Зміст
Краніофарингіома - рідкісний тип пухлини головного мозку, який вражає кожного з 500 000 до 2 000 000 людей на рік. Ці пухлини, як правило, доброякісні (не агресивні), і зафіксовано лише кілька випадків злоякісних (інвазивних) краніофарингіом.Краніофарингіома, як правило, вражає дітей у віці від 5 до 14 років. Дорослі у віці від 50 до 74 років також можуть розвинути ці пухлини. Ця пухлина росте глибоко в мозку, близько до носових ходів. Діти та дорослі можуть відчувати зміни зору, головні болі та проблеми з гормонами в результаті краніофарингіоми.
Хоча пухлина може бути хірургічно резектована, для її повного видалення може знадобитися хіміотерапія та опромінення. Прогноз загалом хороший. У дітей рівень виживання коливається від 83 до 96% через п’ять років після лікування, від 65 до 100% через 10 років після лікування та в середньому 62% через 20 років після лікування. У дорослих загальний рівень виживання коливається від 54 до 96% через п’ять років, від 40 до 93% через 10 років і від 66 до 85% через 20 років.
Тривалі ускладнення можуть виникнути, оскільки пухлина знаходиться в такій вирішальній ділянці мозку.
Розташування
Цей тип пухлини росте в sella turcica, поблизу двох невеликих, але значущих частин мозку - гіпофіза та хіазми зорового нерва.
Sella turcica - це кісткова структура мозку, де розташований гіпофіз. Ваш гіпофіз - це невелика ендокринна залоза, яка відповідає за регулювання важливих фізичних функцій, включаючи обмін речовин, ріст і підтримку рідини та мінералів в організмі.
Оптичний хіазм, розташований прямо над гіпофізом, є основним шляхом, де зустрічаються всі ваші зорові нервові волокна.
Повільно зростаюча краніофарингіома може раптово викликати помітні симптоми, коли вона зазіхає на гіпофіз або хіазму зорового нерва.
У міру збільшення пухлини вона може виробляти тиск у всьому мозку. Це також може перешкоджати потоку ліквору (ЦСЖ), потенційно спричиняючи гідроцефалію (скупчення рідини в черепі).
Симптоми
Краніофарингіома, як правило, росте повільно. Симптоми, які розвиваються внаслідок розташування пухлини в головному мозку, як правило, є незначними та поступовими.
Головні болі
Біль у голові є найпоширенішим симптомом краніофарингіоми, і вона може початися в результаті гідроцефалії або коли пухлина займає простір у мозку. Головні болі можуть бути пов'язані з відчуттям тиску, і зміна положення голови може поліпшити або погіршити головний біль.
Нудота і блювота
Іншими симптомами краніофарингіоми може бути те, що ви відчуваєте нудоту та блювоту після прийому їжі. Ви також можете відчувати нудоту та блювоту, навіть коли вам мало їсти.
Втома і гіперсомнія
Ці симптоми можуть виникати в результаті того, як пухлина займає місце в мозку. Також може сприяти тиск на гіпофіз, що викликає ендокринні проблеми, пов'язані зі сном та рівнем енергії.
Бітемпоральна геміанопія
Пухлина може натискати прямо в центр хіазми зорового нерва, тобто ділянку ваших нервів, що відчуває периферичний зір обох очей. Якщо пухлина трохи не в центрі, ви можете втратити периферичний зір лише в одному око.
Іноді втрата периферичного зору починається з одного ока, а потім за участю обох очей у міру зростання пухлини.
Часте сечовипускання та надмірна спрага
Нецукровий діабет - це тип діабету, що характеризується поліурією (часте сечовипускання) та полідипсією (частота спраги та пиття). Це викликано дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ), гормону, що виділяється гіпофізом.
АДГ регулює рідину в організмі утримання рідини в організмі. Коли ви не отримуєте достатньо АДГ, ви втрачаєте рідину через сечу. Це змушує вас постійно відчувати спрагу, оскільки ваше тіло має компенсувати цю втрату рідини.
Затримка росту та статевого дозрівання
Гіпофіз виділяє шість гормонів, включаючи гормон росту (GH), який регулює ріст протягом усього життя, особливо в дитинстві та підлітковому віці. Кілька гормонів, що виділяються гіпофізом, регулюють статеве дозрівання.
Краніофарингіома може зазіхнути на гіпофіз, перешкоджаючи виділенню деяких або всіх цих гормонів, що призводить до низького зросту та затримки або неповного статевого дозрівання.
Гіпотиреоз
Гіпофіз виділяє тиреотропний гормон (ТТГ), який стимулює роботу щитовидної залози. Коли цього гормону бракує, виникає гіпотиреоз. Симптоми можуть включати збільшення ваги, низький рівень енергії, дратівливість, депресію та інколи когнітивні затримки.
Надниркова недостатність
Ще один гормон, що виділяється гіпофізом, адренокортикотрофний гормон (АКТГ), стимулює роботу надниркових залоз. Коли цього гормону бракує, симптоми можуть включати зміни рівня цукру в крові, артеріального тиску та зміну частоти серцевих скорочень.
Причини
Незрозуміло, чому у деяких людей розвивається краніофарингіома, і невідомі фактори ризику чи методи профілактики.
Виходячи з мікроскопічного вигляду цих пухлин, вважається, що вони починають рости ще до народження.
Діагностика
Якщо у вас є симптоми краніофарингіоми, ваша медична оцінка може включати деякі тести, які допоможуть виявити причину ваших проблем.
Медичний огляд
На додаток до того, щоб прослухати ваші симптоми, ваш лікар проведе фізичний огляд. Залежно від розміру пухлини, при фізичному огляді у вас можуть бути деякі ознаки краніофарингіоми ще до того, як ви почнете скаржитися на симптоми.
Ознаки, які можуть привести лікаря до діагностики краніофарингіоми, включають:
- Скронева геміанопія (втрата периферичного зору на одному або обох очах)
- Папілема (набряк одного або обох зорових нервів - це можна виявити за допомогою спеціального неінвазивного огляду ока, який використовує офтальмоскоп)
- Змінений артеріальний тиск або частота серцевих скорочень в результаті надниркової недостатності
- Дегідратація при нецукровому діабеті
- Проблеми зростання
- Надмірна або надмірна вага (залежно від того, на які гормони впливає)
На основі поєднання ваших симптомів та ознак вашого фізичного огляду, ваш лікар може призначити додаткові обстеження.
Аналіз сечі (UA)
Якщо ви скаржитеся на часте сечовипускання, аналіз сечі дозволяє виявити такі загальні причини, як інфекція сечового міхура та цукровий діабет. При нецукровому діабеті UA може виявляти розріджену сечу, яка може бути менше ніж 200 міліосмолей (мОсм / кг) - це вимірювання вказує на концентрацію твердих речовин, які присутні після розчинення в рідині.
Майте на увазі, що краніофарингіома може, але не завжди, спричиняти нецукровий діабет.
Аналізи крові
Можливо, вам доведеться перевірити рівень цукру та електролітів у крові, особливо якщо у вас є ознаки недостатності надниркових залоз або нецукровий діабет. Якщо у вашої дитини повільний ріст, лікар може призначити обстеження щитовидної залози, а також тести на рівень інших гормонів, включаючи гормон росту.
Візуалізація мозку
Якщо у вас або вашої дитини є головні болі, зміни зору або ознаки набряку мозку (наприклад, папілемія), ваш лікар може призначити комп'ютерну томографію головного мозку (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ). Якщо є краніофарингіома, то при обстеженні може бути виявлена пухлина в селці турки або поблизу неї. Зображення мозку також може виявити гідроцефалію.
Оскільки ознаки та симптоми краніофарингіоми часто є незначними, можливо, вам не поставлять діагноз відразу. Обов’язково поговоріть зі своїм лікарем, якщо симптоми зберігаються або погіршуються.
Часто це прогресування симптомів, що викликає діагноз, особливо тому, що симптоми та ознаки не є драматичними, коли пухлина невелика.
Лікування
Хірургічна резекція пухлини, як правило, є кращим способом лікування краніофарингіоми. Звичайно, кожна ситуація унікальна, і можливо, вам не вдасться зробити операцію через локалізацію пухлини чи інші проблеми зі здоров’ям.
Часто повноцінне лікування передбачає поєднання хірургічного втручання та іншого лікування, такого як опромінення та хіміотерапія. Управління ендокринними проблемами до та після операції також є важливим аспектом лікування вашої краніофарингіоми.
Існує кілька хірургічних підходів, що застосовуються для видалення краніофарингіоми. Ваш лікар підбере найбезпечніший та найефективніший підхід, виходячи з розміру та характеристик вашої пухлини. Підходи включають:
- Транскраніальний: Коли ваш лікар повинен отримати доступ до пухлини через череп
- Транссептальна транссфеноїдна: Підхід, який застосовується, коли лікар видаляє пухлину через кістки над носовими проходами
- Ендоскопічний ендоназал: Коли розрізи не робляться, і пухлина видаляється через трубку, яка проходить через ніздрі і пронизує крізь ущільнення, де розташована пухлина
Якщо вашу пухлину неможливо повністю видалити, оскільки вона розташована занадто близько до гіпофіза, хіазми зорового нерва або гіпоталамуса (області контролю гормонів у головному мозку), то вам може знадобитися додаткове лікування променевою або хіміотерапією, щоб повністю її викорінити.
Прогноз
Після видалення краніофарингіоми може знадобитися додатковий догляд з кількох причин.
Пухлина може відростати, і повторне виникнення пухлини вимагає додаткової операції, опромінення або хіміотерапії.
Іноді ендокринні проблеми зберігаються, включаючи ожиріння та метаболічний синдром. Це може статися в результаті проростання пухлини в гіпофіз чи гіпоталамус або як ускладнення хірургічного або променевого лікування.
У цих ситуаціях може знадобитися тривале лікування із заміщенням гормонів. Крім того, можливо, вам доведеться приймати ліки, щоб допомогти підтримувати оптимальний рівень цукру або артеріального тиску в крові.
Слово з дуже добре
Якщо у вас, вашої дитини або коханої людини розвивається краніофарингіома, ви можете злякатись, почувши, що це пухлина мозку. Ви повинні бути впевнені, що ця пухлина не поширюється, щоб вторгатися в інші ділянки мозку, і вона не вважається фатальною пухлиною мозку. Тим не менше, для лікування ускладнень, які можуть виникнути, якщо пухлина або її лікування спричиняють порушення сусідніх ендокринних або зорових структур, може знадобитися довічне лікування.
Варіанти лікування пухлин головного мозку