Зміст
Шкірна Т-клітинна лімфома (CTCL) - це лімфома шкіри. CTCL виникає з Т-клітин, типу лімфоцитів або білих кров'яних клітин. CTCL - це не одне захворювання, а група різних лімфом, які вражають шкіру, в першу чергу, включаючи:- Гриб мікозу
- Синдром Сезарі
- Саркома клітин ретикулуму шкіри
- Ряд інших рідкісних лімфом
Лімфома зазвичай вражає лімфатичні вузли. Однак лімфатичні клітини або лімфоцити є у всіх органах тіла. Шкіра є важливою лінією захисту імунної системи, і деякі Т-клітини природним чином мігрують до шкіри, щоб захистити від інфекції. Ракові клітини шкірної Т-клітинної лімфоми також мігрують до шкіри. Більшість особливостей CTCL пов'язані з ураженнями або травмами, які вони утворюють на шкірі.
Шкірна Т-клітинна лімфома являє собою групу рідкісних типів неходжкинських лімфом (НХЛ). На CTCL припадає лише приблизно 1 із 40 вперше діагностованих пацієнтів НХЛ.
Фактори ризику
CTCL вражає чоловіків частіше, ніж жінок. Особам, які страждають від CTCL, зазвичай за п’ятдесят чи шістдесят. Діти страждають рідко. За останні 3 десятиліття спостерігається вражаюче збільшення кількості осіб, уражених шкірною лімфомою.
Про причину CTCL відомо не так багато. На відміну від деяких інших типів лімфом, тут немає асоціації з відомими вірусами. Проводяться дослідження, щоб встановити, що викликає CTCL.
Симптоми
Перші симптоми шкірної лімфоми включають суху або лускату шкіру, червоні висипання та свербіж. Висипання частіше спостерігаються на ділянках, які залишаються вкритими одягом. Деякі люди можуть спочатку помітити червоні або темні плями на шкірі. Ці симптоми не є специфічними для лімфоми, і більшість людей часто отримують лікування від більш поширених захворювань шкіри до підозри на лімфому.
У міру прогресування захворювання червоні плями можуть підвищуватися. Ці підвищені плями відомі як бляшки. Пізніше бляшки можуть перетворюватися на вузликові або горбисті пухлини. При запущеному захворюванні на цих ураженнях можуть розвиватися виразки. CTCL може також поширюватися на лімфатичні вузли або інші органи. Більшість людей з CTCL мають лише шкірні симптоми. Близько 10 відсотків випадків на пізніх стадіях переростають у серйозні ускладнення.
Діагностика
Для діагностики CTCL необхідна біопсія шкіри. Зразок біопсії досліджують під мікроскопом для виявлення клітин лімфоми.Ряд інших тестів, включаючи тести на маркери лімфоми (імуногістохімія) та гени лімфоми, необхідні для з’ясування типу лімфоми. Для виявлення ступеня захворювання можуть бути зроблені КТ-скани або інші візуалізаційні тести.
Лікування
Лікування шкірних лімфом значно відрізняється від способу лікування інших лімфом. Ваша стратегія лікування буде залежати від ступеня ураження шкіри, типу ураження шкіри та участі вузлів або інших органів тіла.
Застосовується багато видів лікування:
- Хіміотерапевтичні засоби, що наносяться на шкіру
- Загальна електронно-променева терапія шкіри (вид променевого лікування)
- Псораленові та ультрафіолетові промені А
- Ультрафіолетові промені В
- Бексаротен (як гель, так і таблетки)
- Денілейкін дифітокс
- Інтерферон альфа
- Хіміотерапія ін’єкціями або таблетками
Зовсім недавно Американська адміністрація з контролю за продуктами та ліками (FDA) затвердила мехлоретаміновий гель (Valchlor) для місцевого лікування шкіри грибоподібного мікозу, найпоширенішого типу CTCL. До його затвердження мехлоретаміну було дозволено лише для внутрішньовенного лікування.
Слово з дуже добре
Європейська група консенсусів зібралася та опублікувала свої рекомендації щодо лікування різних видів та випадків CTCL, зазначивши, що шкірно-спрямована терапія все ще є найбільш підходящим варіантом для грибкових грибків на ранній стадії та що більшість пацієнтів з грибоподібними грибками можуть з нетерпінням чекати нормальна тривалість життя. На жаль, прогноз все ще не настільки хороший для пацієнтів із запущеним захворюванням, зазначають вони, хоча для дуже відібраного підгрупи пацієнтів тривала виживаність може бути досягнута за допомогою алогенної трансплантації стовбурових клітин (аллоСТТ).
Тим не менш, за останнє десятиліття було досягнуто величезного прогресу з точки зору розуміння того, як розвиваються фунгіциди мікозу та синдром Сезарі, тому є надія, що це також призведе до прогресу в лікуванні.