Зміст
Легеневий гемосидероз - це легеневий розлад, який спричиняє великі кровотечі або крововиливи всередині легенів, що призводить до аномального накопичення заліза. Це накопичення може спричинити анемію та рубці на легенях, відомі як легеневий фіброз. Гемосидероз може бути або основним захворюванням легенів, або вторинним у порівнянні з серцево-судинними або системними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак. Первинне захворювання зазвичай діагностується в дитинстві.Причини
Первинний гемосидероз може бути викликаний:
- Синдром Goodpasture: Легенева кровотеча та аутоімунний розлад, що вражає нирки та легені.
- Синдром Хайнера: Підвищена чутливість до коров’ячого молока.
- Ідіопатичний гемосидероз: Легенева кровотеча без імунних захворювань. Розлад може бути пов’язаний з іншими розладами або не мати відомих причин.
Синдром Goodpasture зазвичай спостерігається у молодих дорослих чоловіків, тоді як синдром Хайнера зазвичай діагностується в дитинстві. Ідіопатичний легеневий гемосидероз може виникати у людей будь-якого віку, але найчастіше діагностується у дітей у віці від 1 до 7 років.
Симптоми
Основні симптоми легеневого гемосидерозу включають відкашлювання крові (кровохаркання), дефіцит заліза (анемія) та зміни легеневої тканини. Симптоми можуть починатися повільно або з’являтися раптово. Якщо стан розвивається повільно, можуть виникнути такі симптоми, як хронічна втома, постійний кашель, нежить, хрипи та затримка росту. Якщо у вашої дитини синдром Гейнера, ви можете помітити періодичні інфекції середнього вуха, постійний кашель, хронічний нежить та поганий набір ваги.
Діагностика
Якщо ваш лікар підозрює гемосидероз, він може призначити дослідження крові, посіви калу, аналіз сечі та аналіз кров’янистої мокроти. Ці тести можуть допомогти розрізнити первинний гемосидероз, синдром Гудпасчера, синдром Хайнера та ідіопатичну хворобу та вторинний гемосидероз. Аналізи крові перевіряють наявність анемії та показники інших станів. Високий рівень імуноглобуліну може вказувати на синдром Хайнера, тоді як антитіла до GBM, що циркулюють, вказують на синдром Гудпасчера. Аналізи стільця будуть шукати кров у калі, що може статися при гемосидерозі. Аналіз сечі також буде шукати кров. Якщо присутні кров або білок, це може свідчити про первинне або вторинне захворювання. Рентген грудної клітки також може бути корисним діагностичним інструментом.
Варіанти лікування
Лікування гемосидерозу зосереджується на респіраторній терапії, кисні, імунодепресії та переливанні крові для вирішення важкої анемії. Якщо у вашої дитини синдром Гейнера, все молоко та молочні продукти слід виключити зі свого раціону. Одного цього може бути достатньо для очищення будь-якої кровотечі в їх легенях. Якщо гемосидероз обумовлений іншим розладом, лікування основного захворювання може зменшити кровотечу. Кортикостероїди можуть допомогти людям, у яких єдиним симптомом є кровотеча в легенях, без інших визначених причин або вторинного захворювання. Імунодепресивні препарати також можуть бути варіантом лікування. Однак дослідження все ще вивчають, наскільки ефективні вони довгострокові.
Якщо у вас або у вашої дитини буде діагностовано гемосидероз, вам, швидше за все, доведеться спостерігати за постійним доглядом. Цілком ймовірно, що ваш лікар захоче стежити за вашим насиченням киснем. а також функції легенів і нирок. Ваш лікар може також вимагати періодичних аналізів крові та рентген грудної клітки.