Зміст
Хвороба Каслмана (CD) - хвороба, яка вражає лімфатичні вузли та суміжні тканини. Існує два типи компакт-дисків, пояснює Інформаційний центр генетичних та рідкісних захворювань (GARD), філія Національного інституту охорони здоров’я (NIH).Компакт-диск може називатися також іншими іменами, включаючи:
- Пухлина Каслмана
- Ангіофолікулярна гангліозна гіперплазія
- Ангіофолікулярна гіперплазія лімфи
- Гігантська доброякісна лімфома
Один із видів захворювання називається уніцентричним CD, де уражені лімфатичні вузли обмежені певною ділянкою тіла, наприклад, грудною кліткою або животом. Другий тип CD відомий як багатоцентровий CD, і він не обмежується певною частиною тіла. На відміну від цього, ця форма захворювання зустрічається по всьому тілу або систематично, впливаючи на набори лімфатичних вузлів і тканин з багатьох областей, включаючи шию, ключицю, пахву або пах.
Хвороба отримала свою назву від доктора Бенджаміна Каслмана, людини, яка надала перші описи хвороби в 1950-х роках. Хоча CD - це не рак, клітини можуть рости і розмножуватися в лімфатичній системі подібним чином до лімфоми. Стан лімфатичної системи, коли розвивається аномальне розростання клітин, відомий як лімфопроліферативний розлад. За даними Американського онкологічного товариства, у деяких людей із СD може в кінцевому підсумку розвинутися лімфома.
CD вважається рідкісною хворобою із приблизно 6500 до 7700 нових випадків на рік, як повідомляє Спільна мережа захворювань Каслмена (CDCN), глобальна ініціатива, спрямована на вдосконалення можливостей досліджень та лікування цієї хвороби.
CDCN зазначає, що вік початку для одноцентрового CD зазвичай трапляється, коли людині від 20 до 30 років, а вік початку для багатоцентричного CD - від 40 до 60 років.
Симптоми
Симптоми CD можуть бути неясними та неспецифічними для певного захворювання. Крім того, деякі люди із захворюванням можуть взагалі не знати про будь-які симптоми, а збільшені лімфатичні вузли можуть знаходитись під час фізичного огляду або тестування на інший стан - це особливо актуально у випадках одноцентрового КД. Однак, залежно від розташування збільшених лімфатичних вузлів, людина може відчувати такі ознаки та симптоми, як:
- Помітна грудка на шкірі
- Біль у збільшених лімфатичних вузлах або навколо них
- Повнота в животі
- Проблеми з диханням
Зазвичай у людей з мультицентричним КР спостерігаються більш серйозні симптоми, особливо якщо у людини також є вірусні інфекції. Ці симптоми можуть включати:
- Втома
- Лихоманка
- Більша схильність до важких інфекцій
- Нудота
- Втрата ваги
- Нічне потовиділення
- Слабкість
- Анемія
- Печінка або селезінка збільшуються
Причини
На сьогодні конкретна причина захворювання залишається невідомою. Але існує взаємозв'язок між мультицентричним CD та пацієнтами з ослабленим імунітетом, наприклад, тими, хто живе з вірусом герпесу людини 8 (HHV-8) та вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).
Хвороба може вразити людей різного віку, статі та походження, і вважається, що вона зустрічається епізодично у людей на відміну від спадкової хвороби.
Діагностика
Оскільки ознаки та симптоми CD збігаються з іншими захворюваннями, діагностувати це може бути важко. Як згадувалося вище, хвороба виявляється найбільш помітно, коли збільшені лімфатичні вузли виявляються під час фізичних оглядів або візуалізації на інші захворювання. У багатьох випадках фізична або медична група виключить можливість інших захворювань, перш ніж поставити діагноз КР. За даними CDNC, це може зайняти тижні чи роки.
Однак у 2017 році було досягнуто певних успіхів щодо діагностики багатоцентрового КД, асоційованого з HHV-8, із створенням нових, на основі фактичних даних, міжнародних діагностичних критеріїв. Коли лікар підозрює діагноз CD, він може призначити такі тести та процедури для підтвердження захворювання.
Біопсія лімфатичних вузлів
Оскільки симптоми CD подібні до інших захворювань, що вражають лімфатичні вузли, таких як лімфома, знадобиться біопсія збільшеного лімфатичного вузла. Біопсія може бути проведена за допомогою голки або за допомогою хірургічного втручання.
Аналізи крові та сечі
Аналізи крові та сечі можуть виявити відхилення, такі як анемія, підвищений рівень запальних маркерів або зниження функції нирок, що може свідчити про CD. Крім того, аналізи крові та сечі можна використовувати, щоб виключити наявність інших інфекцій або захворювань.
Візуалізація
Для виявлення ділянок збільшених лімфатичних вузлів в організмі можуть використовуватися візуалізаційні тести, такі як МРТ або ПЕТ. Тести візуалізації можуть бути використані, щоб продемонструвати, чи ефективно працює також лікування.
Лікування
Лікування різниться залежно від того, є у людини уніцентричний компакт-диск або мультицентричний компакт-диск.
Уніцентричний компакт-диск
У більшості випадків одноцентрового КД операція з видалення збільшених лімфатичних вузлів вважається стандартом лікування. Пацієнти з одноцентровим CD можуть бути вилікувані, якщо їх результати тесту повернуться до нормальних значень і вони більше не мають симптомів. Але деякі пацієнти можуть продовжувати відчувати неприємні симптоми навіть після хірургічного видалення лімфатичних вузлів і можуть потребувати подальшого лікування, подібного до лікування з мультицентричним КД.
Мультицентричний компакт-диск
У минулому хіміотерапія застосовувалась для лікування мультицентричного КР, але ліки з’являються як передова терапія. Препарати для імунотерапії, такі як препарат Sylvant, затверджений FDA, використовуються для боротьби з надлишком білків, які виробляються людьми з мультицентричним МД. Інші методи лікування можуть включати кортикостероїди для зменшення запалення та противірусні препарати, якщо присутній HHV-8 або ВІЛ.
Якщо ліки не зупиняють надмірне розростання клітин у лімфатичних вузлах, то можуть бути доцільнішими більш агресивні методи лікування, такі як хіміотерапія або трансплантація кісткового мозку із власних стовбурових клітин (відома як аутологічна трансплантація кісткового мозку).
Прогноз
CDCN повідомляє, що рівень виживання для людини з одноцентровим КР перевищує 10 років, а тривалість життя залишається незмінною.
У 2012 році показники виживання мультицентричних випадків КР на п’ятирічній позначці становили 65 відсотків та 40 відсотків на 10-річній позначці відповідно.
З надходженням ліків, спеціально розроблених для націлювання на антитіла, асоційовані з мультицентричним CD, очікується покращення результатів лікування пацієнта.
Слово з дуже добре
Незважаючи на те, що про CD можна ще багато чого відкрити, експерти та дослідники з усього світу працюють над кращим розумінням хвороби та покращенням можливостей лікування пацієнтів.
Причини збільшення лімфатичних вузлів