Зміст
Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома (AITL) - незвичайний тип неходжкінських лімфом (НХЛ). Він виникає з Т-клітин, що є типом білих кров’яних клітин, які відповідають за захист організму від інфекцій. Це може бути скорочено ATCL і раніше називалося ангіоімунобластною лімфаденопатією.Що означає ангіоімунобластичний?
Термін ангіо відноситься до судин. Ця лімфома має певні незвичні особливості, включаючи збільшення кількості дрібних аномальних кровоносних судин в частинах тіла, які уражені. «Імунобласт» - це термін, що використовується для незрілої імунної клітини (або лімфатичної клітини). Це клітини, які зазвичай дозрівають до лімфоцитів, але певна кількість з них зазвичай мешкає в кістковому мозку, готові до розмноження, коли потрібно більше лімфоцитів. Якщо натомість вони розмножуються в незрілій формі і не дозрівають, вони є раковими. Ракові Т-клітини при хворобі AITL є імунобластами.
На кого це впливає?
Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома становить лише близько 1% від усіх неходжкинських лімфом. Це вражає людей похилого віку, середній вік яких при діагнозі становить близько 60 років. Це трохи частіше у чоловіків, ніж у жінок.
Симптоми
У AITL є звичайні симптоми лімфоми, які включають збільшення лімфатичних вузлів (зазвичай це відчувається в області шиї, пахв та паху), а також лихоманку, втрату ваги або нічну пітливість.
Крім того, ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома має ряд незвичних симптомів. Сюди входять висипання на шкірі, біль у суглобах та деякі аномалії крові. Ці симптоми пов’язані з так званою імунною реакцією в організмі, що викликається деякими аномальними білками, що виробляються раковими клітинами. Часто спостерігаються інфекції, оскільки хвороба послаблює імунітет.
Ця лімфома також має більш агресивний перебіг, ніж більшість інших неходжкинських лімфом. Частіше вражається печінка, селезінка та кістковий мозок. B-симптоми також спостерігаються частіше. На жаль, ці особливості можуть сигналізувати про гірший результат після лікування.
Діагностика та тести
Як і інші лімфоми, діагноз AITL базується на біопсії лімфатичних вузлів. Після діагностики потрібно провести ряд обстежень, щоб визначити, наскільки далеко поширилася лімфома. Сюди входять КТ чи ПЕТ, сканування кісткового мозку та додаткові дослідження крові.
Коли є шкірні висипання, також можна взяти біопсію зі шкіри, щоб знайти деякі характерні ознаки, які допомагають ідентифікувати це захворювання.
Лікування
Перше лікування цієї лімфоми часто спрямоване на імунні симптоми - висип, біль у суглобах та порушення крові. Встановлено, що стероїди та деякі інші агенти корисні для зменшення цих симптомів.
Після підтвердження діагнозу та завершення постановочних досліджень починається хіміотерапія. CHOP - найпоширеніший режим хіміотерапії, що застосовується. Однак рецидив захворювання є частим явищем і може відбутися протягом декількох місяців від початкового контролю захворювання. Подальше лікування цієї лімфоми утруднене. Випробувано кілька підходів, включаючи трансплантацію кісткового мозку або стовбурових клітин. Однак наслідки захворювання залишаються гіршими, ніж більш поширені типи високоякісної лімфоми.