Зміст
Порушення кровотечі, яке іноді називають коагулопатією, - це просто стан, який змушує вас кровоточити частіше, ніж у звичайної людини. Організм не може правильно утворити згусток. Це стосується однієї з частин нашої системи згортання (кровотечі та згортання крові).Коагуляційна система повинна знаходитися в рівновазі, не надто сильно кровоточити, але також не надто сильно згортатися. Одна частина процесу включає тромбоцити, одну з наших клітин крові. Друга частина знаходиться в рідкій частині нашої крові, яка називається факторами згортання крові. Люди іноді називають людей з порушеннями кровотечі "вільними кровотечами".
Симптоми
Симптоми розладу кровотечі можуть сильно відрізнятися. Не всі пацієнти з порушеннями кровотечі матимуть усі ці симптоми.
- Часті або тривалі носові кровотечі
- Повторна або тривала кровотеча з ясен
- Надмірні менструації, що називаються менорагією, а також надмірна кровотеча після пологів (після пологів)
- Тривала кровотеча після голки (забор крові або ін’єкція, як вакцина)
- Надмірна кровотеча під час або після операції, що вимагає додаткових зусиль для зупинки кровотечі
- Великі відчутні синці
Те, що ви можете відчути один із цих симптомів, не означає, що у вас обов’язково є розлад кровотечі. Вам слід обговорити свої проблеми з вашим лікарем.
Причини
- Успадковується: Деякі порушення кровотечі, такі як гемофілія та хвороба фон Віллебранда, передаються у спадок, тобто людина народжується із цією хворобою.
- Захворювання печінки: Фактори згортання в основному визначаються в печінці. Люди з важкими захворюваннями печінки не здатні виробляти достатню кількість факторів згортання крові, і тому частіше виникають кровотечі.
- Дефіцит вітаміну К: Деякі фактори згортання вимагають правильного функціонування вітаміну К, тому люди, у яких дефіцит вітаміну К, частіше страждають кровотечею.
- Антикоагуляційна терапія: Люди, які перебувають на антикоагуляційній терапії (ліки, що запобігають згортанню крові), мають підвищений ризик кровотечі.
- Порушення тромбоцитів: Якщо тромбоцити не можуть нормально функціонувати, вони не можуть утворити належний згусток, що може призвести до кровотечі.
Типи
- Гемофілія: Мабуть, найбільш відомим розладом кровотечі є гемофілія. Люди з гемофілією втрачають один із факторів згортання. Назва їх типу гемофілії залежить від того, який фактор відсутній. Найпоширеніший тип - гемофілія А; у цих пацієнтів відсутній фактор 8 у системі згортання крові. Існує також гемофілія В (дефіцит фактора 9) та гемофілія С (дефіцит фактора 11). Гемофілія передається у спадок (передається в сім'ях). Він включає Y-хромосому, тому чоловіки переважно страждають. Люди з гемофілією можуть мати значну кровотечу внаслідок травм або спонтанну (без травм) кровотечу.
- Хвороба фон Віллебранда: Хвороба Фон Віллебранда (VWD) - найпоширеніший розлад кровотечі у світі. Вважається, що 1% населення страждає якоюсь формою хвороби фон Віллебранда. ЗЗЗ також передається у спадок, але як чоловіки, так і жінки можуть постраждати однаково. Кількість кровотеч може сильно варіюватися в залежності від того, який тип інвалідних захворювань успадковується людиною.
- Захворювання печінки: Коли печінка не працює належним чином, вона не може виробляти фактори згортання. Без цих факторів у пацієнтів може спостерігатися значна кровотеча.
- Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія): Існує безліч причин низького рівня тромбоцитів, включаючи лейкоз, побічний ефект хіміотерапії, імунну тромбоцитопенію (де імунна система руйнує тромбоцити).
- Порушення функції тромбоцитів: На додаток до низької кількості тромбоцитів, що викликає кровотечу, якщо тромбоцити не функціонують належним чином, може виникнути кровотеча.
Лікування
Існує багато можливих методів лікування кровотечі у людини з порушенням кровотечі. Обране лікування базується на причині розладу кровотечі або місці кровотечі.
- Заміна фактора: Пацієнти з гемофілією можуть влити собі засоби, що замінюють фактори, для лікування епізодів кровотечі. У наш час багато пацієнтів з гемофілією регулярно замінюють фактор, щоб запобігти епізодам кровотечі.
- Десмопресин (також визначений торговою маркою Stimate): Десмопресин є продуктом, що замінює гормон вазопресин. Прийом десмопресину призводить до тимчасового підвищення антигену фон Віллебранда та фактора 8, що може зупинити кровотечу у пацієнтів із легкою гемофілією А або хворобою фон Віллебранда.
- Переливання тромбоцитів: Якщо кількість тромбоцитів низька або тромбоцити функціонують неправильно, може бути проведено переливання тромбоцитів для запобігання / лікування кровотечі.
- Свіжозаморожена плазма: Фактори коагуляції виявляються в плазмі (рідкий компонент крові). Якщо у людини бракує декількох різних факторів, наприклад, при печінковій недостатності, можна зробити інфузію свіжозамороженої плазми.
- Вітамін К: Якщо пацієнт відчуває дефіцит вітаміну К, можна приймати добавки.
- Антифібринолітики: Ці ліки запобігають надмірній кровотечі, стабілізуючи згустки. Вони в основному використовуються для контролю кровотеч у роті або рясних місячних.
Коли звертатися до лікаря
Якщо ви вважаєте, що у вас надмірна кровотеча, особливо якщо це роблять і інші люди у вашій родині, вам слід обговорити це зі своїм лікарем. Якщо вашого лікаря це також турбує, він може провести попередній аналіз крові або направити вас до гематолога, лікаря, який спеціалізується на захворюваннях крові.