Зміст
- Що таке аритмогенна дисплазія правого шлуночка / кардіоміопатія?
- Що викликає ARVD / C?
- Які симптоми ARVD / C?
- Як діагностується ARVD / C?
- Як лікується ARVD / C?
- Який прогноз для ARVD / C?
- Диференціальна діагностика
Що таке аритмогенна дисплазія правого шлуночка / кардіоміопатія?
Аритмогенна дисплазія правого шлуночка / кардіоміопатія (ARVD / C) є рідкісним сімейним розладом, який може спричинити шлуночкову тахікардію та раптову серцеву смерть у молодих, очевидно здорових людей. Клінічною ознакою захворювання є шлуночкові аритмії, що виникають переважно з правого шлуночка. Патологічною ознакою захворювання є фіброзно-жирова заміщення міокарда правого шлуночка.
Що викликає ARVD / C?
ARVD / C викликається мутаціями генів, що кодують десмосомні білки. Ці білки беруть участь у адгезії клітин до клітин. Це важливе спостереження допомагає пояснити, чому ARVD / C частіше зустрічається у спортсменів, а також затримку початку захворювання.
Які симптоми ARVD / C?
Симптоми ARVD / C включають:
- Аритмії- Аномалія в часі або схемі серцебиття, яка представляється як биття серцебиття, пропускання серцебиття, серцебиття або відчуття тремтіння
- Передчасні шлуночкові скорочення- додаткові або нерегулярні серцебиття, що виникають, коли електричний сигнал починається в нижній камері серця (шлуночок)
- Шлуночкова тахікардія (ВТ)- серія прискорених серцебиття, що виникають у шлуночку. Це може тривати лише кілька ударів, а може тривати і призвести до небезпечних для життя аритмій. VT може спричинити слабкість, нудоту, блювоту та запаморочення, а також відчуття прискореного або неспокійного серця.
- Непритомність- Також згадується як непритомність або раптова втрата свідомості
- Серцева недостатність- Рідко першими симптомами у пацієнта є симптоми, пов’язані з правою серцевою недостатністю, включаючи слабкість, набряк стопи та гомілковостопного суглоба (периферичний набряк), накопичення рідини в животі (асцит), а також аритмічні симптоми.
- Раптова зупинка серця- У деяких пацієнтів першою ознакою ARVD / C є раптова зупинка серця, де серце перестає битися і перекачувати кров до решти органів тіла. Це може призвести до смерті, якщо не лікувати протягом декількох хвилин.
Як діагностується ARVD / C?
Діагноз ARVD / C базується на дотриманні набору конкретних критеріїв, що враховують відхилення ЕКГ, аритмії, структурні відхилення та характеристики тканин, а також сімейний анамнез та генетику. У 1994 р. Міжнародна робоча група запропонувала критерії клінічного діагнозу ARVD / C на основі цих різних категорій. Ці критерії були дуже специфічними для ARVD / C, однак їм не вистачало чутливості при діагностиці більш легких або нетипових проявів. Ці діагностичні критерії були переглянуті в 2010 році і тепер включають досягнення як у галузі технологій, так і в генетиці. Інформація з електрокардіограм (ЕКГ), усереднених за сигналом ЕКГ, навантажувальних стрес-тестів, моніторів Холтера, ехокардіограм, МРТ, сімейної історії та генетичного тестування є важливою при застосуванні діагностичних критеріїв. Перегляньте таблицю порівняння критеріїв діагностики ARVD / C для 1994 та 2010 років.
Діагностичні критерії для ARVD / C
A точний діагноз ARVD / C складається з таких варіантів критеріїв з різних категорій:
- Два основних критерії, або
- Один основний та два другорядних критерії, або
- Чотири другорядні критерії
A прикордонний діагноз складається з таких варіантів критеріїв з різних категорій:
- Один основний і один другорядний критерії, або
- Три незначні критерії
A можливий діагноз складається з таких варіантів критеріїв з різних категорій:
- Один з основних критеріїв, або
- Два незначні критерії
Тестування
Не існує жодного тесту, який би міг встановити або виключити ARVD / C. Критеріями, що використовуються для визначення ARVD / C, є фізичний огляд, сімейний анамнез, різні серцеві тести та генетична інформація. Тести можуть включати:
- Електрокардіограма
- Електрокардіограма із усередненим сигналом
- Цілодобовий холтерівський монітор
- Вправа на стрес-тест
- Ехокардіограма
- Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ)
- Кардіологічна комп'ютерна томографія (КТ)
- Генетичне тестування
- Електрофізіологічне дослідження
- Права вентрикулограма (ангіограма RV)
- Біопсія серця
Як лікується ARVD / C?
Варіанти лікування різняться залежно від пацієнта і засновані на результатах серцевого тесту пацієнта, історії хвороби та наявності або відсутності генетичних мутацій. Трьома найпоширенішими методами лікування аритмій є медикаментозне лікування, імплантовані кардіовертерні дефібрилятори (ІКД) та абляція катетером.
Ліки
Ліки можна використовувати для зменшення кількості епізодів та тяжкості аритмії. Ліки змінюють електричні властивості серця одним із двох способів:
- Безпосередньо: Ліки впливають на електричні струми в серці
- Побічно: Такі ліки, як бета-адреноблокатори, блокують вплив адреналіну або покращують приплив крові до серця.
Бета-адреноблокатори знижують частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск та вплив адреналіну. Вони є безпечним і часто використовуваним видом ліків.
Якщо у пацієнтів спостерігається шлуночкова тахікардія, незважаючи на лікування бета-блокаторами, можуть бути рекомендовані антиаритмічні препарати, такі як сотолол або аміодарон. Інгібітори АПФ також можуть бути корисними для зменшення навантаження на серце та запобігання розвитку серцевої недостатності. Будь ласка, майте на увазі, що всі ліки можуть викликати побічні ефекти і щороку розробляються нові ліки.
Імплантований кардіовертерний дефібрилятор (МКБ)
Імплантовані кардіовертерні дефібрилятори зазвичай використовуються для лікування пацієнтів з ARVD / C. Ці пристрої постійно відстежують серцебиття і автоматично завдають серцю невеликий електричний удар, якщо виникає нерегулярне серцебиття або швидкий стійкий серцевий ритм. Це може спричинити короткочасний дискомфорт, який деякі пацієнти описують як "штовхання ногою в грудну клітку".
МКБ також можуть працювати як кардіостимулятори та лікувати як повільні, так і швидкі ритми. Їх слід перевіряти кожні три-шість місяців і, можливо, доведеться замінювати кожні чотири-шість років.
Абляція катетером
Для лікування ARVD / C за допомогою катетерної абляції ділянки серця, що викликають аритмії, розташовуються і припікаються (спалюються) для руйнування тканини. Ця інвазивна процедура проводиться в електрофізіологічній лабораторії і може зменшити частоту аритмічних епізодів.
Традиційна катетерна абляція, яка називається ендокардіальною абляцією, лікує м’язи на внутрішній поверхні серця. Катетери направляються по венах на ногах і направляються в серце, де розташована і руйнується аритмічна зона. Нещодавно була розроблена перспективна методика абляції, яка називається епікардіальною абляцією. У цій техніці обробляється зовнішня частина серця. Багато аритмій ARVD / C походять іззовні серця. При епікардіальній абляції катетер потрапляє під грудну кістку і в мішок навколо серця. Хоча епікардіальна абляція може бути дуже ефективною для лікування аритмій у пацієнтів з ARVD / C, це складна процедура. Ми рекомендуємо проводити процедуру в центрі з досвідом лікування пацієнтів з ARVD / C, використовуючи цей епікардіальний підхід.
Абляція катетером не є остаточним ліком від ARVD / C, оскільки це прогресуючий стан. Абляція катетером може допомогти зменшити потребу в терапії МКБ. Пацієнтам важливо ретельно обговорити зі своїми лікарями ризики та переваги абляції катетером перед тим, як проходити цю процедуру.
Який прогноз для ARVD / C?
Деякі пацієнти матимуть стабільно функціонуюче серце протягом десятиліть, тоді як інші можуть мати заклинання аритмій, які вимагають змін у ліках або абляції. Дослідження показали, що довгостроковий прогноз для більшості людей з ARVD / C є відносно хорошим. У небагатьох пацієнтів розвивається така важка дисфункція або часті епізоди шлуночкової тахікардії, що може знадобитися трансплантація серця.
Диференціальна діагностика
Основною умовою, яку потрібно диференціювати від ARVD / C, є ідіопатична шлуночкова тахікардія, що виникає із вихідного тракту. Шлуночкова тахікардія може бути точно такою ж, але структурних відхилень серця не буває, на відміну від ситуації при ARVD / C, коли зазвичай спостерігається розширення шлуночка, аномальне скорочення або зниження функції. Тахікардія вивідного тракту правого шлуночка частіше, ніж ARVD / C, і зустрічається у молодих людей, які в іншому випадку здорові. Лікування проводиться або ліками, або катетерною абляцією.