Зміст
Діагноз хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), ймовірно, залишить у вас більше запитань, ніж відповідей. Що станеться після діагностики? Багато що з того, що відбувається, залежить від стадії вашого CLL. Постановка на стадію є важливою, оскільки природне прогресування ХЛЛ сильно варіюється, при цьому виживання варіюється від декількох років до понад 20 років. Постановка зазвичай визначається за допомогою фізичного обстеження та лабораторних робіт.Дві системи зазвичай використовуються, щоб допомогти визначити стадію вашого CLL. Система Рай, яка зазвичай використовується в США, існує з 1975 року, а потім була модифікована в 1987 році. Система Біне, яка зазвичай використовується в Європі, була розроблена в 1977 році і подібна до системи постановки Рай. Обидві ці системи покладаються як на фізичне обстеження, так і на лабораторні дані для стадії ХЛЛ.
Ціх двох постановочних систем часто недостатньо для прогнозування, оскільки деякі люди з ранньою стадією ХЛЛ прогресують швидше, ніж інші. З цієї причини ваш лікар може вибрати інші дослідження для подальшого визначення вашого прогнозу.
Постановочні та прогностичні методи
Система постановки Rai
Система постановки Рай, створена доктором Канті Раєм у 1975 році, є п'ятиступеневою системою класифікації, яка також пов'язана з трирівневою стратифікацією ризику. Через п'ять стадій, що пов'язують лише три категорії ризику виживання, ви можете її почути описуються як категорії ризику, а не стадії.
Низький ризик:
- Етап 0-Лімфоцитоз (підвищений рівень лімфоцитів у крові) без збільшення органів.
Проміжний ризик:
- Етап 1-Лімфоцитоз зі збільшеними лімфатичними вузлами. Нормальна до дещо низька кількість еритроцитів (РБК) та кількість тромбоцитів.
- 2 етап-Лімфоцитоз зі збільшеною селезінкою. Лімфатичні вузли і печінка також можуть бути збільшені. Нормальна до дещо низька кількість еритроцитів (РБК) та кількість тромбоцитів.
Високий ризик:
- 3 етап-Лімфоцитоз при наявності анемії (низький рівень еритроцитів). Може мати або не мати збільшення селезінки, печінки або лімфатичних вузлів. Кількість тромбоцитів буде залишатися близькою до норми.
- 4 етап-Лімфоцитоз за наявності тромбоцитопенії (низька кількість тромбоцитів). Може мати або не мати анемії або збільшення селезінки, печінки або лімфатичних вузлів.
Зазвичай ви прогресуєте від однієї стадії до іншої, прогноз погіршується з кожним прогресом. За допомогою лікування ви можете регресувати до нижчих стадій ризику, а прогноз також покращиться.
Система постановки Біне
Доктор Дж. Л. Біне заснував інсценувальну систему Біне в 1977 році, через два роки після створення інсценізаційної системи Рай. Ця система головним чином фокусується на кількості лімфоїдних структур, які збільшені. Ділянки можуть бути як з однієї сторони тіла, так і з обох сторін тіла, і все одно вважатимуться однією областю, якщо це однакова структура. Хоча в організмі багато лімфоїдних ділянок, у системі постановки Біне оцінюються наступні п’ять:
- Шийний лімфатичний вузол
- Пахвовий лімфатичний вузол
- Паховий лімфатичний вузол
- Селезінка
- Печінка
Постановочна система Біне складається з наступних 3 категорій:
- Стадія А - Менше трьох збільшених лімфоїдних ділянок без анемії (низький рівень еритроцитів) або тромбоцитопенії (низький рівень тромбоцитів).
- Стадія B-Три або більше збільшені лімфоїдні ділянки без анемії або тромбоцитопенії.
- Стадія С-анемія та тромбоцитопенія з збільшеними лімфоїдними ділянками або без них
Поєднання системи постановки Rai або Binet з іншими прогностичними тестами може допомогти вам краще зрозуміти тяжкість вашого ХЛЛ та ваш загальний прогноз.
Міжнародний індекс прогностики CLL
Міжнародний прогностичний індекс CLL (CLL-IPI) може використовуватися на додаток до систем постановки Rai або Binet. CLL-IPI включає додаткову інформацію, яку можна отримати в лабораторних тестах, враховуючи вік, генетичні, біохімічні та фізичні дані. Загальний бал індексу - це поєднання балів з наступних факторів:
- TP53 видалено або змінено - 4 бали
- Немутовані бали IGHV-2
- Етап Раї (1-4) або Біне (B-C) -1 бал
- Вік більше 65 років - 1 бал
Тоді рекомендації щодо лікування можна визначити за такими категоріями:
- Низький ризик (0-1 бали) -Ні лікування
- Проміжний ризик (2-3 бали) - Ніякого лікування, якщо це не є симптоматичним
- Високий ризик (4-6 балів) -Лікування, якщо безсимптомно (без симптомів захворювання)
- Дуже високий ризик (7-10 балів) -При лікуванні використовують нові препарати або препарати, які проходять випробування перед хіміотерапією
Медичний огляд
Іспит лімфатичних вузлів
Фізичний огляд важливий при постановці хронічної лімфоцитарної анемії, оскільки це один із двох аспектів, необхідних для точної стадії цієї хвороби. Іспит порівняно простий, оскільки ваш лікар буде шукати збільшені лімфоїдні органи. Лімфоїдна тканина містить лімфоцити та макрофаги, з яких складаються наші білі кров’яні клітини, що відіграють важливу роль у нашій імунній системі.
Ваш лікар систематично рухатиметься через кілька лімфатичних вузлів, щоб визначити, чи є збільшення. Ретельний фізичний огляд для виявлення ураження лімфовузлів включатиме пальпацію (огляд на дотик) шиї (шийні лімфатичні вузли), пахв (пахвові лімфатичні вузли) та паху (пахові лімфатичні вузли). Вони також захочуть пропальпувати вашу селезінку та печінку.
Іспит на селезінку
Ваша селезінка розташована у верхній лівій частині живота (квадрант) вашого живота. Щоб оцінити збільшення селезінки, яка називається спленомегалією, ваш лікар може виконати від одного до чотирьох різних обстежень. Для цього вам буде запропоновано лягти на спину і попросять зігнути коліна. Не всі кроки необхідні для того, щоб визначити, чи збільшена у вас селезінка.
- Огляд-Зазвичай ви не повинні бачити селезінку, однак збільшена селезінка може бути видно під час вдиху.
- Аускультація-Якщо під час вдиху вашу селезінку не видно, ваш лікар прослухає стетоскоп на розтирання селезінки. Розтирання - це шум тертя, який виникає при збільшенні селезінки. Якщо ви страждаєте від болю в лівій верхній частині живота або у верхній частині лівої, коли вдихаєте, обов’язково слід вислуховувати розтирання селезінки.
- Пальпація-Зігнувши коліна, ваш лікар систематично обмацує вашу ліву верхню частину живота. Вони натиснуть і відпустять кілька разів, і вкажуть вам, коли вдихати. Якщо лікар не зможе знайти вашу селезінку, вони можуть попросити вас повернутись на правий бік, щоб продовжувати пальпувати вашу селезінку. Якщо ви не молодий і худий дорослий, ваша селезінка не зможе пальпуватися, якщо вона не збільшена.
- Перкусія-Якщо ваш лікар все ще не впевнений, якщо у вас збільшена селезінка, він може вирішити перкутувати (обережно постукувати) ваш живіт. У тих самих положеннях, що і при пальпації, лікар буде переслідувати ваш верхній лівий живіт як під час вдиху, так і під час видиху. Якщо під час вдиху лунає глухий звук, але не під час видиху, причиною може бути збільшена селезінка.
Іспит на печінку
Печінка - це найбільший орган в організмі, але навіть при такому великому розмірі, як правило, ви не повинні бачити її, оскільки більшість, якщо не вся ваша печінка повинна знаходитись за правою грудною кліткою. Оскільки ваша печінка є лімфоїдним органом, вона може збільшитися через хронічний лімфолейкоз. На цьому фізичному обстеженні вас попросять лягти на лівий бік, оголивши правий бік для оцінки лікарем. Спробуйте розслабитися і уникати згинання живота, оскільки це ускладнить обстеження. Це може допомогти зігнути коліна та / або покласти подушку між ніг, щоб вам стало зручніше. Ви можете розраховувати на ці можливі кроки при обстеженні печінки, щоб визначити, чи збільшена у вас печінка (гепатомегалія); Ви помітите, що порядок відрізняється від обстеження на селезінку:
- Огляд- Коли печінка збільшена, ваш лікар може побачити краї печінки під грудною кліткою без подальшого огляду.
- Перкусія-Ваш лікар може зробити перкусію (постукування) вашої грудної клітки, щоб визначити межі печінки, де буде помітний глухий звук. Зазвичай верхню частину печінки можна визначити поблизу правого соска, а також важкою перкусією. Дно печінки найкраще ідентифікувати з легкими перкусіями внизу правої грудної клітки, яке також відоме як правий реберний край.
- Пальпація-Ваш лікар натисне на живіт трохи нижче місця, де під час перкусії був виявлений край печінки. Потім вони піднімуть, поки не зможуть пропальпувати печінку.
Важливо розуміти, що навіть із печінкою нормального розміру ви можете відчувати легкий миттєвий біль. Якщо у вас збільшена і запалена печінка, ви будете відчувати помірний щомісячний біль. Біль швидко вщухне і не заподіє шкоди.
Лабораторії та тести
Повний аналіз крові
Повний аналіз крові (CBC) - це одне з найпоширеніших тестів, яке буде проводитися під час тестування на ХЛЛ. Аномальний CBC може бути одним із тестів, що призводить до подальшого тестування в діагностиці ХЛЛ. Це також тест, який є важливим при постановці хронічного лімфолейкозу. Тест CBC містить інформацію, що стосується:
- Еритроцити (еритроцити)-Клітини, які несуть кисень до вашого тіла
- Білі кров'яні клітини (WBC)-Клітини, які допомагають боротися з інфекціями та іншими недугами. Існує п’ять типів клітин, з яких складаються ваші лейкоцити: лімфоцити, нейтрофіли, базофіли, еозинофіли, моноцити.
- Тромбоцити (PLT)-Допоможіть крові згуститися
- Гемоглобін (Hgb)-Білок, який несе кисень у ваших еритроцитах
- Гематокрит (Hct)- Відсоток еритроцитів до загального обсягу крові.
Стандартний CBC міститиме лише інформацію, що стосується загальної кількості лейкоцитів. Часто це стандартний CBC, який показує підвищений рівень лейкоцитів. Для того, щоб розрізнити, який тип клітин підвищує ваш лейкоцит, потрібно буде замовити CBC з диференціалом. Майбутні тести під час лікування, ймовірно, також будуть CBC з диференціалом для оцінки ефективності терапії або подальшого стадіювання.
Прогностичні тести
Хоча постановка ХЛЛ може допомогти зрозуміти, де ви перебуваєте в процесі лейкемії, вона не містить конкретних даних щодо вашого прогнозу чи майбутнього перебігу захворювання та тривалості життя. Ви та ваш лікар, можливо, захочете провести подальші обстеження, щоб допомогти уточнити ваш прогноз. Ці тести з різним успіхом у визначенні вашого прогнозу та подальших досліджень у цій галузі тривають.
Генетичні дослідження можна подивитися, щоб знайти конкретні гени. Гени del (13q) та трисомія 12 були пов'язані зі сприятливим прогнозом. З іншого боку, дель (17p) та del (11q) були пов'язані з майбутніми рецидивами та спочатку невдалими методами лікування. У результаті генетичних досліджень вдосконалене лікування дель (11q), зокрема, показало, що він краще реагує на флудару (флударабін), цитоксан (циклофосфамід) та ритуксан (ритуксимаб). Хоча del (17p) також ідентифікується з іншими мутаціями гена TP53, які залишаються стійкими до лікування. Продовжуються постійні генетичні дослідження, щоб визначити кращі комбінації лікування та розуміння генетики стосовно прогнозу.
Час подвоєння лімфоцитів (ЛДТ) - це лабораторний тест, який визначає, скільки часу потрібно, щоб кількість лімфоцитів подвоїлася. Зазвичай ЛДТ менше 12 місяців означає більш прогресуючу хворобу, тоді як ЛДТ більше 12 місяців асоціюється з повільнішим прогресуючим станом.
Статус мутації варіабельної області важкого ланцюга імуноглобуліну (IGHV) ідентифікується як немутований або мутований. Немутований IGHV асоціюється з підвищеним ризиком рецидиву після лікування, а також загальним гіршим прогнозом. Якщо у вас є немутований IGHV, ви також можете бути більш сприйнятливими до інших ускладнень ХЛЛ, таких як аутоімунні розлади, інфекції та трансформація Ріхтера. Мутований IGHV є більш сприятливим. Цей тест є важливим аспектом міжнародного прогностичного індексу CLL.
Інші маркери можуть бути використані для уточнення вашого прогнозу:
- Бета-2 Мікроглобулін-Підвищення рівня, пов'язане зі збільшенням навантаження на пухлину та гіршим прогнозом.
- CD38-Виявлення, пов'язане з гіршим прогнозом.
- ZAP-70-Підвищений рівень пов'язаний з гіршим прогнозом і часто виявляється, якщо у вас немутований IGHV.
Візуалізація
Візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ, рентген та ультразвуки, практично не корисні для постановки та прогнозування хронічного лімфолейкозу. Постановка покладається на результати фізичного обстеження, які не потребують рентгенологічної оцінки. Однак, якщо виникають труднощі з визначенням збільшення печінки або селезінки, УЗД може бути корисним для діагностики спленомегалії або гепатомегалії.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст