Зміст
Дерматоміозит - рідкісне запальне захворювання, яке в першу чергу вражає шкіру та м’язи (міопатія), але може вражати й інші органи тіла. Дослідження показують, що дерматоміозит є аутоімунним розладом, при якому організм атакує власні здорові клітини. Визначальним симптомом є шкірний висип, який розвивається або з’являється одночасно з м’язовою слабкістю. Хоча це може траплятися у людей будь-якого віку, дерматоміозит, як правило, вражає дорослих людей в кінці 40-х - на початку 60-х років і є більш поширеним серед жінок, ніж чоловіків. У дітей початок ювенільного дерматоміозиту відбувається між 5 і 15 роками. Хоча для дерматоміозиту не існує ліків, симптоми можна лікувати.Симптоми
Симптоми дерматоміозиту, одного з трьох відомих запальних міопатій, можуть розвиватися поступово протягом тижнів або місяців або виникати раптово. Вони включають:
- Червоно-фіолетовий до темно-червоного висипу, званий a геліотропний висип, в симетричному розподілі навколо очей
- Темно-червоні горбки, т. Зв Папули Готтрона, або підняті плями на суглобах пальців, суглобах пальців рук і ніг, ліктях, щиколотках або колінах
- Тверді, неправильної форми грудочки, т.зв. кальциноз, в суглобах пальців або пальців ніг, на ліктях, щиколотках або колінах. Це трапляється здебільшого у дітей, хоча 20% дорослих з дерматоміозитом також мають кальциноз.
- Раптова або прогресуюча слабкість м’язів шиї, стегон, спини, стегон і плечей, яка може виникати по обидва боки тіла
- Луската шкіра голови або дифузне випадання волосся
- Утруднення ковтання (дисфагія) або відчуття задухи
- Втома або слабкість м’язів при підйомі по сходах, підйомі з положення сидячи або піднятті рук
- У дорослих дерматоміозит може також супроводжуватися втратою ваги, субфебрильною температурою, запаленням легенів та чутливістю до світла
- Ненавмисне схуднення
- Лихоманка
Ця фотографія містить вміст, який деяким людям може здатися графічним або тривожним.
М'язова слабкість і висип, пов'язані з дерматоміозитом, можуть також призвести до інших ускладнень, таких як виразка шкіри та шлунка та недоїдання.
Хоча це відносно рідко, деякі люди з дерматоміозитом відчувають такі системні симптоми, як артрит. Дорослі старше 60 років із таким захворюванням іноді мають вищий ризик розвитку раку.
Нарешті, в деяких випадках дерматоміозит асоціюється з такими станами:
- Міокардит
- Феномен Рейно
- Інтерстиціальна хвороба легенів
- Хвороби сполучної тканини
Причини
Основна причина дерматоміозиту невідома. Деякі теорії припускають, що це аутоімунна реакція, яка пов’язана із захворюваннями, такими як вовчак або вірусна інфекція захворювання скелетних м’язів. Також може існувати генетичний компонент захворювання, хоча це не класифікується як генетичний розлад. Це іноді трапляється у людей, які страждають на рак живота, легенів або інших частин тіла.
Діагностика
У тих, хто страждає дерматоміозитом, часто виявляються сповіщаючі шкірні симптоми - висип, папули та вузлики кальцинозу.
Оскільки їх іноді можна помилково прийняти за симптоми червоного вовчака, псоріазу або плоского лишаю, навряд чи лікар буде покладатися лише на фізичний огляд для діагностики дерматоміозиту. Інша діагностика включає:
- Аналізи крові, що виявляють м’язові ферменти та маркери запалення (Деякі люди з дерматоміозитом мають позитивний тест на аналіз крові на антинуклеарні антитіла (ANA))
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та електроміографія (ЕМГ)
- Біопсія м’язів, яка допомагає оцінити пошкодження та запалення м’язів
- Аналіз крові для перевірки рівня м’язових ферментів та аутоантитіл, які є антитілами, що атакують нормальні клітини
Лікування
Лікування дерматоміозиту включає полегшення м’язової слабкості та шкірних симптомів. Кортикостероїд, такий як преднізон, може полегшити запалення м’язів. Якщо побічні ефекти стероїдів стають серйозними, можуть застосовуватися імунодепресанти або цитотоксичні препарати, такі як ревматрекс (метотрексат) або імуран (азатіоприн). Ревматрекс також може допомогти зменшити шкірні симптоми.
Фізична та ерготерапія може допомогти поліпшити роботу м’язів та запобігти таким ускладненням, як контрактури, тобто скорочення та зміцнення м’язів або сухожиль.
Люди з дерматоміозитом є світлочутливими і повинні захищати шкіру від сонячних променів.
Деякі люди з дерматоміозитом потребують лікування системних симптомів або ускладнень. У дітей та підлітків кальциноз може ускладнити лікування.
Симптоми можуть повністю зникнути після курсу кортикостероїдів. Ця ремісія може тривати тривалий час або, в деяких випадках, бути постійною.
Слово з дуже добре
Кортикостероїди, особливо у високих дозах, не слід застосовувати протягом тривалого періоду часу для лікування дерматоміозиту через їх потенційні побічні ефекти. Ваш лікар, швидше за все, почне вам прийом високої дози, а потім поступово знижує її. Деякі люди в кінцевому підсумку можуть повністю припинити прийом кортикостероїдів, якщо їх симптоми зникають на тривалий проміжок часу після припинення прийому ліків.
Якщо кортикостероїди самі по собі не покращують симптоми, лікар може призначити інші ліки для придушення вашої імунної системи.
Більшість людей з дерматоміозитом потребують тривалого лікування. І хоча у деяких людей розвивається рак або відмова органу, що може вплинути на тривалість життя, багато людей добре реагують на лікування і відчувають полегшення більшості, якщо не всіх симптомів.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст