Огляд хвороби пріона

Зміст

• Що таке хвороба Пріон?
• Пріон-опосередкована хвороба у людей
• Хронічне марнотратство
• Профілактика
• Пріони певних типів грунтів

На початку 2018 року увагу громадськості привернули занепокоєння з приводу «оленів-зомбі», що поширюють хворобу на людей. Хоча це можливо, шанси заразитися хронічною хворобою, яка є подібною до хвороби божевільної корови, після їжі дичини дуже низькі. На сьогоднішній день багато популяцій оленів мають низьку поширеність СХУ. Більше того, ніколи не було підтверджених випадків передачі хронічної марної хвороби від оленя чи лося до людини.

У оленів та лосів CWD призводить до повільної, страждаючої смерті, яка з часом позбавляє тварину здатності їсти та пити. У людей CWD повільно руйнує мозок. Це неврологічне захворювання, яке поширюється оленями, лосями, оленями та лосями. Більш загально, CWD можна класифікувати як "повільну" інфекційну хворобу. Повільні інфекційні захворювання зумовлені вірусами та пріонами; CWD спричинений пріонами.

Хронічне марнотратство найкраще розуміти в контексті пріонної хвороби. Почнемо з більш загального вивчення пріонної хвороби.

Що таке хвороба Пріон?

Недавні дослідження висвітлили чотири моменти щодо пріонів.

По-перше, пріони - єдині відомі трансмісивні патогени, яким бракує нуклеїнової кислоти. Інші інфекційні агенти, такі як бактерії та віруси, містять ДНК та РНК, які направляють їх розмноження. Різні штами пріонів призводять до різних типів захворювань.

По-друге, пріони призводять до інфекційних, генетичних та спорадичних розладів. Жодні інші хвороби, зумовлені однією причиною, не виявляються в такій широкій палітрі клінічних проявів.

По-третє, пріони - це неправильно складені білки, які самостійно поширюються в мозку. Як правило, вважається, що прионний білок відіграє роль у нервовій передачі сигналів. Цей нормальний білок називається PrP^C. (прионний білок клітинний) має альфа-спіральне утворення. При пріоновій хворобі це альфа-спіральне утворення переходить на патологічний бета-складчастий лист, який називається PrP^SC (пріонний білковий скрепі). Ці PrP^SC накопичуються у нитках, які порушують функціонування нервових клітин і спричиняють загибель клітин.

Приони поширюються, коли бета-плісировані аркуші (PrP^SC) набирати альфа-гвинтові форми (PrP^C.), щоб стати бета-плісированими аркушами. Специфічна клітинна РНК опосередковує цю зміну. Варто зазначити, PrP^SC та PrP^C. мають однаковий амінокислотний склад, але різні конформації або форми. Аналогічно, різницю в цих двох конформаціях можна сприймати як складки або складки в тканині.

Пріон-опосередкована хвороба у людей

У людей пріони викликають «повільну» інфекційну хворобу. Ці захворювання мають тривалий інкубаційний період і проявляються досить довго. Їх початок є поступовим, а їхній курс прогресивним. На жаль, смерть неминуча.

Пріон-опосередковані захворювання у людей називають трансмісивними губчастими енцефалопатіями (ТСЕ). Ці хвороби є «губчастими», оскільки змушують мозок набувати губчастий вигляд, пронизаний дірками в мозковій тканині.

П'ять типів ТСЕ зустрічаються у людей, включаючи такі:

• Куру
• Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD)
• Варіант хвороби Крейцфельдта-Якоба (vCJD)
• Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера (GSS)
• Фатальне сімейне безсоння

Клінічна картина CJD включає деменцію, втрату рухів тіла, поштовхи, втрату зору та параліч, що вражає одну сторону тіла. Хоча подібний до куру, який впливає на племена форе на Новій Гвінеї після прийому людського мозку, куру не призводить до деменції. Крім того, CJD зустрічається у всьому світі і не пов’язаний з дієтичними звичками, професією чи впливом тварин. Насправді, у вегетаріанців може розвинутися CJD. Загалом CJD вражає одну людину з мільйона і трапляється в країнах, де тварини мають пріонну хворобу, а також у країнах, де тварини не мають прионної пріонної хвороби.

Хронічне марнотратство є різновидом vCJD. Більш поширеною формою vCJD є губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби або хвороба божевільних корів. Причиною того, чому ХВН та хворобу божевільної корови називають "варіантним" ХСН, є те, що хвороба виникає у пацієнтів, які набагато молодші за тих, хто зазвичай страждає на ХБН. Більше того, існують певні патологічні та клінічні дані, які відрізняються при vCJD.

У 1996 році хвороба божевільних корів потрапила в центр уваги після того, як у Великобританії було виявлено безліч випадків захворювання. Люди, які захворіли, швидше за все споживали яловичину, змішану з мозком корів. Крім того, хворобу розвивали лише люди з певним типом прион-пріонних білків, гомозиготних за метіоніном. Очевидно, гомозиготні за метіоніном пріонні білки легше складаються у бета-плісировану листкову форму (PrP^SC).

Хронічне марнотратство

На сьогоднішній день не було відомих випадків передачі СХЗ людям. Однак є деякі побічні докази. У 2002 році нейродегенеративна хвороба була діагностована у трьох чоловіків, які їли м'ясо оленів у 1990-х. У одного з цих чоловіків було підтверджено ІХЗ. (Пам'ятайте, що CJD є "повільним" і вимагає часу, щоб проявитись.)

За даними CDC, станом на січень 2018 року зареєстровано CWD у вільних оленів, лосів та лосів щонайменше у 22 штатах та двох канадських провінціях. У Сполучених Штатах CWD виявлено на Середньому Заході, Південному Заході та деяких частинах Східного узбережжя. Також можливо, що CWD присутній у районах Сполучених Штатів, які не мають надійних систем спостереження. Хоча переважно зустрічається в США та Канаді, CWD також був знайдений у Норвегії та Південній Кореї.

Цікаво, що вперше CWD був виявлений у оленів у полоні наприкінці 1960-х. До 1981 року він був ідентифікований у диких оленів. Хоча поширеність CWD у популяціях диких оленів, як правило, низька, в деяких популяціях поширеність хвороб може перевищувати 10%, а в літературі повідомляється про рівень зараження до 25%. Слід зазначити, що в популяціях оленів, що перебувають у неволі, поширеність СХУ може бути набагато вищою. Зокрема, майже 80% оленів в одному стаді оленів, що перебувають у полоні, мали CWD.

Дослідження на тваринах показують, що CWD може передаватися приматам, не пов'язаним з людиною, таким як мавпи, які споживають м'ясо оленів, забруднене рідинами мозку або тіла.

У оленів та лосів може пройти до року до того, як проявляться симптоми CJD. Ці симптоми включають втрату ваги, млявість і спотикання. Не існує методів лікування та вакцин проти ССЗ. Крім того, деякі тварини можуть померти від ССЗ, не розвиваючи симптомів.

У 1997 р. ВООЗ рекомендувала не пускати всіх харчових агентів, що спричиняють пріонну хворобу, включаючи оленів із СХЗ, поза страхом передачі.

Профілактика

Якщо CWD потрібно було поширити на людину, найкращий спосіб запобігти цій передачі - не їсти м’ясо оленя чи лося. Практика вживання оленини широко поширена в США. В опитуванні, проведеному CDC за 2006-2007 роки, 20% респондентів повідомили, що полювали на оленя чи лося, а дві третини - їли м'ясо дичини або лося.

З поширенням споживання оленів та лосів, які поки що не підтвердили жодних матеріальних доказів передачі, навряд чи багато шанувальників м’яса дичини та лося припинять їх споживання. Тому рекомендується мисливцям дотримуватися запобіжних заходів під час полювання.

Деякі державні агентства з питань дикої природи контролюють поширеність СХУ у диких популяціях оленів та лосів за допомогою тестів. Важливо проконсультуватися з державними веб-сайтами та державними службовцями дикої природи, щоб уникнути полювання на популяції, в яких ідентифіковано ЗСЗ.

Важливо те, що не всі держави контролюють CWD у диких оленів та лосів. Більше того, негативний тест на CWD не обов'язково означає, що окремий олень чи лось вільні від хвороб. Тим не менше, шанс того, що олень або лось із негативним тестом не має заповіту на CWD, високий.

Ось декілька порад мисливцям щодо CWD:

• Не обробляйте, не стріляйте і не їжте оленів чи лосів, які виглядають хворобливо або діють дивно
• Уникайте дорожнього вбивства
• Надягаючи оленя в польових умовах, одягайте латексні або гумові рукавички, мінімізуйте поводження з мізками або іншими органами і не використовуйте побутові столові прилади або кухонне начиння
• Подумайте про те, щоб оленя чи лося, яких ви плануєте з’їсти, протестували на CWD
• Якщо у вас комерційна обробка дичини, попросіть, щоб ваше м’ясо готувалось окремо від інших оленів та лосів
• Ніколи не їжте оленя чи лося, які мають позитивні результати на CWD
• Зверніться до державних службовців дикої природи, щоб дізнатись, чи рекомендується чи потрібно проводити тестування на оленя чи лося

Що стосується комерційного оленини та лося, Міністерство сільського господарства США Інспекція охорони здоров’я тварин та рослин веде національну програму сертифікації стада CWD. Ця програма є добровільною, і власники стада погоджуються піддавати свої стада випробуванням. Не всі власники комерційних стад беруть участь у програмі. Напевно, гарною ідеєю є споживання м’яса оленя чи лося лише від комерційних постачальників, які беруть участь у програмі.

Пріони певних типів грунтів

У 2014 році Кузнєцова та його колеги виявили, що певні типи ґрунтів у південно-східній Альберті та південній частині Саскачевану (частини Канади) можуть містити пріони, відповідальні за CWD.

На думку дослідників:

"Взагалі, багаті глиною грунти можуть сильно пов'язувати пріони і підвищувати їх заражність, порівняно з чисто глинистими мінералами монтморилоніту. Органічні компоненти ґрунтів також різноманітні і недостатньо добре охарактеризовані, але можуть впливати на взаємодію пріон-грунт. Інші важливі фактори, що сприяють, включають рН ґрунту , склад ґрунтового розчину та кількість металів (оксидів металів) .... Основними ґрунтами в ендемічному районі Альберти та Саскачевану є Чорноземи, які припадають на 60% загальної площі; вони загалом схожі за структурою, мінералізацією глини та вміст органічної речовини в грунті, і може бути охарактеризований як глинисті суглинисті, монтморилонітові (смектитові) ґрунти з 6-10% органічного вуглецю ".

Тварини поїдають грунт для задоволення своїх потреб у мінералах. Цей грунт знову вноситься в грунт у вигляді екскрементів або тушок. Таким чином, пріони можуть потрапляти на ґрунт. Здається, пріони досить добре прикріплюються до глини.

Слово з дуже добре

На сьогоднішній день не було доведено передачі хронічної виснажливої ​​хвороби від оленя чи лося до людини; проте експерти стурбовані ризиком. Хронічна хвороба марнотратства схожа на хворобу божевільних корів, яка, як підтверджується, поширюється від корів до людей.

Вживаючи м’ясо оленини або лося, доцільно вжити певних запобіжних заходів та перевірити, чи не вказують державні службовці дикої природи. Під час дикої дичини ніколи не їжте м’ясо оленя чи лося, яке здається хворобливим. Крім того, непогано проводити тестування м’яса диких оленів чи лосів на CWD.

Купуючи комерційне м’ясо оленя чи лося, переконайтесь, що це м’ясо сертифіковане як позбавлене CWD.