Зміст
- Характеристика хвороби
- Ранні ознаки та симптоми
- Пізніше стадія Симптоми
- Причини та фактори ризику
- Діагностика
- Постановка
- Класифікація FAB
- Класифікація ВООЗ
- Лікування
- Виживання
AML вражає близько мільйона людей щороку і призводить до 150 000 смертей. Тільки в США щорічно діагностується від 10 000 до 18 000 випадків.
На відміну від інших форм лейкемії, які, як правило, вражають молодих людей, ЛМП, як правило, вражає дорослих старше 65 років. Серед цієї вікової групи рівень виживання на п’ять років є відносно низьким і коливається приблизно на рівні п’яти відсотків. Рівень лікування серед молодих дорослих, як правило, покращується: від 25 до 70 відсотків досягають повної ремісії після хіміотерапії.
Характеристика хвороби
Лейкемія - це різноманітна група ракових захворювань, яка вражає як кровотворні тканини, так і самі клітини крові. Хоча хвороба здебільшого вражає лейкоцити, деякі форми захворювання атакують інші типи клітин.
У випадку АМЛ використовується термін "гострий", оскільки рак швидко прогресує, тоді як "мієлоїд" стосується як кісткового мозку, так і конкретних типів клітин крові, які створює кістковий мозок.
AML розвивається в незрілих клітинах крові, відомих як мієлобласт. Це клітини, які за звичайних обставин дозрівають до повністю сформованих білих кров’яних тілець, таких як гранулоцити або моноцити. Однак при AML мієлобласти фактично будуть «заморожені» у незрілому стані, але продовжуватимуть розмножуватися неконтрольовано.
На відміну від нормальних клітин, які мають певний термін життя, ракові клітини по суті «безсмертні» і будуть продовжувати розмножуватися без кінця.
З ОМЛ ракові клітини крові з часом витіснять нормальні і навіть заважатимуть розвитку нових білих кров'яних клітин, еритроцитів (еритроцитів) і тромбоцитів (тромбоцитів).
AML на відміну від кузена гострого лімфолейкозу (ALL), який вражає інший тип лейкоцитів, відомий як лімфоцит. Хоча AML в першу чергу вражає літніх людей, ALL переважно вражає дітей у віці від двох до п’яти років.
Ранні ознаки та симптоми
Симптоми ОМЛ безпосередньо пов'язані із витісненням нормальних клітин крові раковими. Відсутність нормальних клітин крові може зробити людину вразливою до інфекцій та інших хвороб, яких організм міг би запобігти.
Для ілюстрації, білі кров'яні клітини є центральними для імунної системи. Навпаки, еритроцити відповідають за перенесення кисню та видалення вуглекислого газу з тканин, тоді як тромбоцити є ключовими для згортання крові.
Виснаження будь-якої з цих клітин може призвести до каскаду симптомів, часто неспецифічних і важких для діагностики. Приклади включають:
- Нестача лейкоцитів може збільшити ризик інфекцій, які не зникнуть. До них належать симптоми, пов’язані з відсутністю лейкоцитів (лейкопенія) або нейтрофілів (нейтропенія).
- Нестача еритроцитів може призвести до анемії, яка може проявлятися симптомами втоми, блідості, задишки, головних болів, запаморочення та слабкості.
- Нестача тромбоцитів може призвести до тромбоцитопенії та розвитку кровоточивості ясен, надмірних синців або кровотеч або частих або сильних носових кровотеч.
Пізніше стадія Симптоми
У міру прогресування захворювання можуть почати розвиватися інші, більш показові симптоми. Оскільки клітини лейкозу більші за звичайні лейкоцити, вони частіше застряють у менших судинах кровоносної системи або збирають різні органи тіла.
Залежно від місця блокування людина може відчувати:
- Хлорами, суцільна колекція клітин, яка може поперемінно перетворюватися в пухлиноподібну масу поза кісткового мозку, висип, схожий на наліт, або хворобливі кровотечі та запалення ясен
- Лейкостаз, надзвичайна медична допомога, при якій закупорка може призвести до симптомів, подібних до інсульту
- Синдром Солодкого, болючий шкірний висип, що з’являється переважно на руках, голові, ногах і тулубі
- Тромбоз глибоких вен (ТГВ) при якому вена заблокується, найчастіше на нозі
- Легенева емболія (ТЕЛА), закупорка артерії в легені
- Здуття живота за рахунок накопичення клітин в селезінці та печінці
- Менінгеальний лейкоз проявляється центральними нервовими розладами, такими як головний біль, блювота, затуманення зору, судоми, порушення балансу та оніміння обличчя
Рідше АМЛ може вражати нирки, лімфатичні вузли, очі або яєчка.
Причини та фактори ризику
Існує ряд факторів ризику, пов’язаних з ПВК. Однак наявність одного або навіть кількох із цих факторів не означає, що ви захворієте на лейкемію. На сьогоднішній день ми досі не до кінця розуміємо, чому деякі клітини раптово перетворюються на ракові, а інші ні.
Ми знаємо, що рак викликаний генетичною помилкою кодування, яка іноді може виникати при поділі клітини. Ми називаємо це мутацією.Хоча переважна більшість мутацій не призводить до раку, бувають випадки, коли помилка ненавмисно «відключає» щось, що називається геном-супресором пухлини, який диктує, скільки часу живе клітина. Якщо це трапиться, аномальна клітина може раптово розмножитися поза контролем.
З цим пов’язано низку факторів ризику:
- Куріння
- Професійний вплив хімічних речовин, особливо бензолу
- Деякі препарати для хіміотерапії раку, включаючи циклофосфамід, мехлоретамін, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин та карбоплатин
- Високе опромінення, таке як радіотерапія раку
- Наявність певних хронічних захворювань крові, таких як мієлопроліферативна хвороба (MPS) або мієлодиспластичні синдроми (MDS)
- Наявність певних вроджених розладів, таких як синдром Дауна, анемія Фанконі та нейрофіброматоз 1 типу
З невідомих причин чоловіки на 67 відсотків частіше отримують ПВК, ніж жінки.
Діагностика
Якщо є підозра на АМЛ, діагноз зазвичай починається з фізичного огляду та огляду медичної та сімейної історії людини. Під час іспиту лікар зверне пильну увагу на такі ознаки, як сильні синці, кровотечі, інфекції або будь-які аномалії очей, рота, печінки, селезінки або лімфатичних вузлів. Також буде проведено повний аналіз крові (CBC) для виявлення будь-яких відхилень у складі крові.
На підставі цих висновків лікар може призначити ряд обстежень для підтвердження діагнозу. Вони можуть включати:
- Аспірація кісткового мозку при якому клітини кісткового мозку витягують, вводячи довгу голку в кістку, як правило, навколо стегна
- Біопсія кісткового мозку в якому більша голка вводиться глибоко в кістку для вилучення клітин
- Поперекова пункція (спинномозковий кран), в який між кістками або спинним стовпом вводиться голка для вилучення ліквору (спинномозкової рідини)
- Тести зображень такі як рентген, ультразвук або комп’ютерна томографія (КТ)
- Мазок з периферичної крові при якому кров досліджують під мікроскопом, як правило, з барвниками, які не тільки виділяють клітини лейкемії, але допомагають розрізнити AML та ALL
- Проточна цитометрія при якому захисні білки, звані антитілами до АМЛ, вводяться в зразок крові або ліквору для підтвердження присутності клітин АМЛ
- Цитогенетика в якому клітини лейкозу «вирощують» в лабораторії, а потім досліджують під електронним мікроскопом для виявлення специфічних мутацій за їх хромосомними моделями
Керівництво для обговорення лікаря з лейкемії
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
Постановка
Постановка раку проводиться для визначення ступеня поширення раку. Це, у свою чергу, допомагає лікарю визначити відповідний курс лікування, щоб людина не отримувала ні недоліків, ні переліків. Постановка також допомагає передбачити, як довго людина може вижити після лікування.
Оскільки ОМЛ не передбачає утворення злоякісної пухлини, яка спостерігається при інших типах раку, її не можна проводити за класичною методологією TNM (пухлина / лімфатичні вузли / злоякісні новоутворення).
В даний час існують дві різні методології, що застосовують для встановлення ПВК: французько-американсько-британська (FAB) класифікація ПВК та Світова організація охорони здоров’я (ВООЗ).
Класифікація FAB
Французько-американсько-британська (FAB) класифікація була розроблена в 1970-х роках і стадіює захворювання на основі типу та зрілості ураженої клітини.
Обґрунтування постановки є простим: AML, як правило, дотримується схеми, коли незрілі мієлобласти є першими клітинами, які зазнають впливу. У міру прогресування захворювання воно почне впливати на мієлобласти на пізніх стадіях дозрівання, а потім прогресуватиме до зрілих білих кров’яних клітин (таких як моноцити та еозинофіли), перш ніж переходити до еритроцитів (еритроцитів) і, нарешті, до мегакаріобластів (незрілих клітин тромбоцитів).
Цей прогрес забезпечить патологоанатома інформацією, необхідною для того, щоб знати, наскільки розвинений рак.
Постановка FAB варіюється від M0 (для ранньої AML) до M7 (для просунутої AML) наступним чином:
- M0: недиференційований гострий мієлобластний лейкоз
- M1: гострий мієлобластний лейкоз з мінімальним дозріванням
- М2: гострий мієлобластний лейкоз із дозріванням
- M3: гострий промієлоцитарний лейкоз
- М4: гострий мієломоноцитарний лейкоз
- M4 eos: гострий мієломоноцитарний лейкоз з еозинофілією
- М5: гострий моноцитарний лейкоз
- M6: гострий еритроцитарний лейкоз
- M7: гострий мегакаріобластичний лейкоз
Класифікація ВООЗ
Всесвітня організація охорони здоров’я розробила новий спосіб класифікації ПВК у 2008 році. На відміну від системи FAB, класифікація ВООЗ враховує специфічні хромосомні мутації, виявлені під час цитогенетичного аналізу. Це також впливає на медичні умови, які можуть поліпшити або погіршити світогляд (прогноз) ураженої людини.
Система ВООЗ набагато динамічніша у своїй оцінці хвороби і може бути загалом розбита наступним чином:
- ОМЛ з повторюваними генетичними відхиленнями (мається на увазі специфічні, характерні генетичні мутації)
- ОМЛ із змінами, пов’язаними з мієлодисплазією (мається на увазі наявність MDS, MDP або інших мієлобластичних розладів)
- Мієлоїдні новоутворення, пов'язані з терапією (мається на увазі пов'язана з попередньою хіміотерапією або променевою терапією)
- Мієлоїдна саркома (мається на увазі ОМЛ, що супроводжується хлоромою)
- Проліферація мієлоїдів, пов’язана із синдромом Дауна
- Пластичне плазмоцитоїдне дендритне клітинне новоутворення (агресивна форма раку, що характеризується ураженнями шкіри)
- AML не класифікується інакше (по суті, семиступенева система FAB з двома додатковими класифікаціями захворювань)
Лікування
Якщо діагностовано АМЛ, форма та тривалість лікування значною мірою визначатимуться стадією раку та загальним станом здоров’я людини.
Як правило, лікування починається з хіміотерапії. Сюди можуть входити ліки старшого покоління, які можуть впливати як на ракові, так і на неракові клітини, та ліки, орієнтовані на нове покоління, які нульові лише на ракові клітини.
Стандартний режим хіміотерапії називають "7 + 3", оскільки хіміотерапевтичний препарат, відомий як цитарабін, дають у вигляді безперервної внутрішньовенної інфузії (IV) протягом семи днів, після чого три дні поспіль приймають інший препарат, відомий як антрациклін. До 70 відсотків людей з ОМЛ досягнуть ремісії після терапії "7 + 3".
З огляду на це, невелика кількість клітин лейкемії, ймовірно, залишиться після хіміотерапії, що в більшості випадків призведе до рецидиву. Щоб уникнути цього, лікарі призначають триваючу терапію на основі результатів лікування та стану здоров’я людини.
У осіб з хорошими діагностичними показниками лікування може включати лише три-п’ять курсів інтенсивної хіміотерапії, яку називають консолідованою хіміотерапією.
Для тих, у кого високий ризик рецидиву, можуть знадобитися інші, більш агресивні методи лікування, включаючи трансплантацію стовбурових клітин, якщо вдасться знайти донора. Рідше може бути рекомендована хірургічна операція або променева терапія.
Оскільки хіміотерапія АМЛ, як правило, призводить до серйозного пригнічення імунітету, пацієнти літнього віку можуть не переносити лікування, і їм замість цього може бути надана менш інтенсивна хіміо- або паліативна допомога.
Виживання
Перспективи для людини, яка пройшла лікування ЛМП, можуть істотно відрізнятися залежно від стадії раку на момент постановки діагнозу. Але є й інші фактори, які також можуть передбачити ймовірний результат. Серед них:
- Особи з діагнозом MDS та MPD мають час виживання від дев'яти місяців до 11,8 років залежно від тяжкості розладу.
- Деякі хромосомні мутації, виявлені цитогенетикою, можуть призвести до п’ятирічного рівня виживання від 15 до 70 відсотків.
- Особи старше 60 років, у яких підвищений рівень лактатдегідрогенази (що свідчить про значне пошкодження тканин), як правило, мають гірші результати.
Загалом середній рівень виліковування AML становить від 20 до 45 відсотків. Стійкі показники ремісії, як правило, найвищі у молодих людей, які більше переносять лікування.
Слово з дуже добре
Якщо вам поставили діагноз ЛМП, ви зіткнетеся з емоційними та фізичними проблемами, які важко подолати. Не йди сам. Ваші шанси на успішне подолання значно покращаться, якщо ви створите мережу підтримки, яка складається з близьких людей, медичних працівників та інших осіб, які або пройшли, або проходять лікування раку.
Навіть після того, як ви пройшли лікування, побоювання щодо рецидиву можуть тривати місяцями чи навіть роками. За підтримки ви врешті-решт подолаєте ці занепокоєння та навчитеся стежити за своїм здоров’ям регулярними відвідуваннями лікаря. Взагалі кажучи, якщо рецидив не відбувся протягом декількох років, навряд чи AML колись повернеться.
Хоча ви нічого не можете зробити, щоб запобігти рецидиву, здоровий спосіб життя може значно покращити ваші шанси. Сюди входить передача хороших харчових звичок, регулярні фізичні вправи, відмова від куріння та багато відпочинку, щоб уникнути стресу та втоми.
Зрештою, важливо брати речі за один день і мати когось, до кого ти можеш звернутися, якщо колись тобі потрібна підтримка.