Зміст
Шлунково-кишкова стромальна пухлина (GIST) - це розлад, що включає групу ракових захворювань, відомих як саркоми. Саркоми - це дуже повільно зростаючі злоякісні (потенційно летальні) пухлини сполучної або іншої тканини (наприклад, хряща, нервової та м’язової тканини).У Сполучених Штатах щорічно діагностується від 5000 до 6000 нових діагнозів ГІСТ. Цей тип пухлини виникає в нервових клітинах стінки шлунково-кишкового тракту (ШКТ) і може виникати в будь-якому місці від стравоходу до прямої кишки.
Однак найпоширеніший тип шлунково-кишкової стромальної пухлини виникає в шлунку та тонкому кишечнику, тому виправдовує свою назву. Але GIST реєструються як пухлини, що виникають із жовчного міхура, підшлункової залози, апендикса та слизової оболонки черевної порожнини.
Симптоми шлунково-кишкової стромальної пухлини
Оскільки ГІСТ зазвичай розвиваються в порожніх місцях шлунково-кишкового тракту (наприклад, в шлунку), вони спочатку можуть взагалі не викликати симптомів. Симптоми можуть не спостерігатися, поки вони не досягнуть певного місця, виростуть до розміру, достатнього для натискання на нерви і викликають біль, спричиняють набряк живота або закупорюють кишечник.
Інші симптоми GIST можуть включати:
- Кровотеча в товсту кишку (в результаті чого в калі видно кров)
- Блювота кров’ю (яка може виглядати як кавова гуща)
- Чорний, смолистий стілець (від кровотечі в шлунок або тонкий кишечник)
- Повільна кровотеча (яка часто не виявляється і може з часом призвести до анемії)
- Втома і слабкість (від повільної кровотечі)
Це серйозні симптоми, які вимагають негайної медичної допомоги. Якщо у вас є ознаки кровотечі із шлунково-кишкового тракту, зверніться до свого лікаря та негайно зверніться за медичною допомогою.
Інші ознаки та симптоми GIST включають:
- Біль у животі
- Маса або збільшення живота
- Нудота і блювота
- Здуття живота або відчуття ситості після їжі лише в невеликих кількостях
- Втрата апетиту
- Втрата ваги
- Труднощі або хворобливе ковтання (коли пухлини вражають стравохід)
Пухлина також може спричинити симптоми непрохідності черевної порожнини, якщо вона перешкоджає нормальному руху їжі по ШКТ. Вони можуть включати:
- Судоми
- Набряк живота
- Втрата апетиту
- Запор (нездатність пропускати газ або кишечник)
- Блювота
- Сильний біль у животі (який може бути періодичним або постійним)
Не тільки GISTs схильні до кровотеч, тендітна природа пухлин може спричинити їх розрив. Це може призвести до сильних болів у животі та надзвичайної ситуації, яка вимагає негайного хірургічного втручання.
Кожного разу, коли ви відчуваєте незрозумілі болі в животі (або інші симптоми перешкоди) протягом декількох днів, важливо негайно проконсультуватися з медичним працівником.
Стадії шлунково-кишкових стромальних пухлин
Стадії шлунково-кишкових стромальних пухлин включають:
- Локалізовано: Рак присутній лише в тому органі, де він вперше розвинувся, наприклад, в шлунку, тонкому кишечнику або стравоході.
- Регіональний: Рак поширився на сусідні органи або лімфатичні вузли, але далі не давав метастазів.
- Далекий: Рак поширився на віддалені ділянки тіла, такі як печінка.
Причини
На відміну від інших типів раку, не існує відомих екологічних причин GIST. Сучасні дослідження показують, що генетичні відхилення (мутації) лежать в основі процесів, в результаті яких клітини стають раковими.
Шлунково-кишкові стромальні пухлини можуть бути результатом специфічних генетичних мутацій (аномальних змін у генах). Насправді, багато новаторських відкриттів про генетичні фактори, що беруть участь у раку (загалом), були виявлені в дослідженнях, що стосуються шлунково-кишкових стромальних пухлин.
Розвиток раку
Клінічні дослідження показують, що генетичні мутації (відхилення) можуть призвести до того, що клітина стане раковою.
За даними Американського онкологічного товариства, «злоякісні новоутворення найчастіше розвиваються внаслідок мутації генів, відомих як« онкогени »або« гени, що пригнічують пухлину ». Онкогени сприяють поділу клітин, тоді як гени-супресори пухлини блокують поділ клітин і забезпечують загибель клітин у належний час; аномалії будь-якого типу гена можуть сприяти розвитку раку ".
Фізіологія ракових клітин
Під час циклу поділу клітин в організмі утворюються нові клітини. Але іноді помилки (мутації) трапляються, коли клітини діляться. Ці мутації трапляються, коли клітина помилково копіює ДНК під час процесу поділу клітини.
Тіло зазвичай виправляє ці помилки, і згодом аномальна клітина руйнується, тому не продовжує передавати помилку (мутацію) під час створення інших клітин. Але якщо буде зроблено достатньо критичних помилок, клітина перестане дотримуватися правил здорового поділу клітин і можуть початися початкові стадії раку.
Клітини пухлини відрізняються від нормальних клітин у багатьох аспектах, включаючи швидкість їх зростання, взаємодію з іншими клітинами, структуру, експресію генів тощо. Коли трапляються генетичні мутації (помилки) - особливо в конкретних типах генів, таких як ті, що впливають на поділ клітин, - ці мутації призводять до того, що клітини не гинуть, коли потрібно, або ті, які занадто швидко реплікуються (діляться), що призводить до аномальні клітини, які не функціонують належним чином.
Клітини пухлини можуть утворювати злоякісні пухлини (наприклад, шлунково-кишкові стромальні пухлини). Зрештою клітини пухлини можуть розвивати здатність мігрувати і поширюватися на інші ділянки тіла.
За даними Американського онкологічного товариства, більшість мутацій, що викликають рак, набуваються, виникають випадково протягом життя людини і є ні передається у спадок.
Діагностика
Діагностика шлунково-кишкових стромальних пухлин проводиться шляхом взяття анамнезу пацієнта та проведення фізичного обстеження, на додаток до тестів візуалізації та лабораторних досліджень тканин (біопсія).
Зокрема, діагностичні процедури включають:
- A медичний огляд для оцінки загальних ознак хвороби, таких як ущільнення, набряк живота або інші незвичні фізичні дані
- A історія хворого для збору інформації про загальний стан здоров’я, фактори способу життя (такі як куріння), минулі хвороби, оперативні втручання та попередні методи лікування
Тести зображень
В рамках процесу діагностики шлунково-кишкових стромальних пухлин проводять декілька візуалізаційних тестів, до яких належать:
- Комп’ютерна томографія (КТ): Тест на зображення, який робить серію знімків всередині тіла під різними кутами, КТ дає комп’ютеризовані рентгенівські зображення, які можуть дати дуже детальні ілюстрації різних частин тіла. Перед процедурою можна проковтнути певний тип барвника, щоб органи та тканини могли чіткіше проявлятися.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ): Ця техніка зображення використовує сильні магнітні поля та радіохвилі для створення серії дуже детальних зображень різних областей всередині тіла. МРТ може показати певні захворювання (наприклад, певні типи раку), які невидимі за допомогою інших видів візуалізаційних тестів (наприклад, КТ). МРТ також краще виявляє метастази (наприклад, коли рак поширюється на кістки або мозок).
- Ендоскопічне УЗД та біопсія: Ендоскоп (тонкий трубчастий інструмент зі світлом, камерою та лінзою для перегляду) вводять у рот, потім у стравохід, шлунок та першу частину тонкої кишки (дванадцятипалої кишки). Ультразвукові (високоенергетичні звукові) хвилі відбиваються від тканин і органів від зонда, розташованого в кінці ендоскопа. Це призводить до відлуння, яке формує зображення (що називається сонограмою) тканин тіла. Далі хірург використовує порожнисту голку для аспірації частини тканини для відправки в лабораторію для біопсії. Біопсія - це тест для дослідження тканини під мікроскопом для пошуку ракових клітин.
Хірургічне лікування
Основним методом лікування шлунково-кишкових стромальних пухлин є хірургічне втручання. Тип хірургічного втручання та методи лікування після нього залежать від того, чи пухлина резектабельна, резектабельна, рефрактерна або пухлини метастазують або рецидивують.
Резектабельні пухлини
Якщо пухлина вважається «резектабельною», це означає, що її можна повністю (або майже повністю) видалити хірургічним шляхом. Лапароскопічна хірургія (вид абдомінальної хірургії з використанням невеликих розрізів за допомогою камери) може проводитися при пухлинах розміром 5 сантиметрів (1,9 дюйма) або менше.
Після операції можна вводити препарати інгібіторів тирозинкінази (ТКІ) для зменшення ризику повернення пухлини (рецидиву).
Нерезектабельні пухлини
Лікування спрямоване на зменшення пухлини, якщо вона занадто велика, щоб її можна було повністю видалити хірургічним шляхом, або якщо пухлина розташована поблизу органу або структури, що має високий ризик пошкодження під час хірургічного видалення пухлини.
Залежно від конкретної мутації, яка присутня в пухлині, на сьогодні існує чотири затверджені FDA препарати для лікування нерезектабельного або метастатичного ГІСТ: іматинін, сунітиніб, регорафеніб та авапритиніб. Якщо пухлина прогресує після використання цих засобів, інші інгібітори тирозинкінази (TKI) рекомендуються вказівками NCCN.
Такі лікарські засоби, як іматиніб-мезилат, мають дію, зупиняючи ріст пухлинних клітин, блокуючи деякі ферменти, необхідні для росту клітин. Як тільки пухлина була адекватно зменшена до досить невеликих розмірів, проводиться хірургічна процедура, щоб видалити якомога більшу частину пухлини.
Шлунково-кишкові стромальні пухлини, які метастазують або повторюються
Коли шлунково-кишкові стромальні пухлини метастазують (поширюються на інші ділянки тіла) або рецидивують (повертаються після початкового лікування), способи лікування можуть включати:
- Цільова терапія іматиніб-мезилатом або сунітинібом (препарати проти раку в лікарському класі інгібіторів багатоцільових рецепторних тирозинкіназ (RTK)).
- Хірургічне втручання (для видалення пухлин, які зменшились після лікування цілеспрямованою терапією).
- Корекційна операція (для вирішення таких серйозних ускладнень, як кровотеча, кишкова блокада, інфекція або пошкодження шлунково-кишкового тракту, спричинені шлунково-кишковими стромальними пухлинами).
- Новий тип лікування (такий, що застосовується в ході клінічного випробування).
Рефрактерні пухлини шлунково-кишкового тракту
Тугоплавкі шлунково-кишкові стромальні пухлини - це ті, які через деякий час перестають реагувати на ліки. У цьому випадку може використовуватися новий тип інгібітора тирозинкінази (TKI) або пацієнт може бути направлений на клінічне дослідження, яке перевіряє ефективність нового препарату.
Примітка про можливості клінічного випробування
Щоб дізнатись про нові варіанти лікування та клінічні випробування, перейдіть до інструменту пошуку клінічних досліджень Національного інституту раку. Цей інструмент надає інформацію про нові варіанти лікування, чи приймає випробування нових пацієнтів, де (географічно) проводиться випробування та які параметри потрібні учасникам дослідження (наприклад, вік, стадія захворювання тощо).
Прогноз
Прогноз - це оцінка, заснована на результатах клінічних досліджень, наскільки добре очікується відповідь захворювання на лікування. Для шлунково-кишкових стромальних пухлин відносна п’ятирічна виживаність становить близько 90%.
Це означає, що 90% тих, хто отримував лікування (наприклад, хірургічне втручання) при шлунково-кишкових стромальних пухлинах, з такою ж ймовірністю, як і людина, яка ніколи не діагностувала цей тип раку, проживе принаймні п’ять років після лікування.
Прогноз пацієнта з первинним ГІСТ залежить від розміру пухлини, локалізації та клітинного поділу.
Наприклад, пацієнти з ГІСТ шлунка переживають краще, ніж ті, у кого ГІСТ тонкої кишки. П'ятирічне виживання становить приблизно 94% для пухлин GIST, які локалізовані в одному органі, і 52% для пухлин GIST, які є метастатичними.
Слово з дуже добре
Розглядаючи показники виживання будь-якого типу раку, важливо зазначити, що статистика базується на попередніх результатах великої кількості людей з однаковим типом раку. Ці цифри не можуть точно передбачити індивідуальну ситуацію кожної людини. Обов’язково обговоріть цю інформацію зі своїм медичним працівником або іншими членами бригади з лікування раку.
Огляд раку шлунково-кишкового тракту