клас ліків включає:
- Трекер (бозентан)
- Letairis (амбрізентан)
- Opsumit (мацитентан)
Інгібітори фосфодіестерази
Інгібітори фосфодіестерази стимулюють вироблення вазодилататорами в легенях (хімічні речовини, що викликають розширення судин), а також їх вводять перорально. Ліки цього класу препаратів включають:
- Віагра (силденафіл)
- Сиаліс (тидалафіл)
Внутрішньовенні ліки
Існує кілька внутрішньовенних ліків для легеневої гіпертензії, які діють шляхом розширення судин легеневих судин. До них належать:
- Флолан або Велетрі (епопростенол)
- Оренітрам (трепростініл), який також можна вводити підшкірно або вдихати
Інгалятори
Інгаляційні препарати, такі як ілопрост, можуть застосовуватися для полегшення задишки.
Трансплантація серця та легенів
Коли інші варіанти лікування вичерпані, деякі пацієнти з легеневою гіпертензією можуть мати право на трансплантацію серця та легенів. Хоча трансплантація серця та легенів може потенційно вилікувати легеневу гіпертензію - це серйозна медична процедура зі значним ризиком ускладнень, включаючи потенційне відторгнення донорських органів.
Лікування легеневої гіпертензії