Зміст
Екзокринна недостатність підшлункової залози (ЕПІ) - це порушення всмоктування, яке виникає, коли підшлункова залоза не продукує важливі травні ферменти. Без цих ферментів організм не може належним чином перетравлювати їжу та засвоювати поживні речовини, особливо жир. ІПП найчастіше виникає у людей, які страждають станами, що впливають на підшлункову залозу, хоча вони часто не мають симптомів, поки стан не переростає.
Симптоми
Початкові симптоми ІПП можуть бути неясними, легкими та подібними до інших шлунково-кишкових захворювань.
Загальні шлунково-кишкові симптоми ЕПІ включають:
- Зміни кишечника, включаючи діарею і особливо неприємний, жирний, жирний стілець, який важко промити (стеаторея)
- Метеоризм і здуття живота
- Біль у животі
- Втрата ваги
Інші симптоми ІПП залежать від основної причини захворювання. Наприклад, людина з муковісцидозом може також мати симптоми дихання.
Багато симптомів, які відчуває людина з ІПП пізніше в процесі захворювання, пов’язані з недоїданням та специфічними харчовими дефіцитами. Деякі дефіцити харчування, які часто спостерігаються у людей з ІПП, включають:
- Вітамін К, що може спричинити ненормальну кровотечу або синці
- Вітамін D, що призводить до низької щільності кісткової тканини (остеопенія та остеопороз)
- Жиророзчинні вітаміни та електроліт дефіцит може проявлятися зміною зору (нічна сліпота) неврологічними симптомами (депресія, пам'ять), м'язовими або суглобовими (біль і втома) та / або шкірою (висипання або набряк)
У більш важких, тривалих випадках недоїдання можуть призвести до більш серйозних станів. Недоліковані дефіцити та електролітні порушення можуть призвести до ниркової недостатності, нейропатії, важкої анемії, судом, рідини в животі (асцит), інфекцій та повільного загоєння та потенційно смертельних серцевих аритмій.
Причини
Підшлункова залоза - це орган, розташований в черевній порожнині під шлунком. Роль підшлункової залози можна розділити на екзокринні та ендокринні функції. Екзокринні функції допомагають організму перетравлювати їжу, виробляючи спеціальні ферменти, тоді як ендокринні функції допомагають регулювати гормони.
В ІПП це порушується екзокринна функція. Це може статися через фізичне пошкодження підшлункової залози або порушення сигналів до органу. Зниження вироблення трьох ключових травних ферментів - амілази, протеази та ліпази - призводить до порушення перетравлення їжі, порушення всмоктування поживних речовин і, зрештою, ознак та симптомів недоїдання.
Хронічний панкреатит є найпоширенішою причиною ІПП. Запалення з часом викликає пошкодження підшлункової залози, зменшуючи її здатність виробляти ферменти.
Інші стани порушують роботу підшлункової залози іншими способами, наприклад, блокуючи протоки, що несуть ферменти. Операція на підшлунковій залозі також може призвести до зниження функції.
Умови, які зазвичай асоціюються з ІПП, включають:
- Хронічний панкреатит
- Муковісцидоз
- Запальна хвороба кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт)
- Целіакія
- Рак підшлункової залози
- Синдром Швахмана-Даймонда (рідкісний спадковий стан, що відзначається дисфункцією кісткового мозку у дітей і може призвести до недостатності підшлункової залози).
- Гемохроматоз
- Цукровий діабет
- Синдром Золлінгера-Еллісона (рідкісний стан, що характеризується пухлинами, званими гастриномами, які утворюються в підшлунковій залозі або верхній частині тонкої кишки. Пухлини виділяють гормон гастрин, що викликає збільшення шлункової кислоти, що призводить до утворення виразок у шлунку та верхній частині тонкої кишки.)
Люди, які перенесли шлунково-кишкову операцію, особливо операцію зі зниження ваги, яка видаляє частину шлунка або кишечника, також можуть частіше розвивати ІПП.
Незрозуміло, чому деякі люди з цими захворюваннями розвивають ІПП, а інші - ні. Цілком ймовірно, що існує багато причин, чому людина розвиває ІПП, включаючи генетичні фактори та фактори способу життя. Наприклад, надмірне вживання алкоголю може призвести до запалення підшлункової залози, що, в свою чергу, може зробити підшлункову залозу менш ефективною у виробленні ферментів, що в кінцевому підсумку призведе до ЕПІ.
Тяжкість ІПП також залежить від основної причини. Деякі люди матимуть лише легкий ІПП і можуть мати мало (якщо такі є) симптомів. Прогресія, важкі симптоми та наслідки (такі як дефіцит харчування та втрата ваги) частіше виникають, коли ІПП ускладнюється такими станами, як муковісцидоз, запальні захворювання кишечника або рак.
Діагностика
Точна кількість людей з ІПП невідома. Цей стан вважається рідкісним серед загальної популяції, але може бути недодіагностований. Люди з легкими симптомами можуть не звертатися за медичною допомогою. Серед тих, хто звертається за лікуванням, їм може бути неправильно поставлений діагноз ІПП, поки стан не стане більш прогресивним.
Зокрема на ранніх стадіях ЕПІ може бути неправильно діагностовано як функціональний шлунково-кишковий розлад, такий як синдром подразненого кишечника (СРК).
У людей, у яких вже діагностовано інший стан шлунково-кишкової системи, наприклад, хворобу Крона, симптоми можуть спочатку бути віднесені до цього стану та відповідно лікувати. Може знадобитися багато років, щоб симптоми ЕПІ були правильно діагностовані, оскільки може знадобитися багато часу, поки функція підшлункової залози стане настільки порушеною, що організм вже не зможе надмірно компенсувати.
Діагноз ЕПІ ставиться після виключення інших поширених причин шлунково-кишкових симптомів. Якщо ваш лікар підозрює, що у вас може бути ІПП, вона запитає вас і може призначити деякі обстеження для підтвердження діагнозу.
Ваш лікар, швидше за все, поставить вам запитання щодо:
- Ваші симптоми, включаючи те, як довго вони були, і чи є щось, що робить їх кращими чи гіршими (наприклад, їжа або дефекація)
- Зміни у звичках роботи кишечника, наприклад, як часто випорожнення та консистенція, колір або запах стільця
- Звички у способі життя, наприклад, як часто ви вживаєте алкоголь і курите чи вживаєте тютюнові вироби
- Інші захворювання у вас, операції, які ви перенесли, та історія хвороби вашої родини
- Ліки, які ви приймаєте, включаючи призначені лікарем, придбані без рецепта або будь-які добавки або рослинні засоби
- Ваша дієта, включаючи типи їжі, яку ви їсте, і рідини, яку ви п'єте, коли ви зазвичай їсте їжу, а також будь-яку непереносимість їжі, чутливість або алергію
- Інші теми, такі як фізичні вправи, соціальна історія та історія праці та психічне здоров'я
Ретельно ознайомившись із вашою історією, лікар може захотіти замовити обстеження. Хоча не існує конкретного тесту на ІПП, ваш лікар може використовувати різні тести, щоб виключити інші стани, які можуть спричинити ваші симптоми.
Тести, які може призначити лікар для діагностики ІПП, включають:
- Аналізи крові: Якщо ваш лікар підозрює EPI, вона захоче провести тест, щоб перевірити, чи немає у вас харчових дефіцитів. Аналізи крові також можна використовувати для виявлення запалення, рівня цукру в крові, ферментів підшлункової залози або специфічних маркерів станів, які пов’язані з ІПП.
- Тести на стілець: Люди з ІПП часто відчувають симптоми кишечника, які свідчать про те, що їх кишечник не може належним чином засвоювати певні поживні речовини, особливо жир. Лікар може знадобитися для збору зразків стільця, які будуть перевірені на наявність непоглинаного жиру, ферменту, який називається еластаза, а також крові або слизу. Якщо у вас постійний пронос, стілець також можна перевірити на мікроорганізми що може спричинити інфекції.
- Тести зображень: КТ, УЗД та МРТ можуть бути використані, щоб допомогти своєму лікарю побачити всередині живота та оцінити, чи є підшлункова залоза помітно пошкодженою, закупореною чи запаленою. Хоча існує кілька вузькоспеціалізованих діагностичних тестів, які можуть оцінити функцію підшлункової залози, ці тести в основному використовуються для виключення інших станів, які можуть пояснити симптоми людини, а не спеціально діагностувати ЕПІ.
- Тести на дихання: У деяких людей з ІПП також буде виявлено захворювання, яке називається переростанням бактерій тонкого кишечника (SIBO). Ваш лікар, можливо, захоче скористатися водневим дихальним тестом для виявлення SIBO; хоча стан має низку причин, це також може бути показником порушення всмоктування. Також можуть бути використані інші дихальні тести, такі як тести для оцінки обміну жовчної солі та вуглеводів.
Ваш лікар також захоче побачити, наскільки добре працює ваша підшлункова залоза. Існує два різні типи тестів функції підшлункової залози, які можна використовувати: прямий та непрямий. Багато з вищезазначених тестів, особливо ті, що досліджують стілець, є прикладами непрямого тестування функції підшлункової залози.
Найбільш безпосередній спосіб перевірити роботу підшлункової залози та потенційно виявити екзокринну дисфункцію - це спеціальний тип ендоскопії.
Для тесту підшлункову залозу стимулюють гормонами, які сигналізують про її вироблення травних ферментів, а потім у тонкий кишечник поміщають зонд для збору травного секрету, який потім аналізують під мікроскопом для пошуку ферментів.
Хоча процедура може бути дуже корисною, вона, як правило, проводиться лише у спеціалізованих лікарнях або клініках. Оскільки він не є широко доступним і може коштувати дорого, він може бути недоступний для всіх пацієнтів із підозрою на ІПП.
Лікування
Якщо лікар підозрює ЕПІ, він може призначити лікування за допомогою замісної терапії ферментом підшлункової залози (ПЕРТ) та харчовими добавками, такими як вітамін В12, ще до підтвердження діагнозу. Насправді хорошим показником є наявність у людини ІПП, якщо їх симптоми покращуються після того, як вони починають приймати пероральні ферменти, такі як ліпаза, під час їжі.
Затверджені ліки
Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) затвердило шість препаратів для лікування ІПП. Кожному окремому пацієнту доведеться співпрацювати з лікарем, щоб скласти графік дозування, який враховує будь-які інші медичні проблеми, ступінь втрати функції підшлункової залози. , а також вираженість їх симптомів.
Хоча існує кілька різних продуктів заміщення ферментів підшлункової залози (PERP), вони не однакові; кожному пацієнту з ІПП потрібно буде знайти PERP, який найкраще підходить для них.
Визначення дозування
Більшість пацієнтів починають PERT в розділених дозах на початку та в середині їжі. Цей графік дозування допомагає відтворити нормальну секрецію травних ферментів. Люди, які страждають на ІПП, повинні бути під пильним наглядом лікаря, і необхідна їм доза ПЕРТ може змінюватися з часом.
Більшість пацієнтів, які приймають ПЕРТ, не відчувають жодних серйозних побічних ефектів. Іноді пацієнти відзначають здуття живота і газів, коли вони вперше починають приймати ферменти, оскільки їх травна система звикає до них, хоча ці побічні ефекти зазвичай слабкі.
У поєднанні зі зміною способу життя та дієти, а також іншими харчовими добавками для усунення недоліків багато пацієнтів можуть ефективно управляти симптомами ІПП.
Моніторинг змін
Негайне лікування пацієнтів із зниженою функцією підшлункової залози, як правило, спрямоване на відновлення харчового статусу та ваги. Зазвичай пацієнти можуть робити це під наглядом лікаря і не потребують госпіталізації. Однак, якщо вони сильно недоїдають або не можуть приймати їжу через рот, можливо, їм доведеться госпіталізувати для ентерального харчування (зонд для годування) та внутрішньовенної (IV) гідратації.
Якщо у вас діагностовано ІПП, ваш лікар може також порекомендувати модифікації дієти та способу життя, такі як відмова від куріння або вживання алкоголю, оскільки такий вибір способу життя може сприяти запаленню.
Довгострокові цілі лікування пацієнтів з ІПВ залежатимуть від належного діагностування та належного лікування основної причини. Можливо, ваш лікар періодично захоче перевірити функцію підшлункової залози. Вони також будуть продовжувати стежити за вагою та харчовим станом, щоб переконатися, що ви добре харчуєтесь і не маєте жодних харчових дефіцитів.
Багато пацієнтів з ІПП скеровуються до лікаря-дієтолога, який може допомогти їм підтримувати здорову вагу та зробити дієтичний вибір, який не посилить їх симптоми.
Пацієнтам із такими основними захворюваннями, як целіакія та діабет, можливо, доведеться дотримуватися спеціальних дієт.
У рідкісних випадках людям, які страждають на ІПП та інші захворювання або ускладнення, може знадобитися хірургічне втручання. Наприклад, видалення частини підшлункової залози може знадобитися у випадках раку підшлункової залози або серйозних пошкоджень хронічним запаленням. Однак це оцінює лікар людини в кожному конкретному випадку.
Слово з дуже добре
Люди з ІПП часто відчувають цілий ряд симптомів, пов'язаних із специфічними харчовими дефіцитами. При правильному діагнозі ЕПІ можна лікувати за допомогою пероральних добавок ферментів, необхідних для травлення, які підшлункова залоза вже не виробляє. Важливо також, що будь-які основні або супутні захворювання також діагностуються та належним чином лікуються. Завдяки замісній терапії підшлунковою залозою, модифікації дієти та способу життя, а також постійному контролю за дефіцитом харчових продуктів та будь-якою потребою в добавці, більшість людей з ІПП здатні ефективно управляти станом.
Це те, що насправді робить підшлункова залоза