Зміст
- Що таке артрогрипоз?
- Які причини артрогрипозу?
- Які симптоми артрогрипозу?
- Як діагностується артрогрипоз?
- Лікування артрогрипозу
Що таке артрогрипоз?
Артрогрипозис, який також називають arthrogryposis multiplex congenita (AMC), - це термін, що використовується для опису різноманітних станів, що включають множинні контрактури суглобів (або жорсткість). Контрактура - це стан, коли діапазон рухів суглоба обмежений. Можливо, він не зможе повністю або частково розтягнутись чи зігнутися
Які причини артрогрипозу?
Причина невідома, хоча, як вважають, артрогрипоз пов'язаний з недостатньою внутрішньоутробною кімнатою та низьким рівнем навколоплідних вод. У пацієнта може бути основний неврологічний стан або розлад сполучної тканини.
Які симптоми артрогрипозу?
Симптоми у пацієнтів з артрогрипозом можуть сильно відрізнятися. У більшості випадків задіяні як руки, так і ноги.
М’язові контрактури суглобів зазвичай мають місце в зап’ясті, кисті, лікті та плечі по обидві сторони тіла. Також часто зустрічається ураження нижніх кінцівок, залучаючи стегна, коліна і щиколотки. Також спостерігається м’язова слабкість у всьому тілі. У деяких пацієнтів може розвинутися викривлення хребта.
Як діагностується артрогрипоз?
Не існує пренатального діагностичного тесту на артрогрипоз. Аномалії можуть бути виявлені під час УЗД, і для виявлення будь-якої основної причини буде потрібно подальше тестування.
Буде проведено повний анамнез та медичний огляд для всебічної оцінки кожного пацієнта. Діагноз артрогрипоз ставлять, коли у пацієнта є дві або більше контрактури суглобів, виявлені на різних ділянках тіла. Після встановлення діагнозу буде рекомендовано генетичне тестування для пошуку основної причини захворювання.
Лікування артрогрипозу
Хоча лікування артрогрипозу не існує, існують неоперативні та оперативні методи, спрямовані на поліпшення обсягу рухів та функціонування в місцях контрактури.
Неопераційне лікування
Професійна та фізична терапія є початковою лінією лікування для поліпшення обсягу рухів. Ерготерапевти зазвичай працюють на верхніх кінцівках, тоді як фізіотерапевти більше зосереджуються на нижніх кінцівках та ході. Водна терапія також може бути рекомендована як додатковий метод для посилення та обсягу рухових вправ.
Терапію слід починати з раннього дитинства. Цілі ранньої терапії включають максимізацію сили, поліпшення обсягу рухів та посилення сенсомоторного розвитку. Ніжні вправи на розтяжку можуть допомогти зменшити контрактуру та поліпшити рух. Це дозволить дитині сформувати оптимальні позиції для функціонального вдосконалення у повсякденному житті та посилить розвиток рухових навичок. Сімейне виховання важливо для правильного позиціонування, техніки розтягування та уникнення потенційно шкідливих видів діяльності, які можуть призвести до деформації. Шинування та відливання можуть використовуватися терапевтами або постачальниками, щоб допомогти з розтягуванням та позиціонуванням, а також зменшити контрактуру суглобів. Для підтримки пацієнтів можуть бути рекомендовані силові мобільні та інші допоміжні пристрої.
Хірургічне лікування
Діти, у яких розвиваються контрактури згинання ліктя, зап'ястя або кисті, які не зменшуються при професійній та фізичній терапії, можуть отримати користь від ортопедичної хірургії для покращення обсягу рухів. Покращений обсяг рухів допоможе дітям при самостійному годуванні, гігієні та інших фізичних навантаженнях верхніх кінцівок.
Існують також ортопедичні хірургічні процедури для допомоги при контрактурах нижніх кінцівок в колінах і стегнах. Ці корекційні операції можуть також забезпечити покращений обсяг рухів і покращену здатність виносити вагу і ходити.
Дітям з важким викривленням хребта може бути рекомендована підтяжка або ортопедична хірургія для виправлення деформації хребта. Це залежить від багатьох факторів, таких як вік дитини, а також розташування, ступінь та гнучкість кривої.
Фізична терапія та шинування / підтяжка, ймовірно, будуть рекомендовані після операції, щоб зберегти корекцію від операції.