Зміст
Що таке вроджена вада серця?
Коли серце або судини біля серця не розвиваються нормально до народження, виникає стан, який називається вродженою вадою серця (вроджена означає «існує при народженні»).
Вроджені вади серця трапляються майже у 1% немовлят. Більшість молодих людей з вродженими вадами серця зараз доживають до зрілого віку.
У більшості випадків причина невідома. Іноді вірусна інфекція у матері викликає стан. Стан може бути генетичним (спадковим). Деякі вроджені вади серця є наслідком вживання алкоголю або наркотиків під час вагітності.
Більшість вад серця або викликають ненормальний кровотік через серце, або перешкоджають кровотоку в серці або судинах (перешкоди називаються стенозами і можуть виникати в клапанах серця, артеріях або венах). Отвір між 2 камерами серця є прикладом дуже поширеного типу вроджених вад серця.
Більш рідкісні дефекти включають ті, у яких:
Права або ліва сторона серця сформована не повністю (гіпопластична)
Присутній лише один шлуночок.
І легенева артерія, і аорта виникають з одного і того ж шлуночка.
Легенева артерія та аорта виникають із "неправильних" шлуночків.
Види вроджених вад серця
Існує багато порушень роботи серця, які вимагають клінічної допомоги лікаря або іншого медичного працівника. Нижче наведено деякі умови, для яких ми надали короткий огляд.
Обструктивні дефекти
Аортальний стеноз (АС). У цьому стані аортальний клапан між лівим шлуночком і аортою формується неправильно і звужується, що ускладнює серце для перекачування крові до тіла. Звичайний клапан має 3 стулки або бугорки, але стенотичний клапан може мати лише один конус (одностулковий) або 2 конус (двостулковий).
У деяких дітей можуть виникати біль у грудях, незвичне стомлення, запаморочення або непритомність. В іншому випадку більшість дітей із аортальним стенозом не мають симптомів. Але навіть легкий стеноз з часом може погіршитися, і для виправлення закупорки може знадобитися процедура або операція на основі катетера, або, можливо, заміна клапана на штучну.
Легеневий стеноз (ПС). Легеневий, або легеневий, клапан, розташований між правим шлуночком і легеневою артерією, відкривається, щоб пропускати кров з правого шлуночка в легені. Коли дефектний легеневий клапан не відкривається належним чином, це змушує серце качати сильніше, ніж зазвичай, щоб подолати перешкоду. Зазвичай перешкоду можна виправити за допомогою катетерної процедури, відомої як балонна вальвулопластика, хоча деяким людям потрібна операція на відкритому серці.
Двостулковий аортальний клапан. У цьому стані дитина народжується з двостулковим клапаном, який має лише 2 стулки. (Нормальний аортальний клапан має 3 стулки, які відкриваються і закриваються). Якщо клапан звужується, крові стає важче протікати, і часто кров витікає назад. Симптоми зазвичай не розвиваються в дитинстві, але часто виявляються у дорослих роках.
Субаортальний стеноз. Цей стан стосується звуження лівого шлуночка трохи нижче аортального клапана. Зазвичай кров проходить через неї, щоб потрапити в аорту. Однак субаортальний стеноз обмежує кровотік з лівого шлуночка, що часто призводить до збільшення навантаження на лівий шлуночок. Субаортальний стеноз може бути вродженим або спричинений формою кардіоміопатії (захворювання серцевого м'яза).
Коарктація аорти (COA). У цьому стані аорта звужується або звужується, що перешкоджає притоку крові до нижньої частини тіла і підвищує артеріальний тиск вище звуження. Зазвичай симптомів при народженні немає, але вони можуть розвинутися вже на першому тижні після народження. Якщо розвиваються важкі симптоми високого кров’яного тиску та серцевої недостатності, необхідне хірургічне втручання. Менш важкі випадки можуть не виявлятися, поки дитина не подорослішає, але можуть призвести до тривалих проблем зі здоров'ям, якщо їх не усунути.
Дефекти перегородки
Деякі вроджені вади серця дозволяють крові текти між правою та лівою камерами серця, оскільки дитина народжується з отвором у стінці (або перегородці), який розділяє праву та ліву сторони серця.
Дефект міжпередсердної перегородки (ASD). У цьому стані є отвір між 2 верхніми камерами серця - правим і лівим передсердям - що спричинює ненормальний кровотік через серце. Діти з РАС мають мало симптомів. ASD може бути закритий методами на основі катетера або операцією на відкритому серці. Закриття дефекту передсердя хірургічним втручанням на відкритому серці в дитячому віці часто може запобігти серйозним проблемам у подальшому житті.
Дефект шлуночкової перегородки (VSD). У цьому стані між двома нижніми камерами серця є отвір. Через цю дірку кров з лівого шлуночка надходить у правий шлуночок, через більш високий тиск у лівому шлуночку. Це призводить до перекачування зайвої крові в легені правим шлуночком, що може створити застійні явища в легенях. в той час як більшість маленьких VSD закриваються самостійно, більші вимагають хірургічного втручання, щоб відновити отвір.
Ціанотичні дефекти
Ціанотичні дефекти - це дефекти, при яких кров, що перекачується в організм, містить менше ніж нормальну кількість кисню. Це спричиняє синій колір шкіри. Немовлят із ціанозом часто називають «синіми дітками».
Тетралогія Фалло. Цей стан характеризується чотирма дефектами, серед яких такі:
Дефект шлуночкової перегородки, який дозволяє крові проходити з правого шлуночка в лівий шлуночок.
Звуження (стеноз) біля або вище легеневого клапана, що частково блокує потік крові з правого боку серця до легенів
Правий шлуночок м’язовіший (гіпертрофія), ніж звичайний
Аорта лежить безпосередньо над дефектом міжшлуночкової перегородки
Тетралогія Фалло - найпоширеніший дефект, що викликає ціаноз у людей старше 2 років. Більшість дітей із тетралогією Фалло роблять операцію на відкритому серці до шкільного віку (часто в грудному віці), щоб закрити дефект міжшлуночкової перегородки та видалити обструктивний м’яз. Потрібне спостереження протягом усього життя.
Атрезія трикуспідального нерва. У цьому стані немає трикуспідального клапана, отже, кров не тече з правого передсердя в правий шлуночок. Атрезія трикуспідального нерва характеризується наступним:
Невеликий правий шлуночок
Зменшення легеневого кровообігу
Ціаноз
Для збільшення кровотоку в легенях часто необхідна хірургічна маневрова процедура.
Транспозиція великих артерій. При цьому ембріологічному дефекті положення легеневої артерії та аорти зворотні, таким чином:
Аорта бере свій початок з правого шлуночка, тому бідна киснем кров, що повертається до серця до тіла, відкачується назад в аорту, не відходячи спочатку до легенів, щоб забрати кисень.
Легенева артерія бере свій початок з лівого шлуночка, так що багата киснем кров, що повертається з легенів, повертається назад до легеневої артерії і знову до легенів.
Для виправлення цього стану необхідно негайне медичне втручання.
Інші дефекти
Гіпопластичний синдром лівого серця (HLHS). У цьому стані ліва сторона серця, включаючи аорту, аортальний клапан, лівий шлуночок і мітральний клапан, недорозвинена. Кров досягає аорти через відкриту артеріальну протоку, і якщо ця протока закриється, як правило, дитина помре. Дитина часто здається нормальним при народженні, але стан стає помітним вже через кілька днів після народження, оскільки протока закривається. Немовлята з цим синдромом стають попелястими (сірими), у них зменшуються або відсутні пульси на ногах, важко дихають і не можуть харчуватися. Лікування хірургічне і, як правило, вимагає трьох операцій.
Патентна артеріальна протока (PDA). Цей стан виникає внаслідок відмови PDA нормально закриватися після народження, що дозволяє крові змішуватися між легеневою артерією та аортою. Коли він не закривається, зайва кров може залити легені та спричинити застій у легенях. Патентна артеріальна протока часто спостерігається у недоношених дітей.
Аномалія Ебштейна. При цьому дефекті відбувається зміщення трикуспідального клапана вниз (розташоване між верхньою і нижньою камерами з правого боку серця) у праву нижню камеру серця (або правий шлуночок). Це означає, що передсердя більше норми, а шлуночок менше норми, що може призвести до порушень ритму та серцевої недостатності. Зазвичай це пов’язано з дефектом міжпередсердної перегородки.
Хто лікує вроджені вади серця?
За немовлятами з вродженими проблемами серця стежать фахівці, яких називають дитячими кардіологами. Ці лікарі діагностують вади серця і допомагають керувати здоров’ям дітей до та після хірургічного відновлення серцевої проблеми. Фахівці, які виправляють проблеми з серцем в операційній, відомі як дитячі серцево-судинні або кардіоторакальні хірурги.
Для досягнення та підтримання максимально можливого рівня здоров’я людям, народженим із ІХС, які досягли зрілого віку, необхідно перейти на відповідний тип серцевої допомоги. Тип необхідної допомоги базується на типі ІХС у людини. За людьми з простим ІХС часто може піклуватися спільний дорослий кардіолог. За тими, хто має більш складні типи ІХС, потрібно буде доглядати в центрі, який спеціалізується на ІХС у дорослих.
Для дорослих з ІХС керівництво необхідне для планування таких ключових життєвих питань, як коледж, кар'єра, працевлаштування, страхування, діяльність, спосіб життя, спадщина, планування сім'ї, вагітність, хронічна допомога, інвалідність та кінець життя. Знання про конкретні вроджені захворювання серця та очікування довгострокових наслідків та потенційних ускладнень та ризики повинні бути переглянуті в рамках успішного переходу від педіатричної допомоги до допомоги дорослим. Батьки повинні допомогти перекласти відповідальність за ці знання та відповідальність за постійний догляд на своїх маленьких дорослих дітей, щоб допомогти забезпечити перехід на спеціальну допомогу для дорослих та оптимізувати стан здоров'я молодої дорослої людини з ІХС.