Зміст
Набряк Квінке може бути спадковим, але більшу частину часу це не так. Існують діагностичні тести, за допомогою яких можна виявити спадковий набряк Квінке.Зазвичай ангіоневротичний набряк, який не є спадковим, діагностується на основі зовнішнього вигляду шкіри в поєднанні з впливом речовини, яка могла спричинити алергічну реакцію в анамнезі. Іноді аналізи крові можуть підтвердити діагноз, але результати не є конкретними з точки зору пов'язаних з цим відхилень.
Самоперевірка / тестування на дому
Ви можете перевірити себе або свою дитину на наявність набряку Квінке. Зазвичай ознаки, які ви перевіряєте, добре видно на поверхні шкіри, тому вам не доведеться їх шукати.
Ознаки, які ви можете перевірити:
- Набряклі губи
- Опухлі очі
- Набряк рук або ніг
- Набряк язика або задньої частини горла
- Несподівані набряки в будь-якій частині тіла
- Зміна кольору: набряк ангіоневротичного набряку помітний на поверхні шкіри і здається набряклим. Часто спостерігається червоне або рожеве забарвлення або висип.
- Відбілювання: червонувате забарвлення, яке виникає під час набряків ангіоневротичного набряку.
- Бланшування описує тенденцію ураженої шкіри на кілька секунд блідіти при натисканні на неї, а потім повертатися до рожевого або червонуватого кольору.
Іншим способом перевірити, чи є у вас або вашої дитини набряк Квінке, є перегляд списку інгредієнтів готової їжі, які ви споживали, якщо він містить щось, що у вас або члена близької родини раніше було алергічним.
Лабораторії та тести
Існує два основних типи ангіоневротичного набряку - спадковий тип і не спадковий тип. Симптоми схожі, але діагностичні тести, що підтверджують кожен тип, різні.
Ангіоневротичний набряк, який не є спадковим
Як правило, ангіоневротичний набряк, який не є спадковим, - це діагноз, який ґрунтується на оцінці ваших симптомів лікарем, фізичному огляді та виявленні алергену. Алерген - речовина, яка викликає сильну імунну реакцію.
Загальновживані тести для оцінки набряку Квітні включають:
- Тест на алергію: Існує безліч алергологічних тестів. Найчастіше це невеликий укол шкіри з невеликою кількістю речовини, яка підозрюється в алергії. Якщо у вас є така реакція, як почервоніння, горбки, набряк або свербіж в області уколу, у вас, швидше за все, алергія на речовину. Ви можете пройти тестування на декілька речовин одночасно, і якщо у вас є реакція на одну, а не на інші, це сильна ознака алергії.
- Аналіз крові: Аналізи крові дозволяють виявити підвищений рівень імунологічної активності. Деякі ознаки підвищеної імунної активності включають підвищений рівень лейкоцитів, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та антиядерні антитіла (АНА). Однак все це може сигналізувати про низку інфекцій та імунологічних розладів, тому вони не є специфічними для набряку Квінке.
Іноді алергенів не виявлено, а набряк Квінке може бути діагнозом виключення після виключення інших причин симптомів.
Спадковий набряк Квінке
Генетичний тест та аналіз крові можуть виявити цей стан. Частіше проводять аналіз крові.
- Скринінговий тест: Аналіз крові, що вимірює рівень С4, може бути використаний як скринінговий аналіз крові на спадковий набряк Квінке. Низький рівень С4 свідчить про аутоімунний розлад, а низький рівень свідчить про те, що вам потрібен інший більш конкретний аналіз крові для перевірки на дефіцит інгібіторів С1. Якщо існує висока ймовірність того, що у вас є спадковий набряк Квінке, вам буде потрібно подальше спостереження аналіз крові на дефіцит інгібітора С1. Але якщо у вас низькі шанси на спадковий набряк Квінке, нормальний С4 настійно наводить на думку, що у вас немає захворювання.
- Аналіз крові: Аналіз крові виявляє дефект білка-інгібітора естерази C1 (C1-INH). Рівень C1-INH може бути нижчим за нормальний, або він може бути нормальним, але не функціональним. C1-INH - це білок, який працює на підтримку імунної системи, щоб вона не надмірно реагувала. Спадковий генетичний дефект викликає ангіоневротичний набряк I типу, що призводить до ненормальних рівнів C1-INH або ангіоневротичний набряк II типу, що викликає аномальну активність C1-INH.
- Генетичний тест: Специфічні мутації генів, що спричиняють набряк Квінке, можуть бути знайдені в гені SERPING1 для типу l та ll ангіоневротичного набряку. Мутації гена F12 можуть бути ідентифіковані для типу ангіоневротичного набряку III типу. Точний наслідок цієї аномалії недостатньо зрозумілий.
Спадковий набряк Квінке успадковується безпосередньо від батьків з аутосомно-домінантним малюнком, а це означає, що якщо у людини є ген цього стану, симптоми захворювання будуть розвиватися. Оскільки це аутосомно-домінантний, то будь-який з батьків, який ви успадковуєте ген для ангіоневротичного набряку типу l, ll або lll, також повинен мати симптоми захворювання, оскільки це домінантна ознака. Спадковий набряк Квінке не є поширеним явищем, і страждає лише приблизно 1 з 50 000 людей.
Найчастіше ангіоневротичний набряк, викликаний цими генами, передається у спадок, але людина може спонтанно розвинути генну мутацію, що означає, що можливо розвинути генетичні зміни, що спричиняють стан, не успадкувавши його від батьків.
Візуалізація
Візуалізація зазвичай не є корисною для діагностики набряку Квінке. У деяких ситуаціях, особливо коли спостерігається задишка або коли проблеми з шлунково-кишковим трактом, такі як дискомфорт у шлунку, нудота та діарея, є проблематичними, можуть знадобитися діагностичні тести для виключення інших хвороб.
Диференціальна діагностика
Є кілька інших станів, які можуть викликати симптоми, подібні до симптомів ангіоневротичного набряку.
Гострий контактний дерматит
Стан, який дуже схожий на ангіоневротичний набряк, контактний дерматит виникає в результаті контакту з речовиною, яка викликає гіперчутливість. Умови подібні, і може бути важко відрізнити різницю. Гострий контактний дерматит обличчя часто неправильно діагностують як набряк Квінке, оскільки він може спричинити сильний набряк шкіри обличчя, особливо після контакту з фарбою для волосся.
Набряки через інфекцію або травму
Набряки - це набряки будь-якої частини тіла. Це може статися у відповідь на травму чи інфекцію, і в цьому випадку це може відбуватися швидко та різко, подібно до набряку ангіоневротичного набряку.
Як і набряк Квінке, набряк внаслідок травми або інфекції також може охоплювати лише ізольовану ділянку тіла. Однак між набряками є незначні відмінності, включаючи можливу лихоманку та більш сильний біль, якщо причиною є травма чи інфекція.
Серцева недостатність або ниркова недостатність
Набряки серцевої або ниркової недостатності, як правило, поступові. Найчастіше набряки не є першим симптомом цих станів.
Деякі важливі відмінності полягають у тому, що набряки серцевої або ниркової недостатності зазвичай симетричні, що не обов'язково має бути при набряку Квінке. Набряк ангіоневротичного набряку не є піттинговим, тоді як набряк серцевої або ниркової недостатності - піттинговий набряк.
Тромбоз глибоких вен (ТГВ)
ТГВ викликає набряк однієї частини тіла, як правило, гомілки. Як і набряк Квінке, він може бути раптовим, безболісним і асиметричним. ТГВ може спричинити легеневу емболію, що призведе до надзвичайної дихальної ситуації. Очікується, що ТГВ не супроводжується набряком губ або очей.
Лімфедема
Блокування потоку рідини по всьому тілу може статися через непрохідність лімфатичної системи, що може статися після деяких типів операцій, зокрема онкологічних.
Деякі ліки також можуть спричинити лімфедему. Зазвичай він характеризується набряком на одній руці і рідко виникає без історії хвороби, яка свідчить про причину лімфатичної системи.
Як лікується набряк Квінке