Що таке інтерстиціальна хвороба легенів?

Зміст

• Типи інтерстиціальної хвороби легенів
• Симптоми інтерстиціальної хвороби легенів
• Причини
• Діагностика
• Лікування

Інтерстиціальна хвороба легенів (ILD) включає понад 200 станів, які викликають запалення та рубцювання легеневої тканини, що називається інтерстицію. Пошкодження, спричинені інтерстиціальною хворобою легенів, ускладнюють надходження кисню в кров. На додаток до інтерстицію можуть бути уражені інші частини легенів, включаючи дихальні шляхи, оболонку легенів та судини.

Одне корейське дослідження, про яке повідомлялося в 2015 році, показало, що захворюваність на ІЛД становить 70,1 на 100 000 людей на рік, що набагато вище, ніж вважалося раніше. Ось що вам потрібно знати про інтерстиціальну хворобу легенів, включаючи типи, причини, симптоми, діагностика та лікування.

Типи інтерстиціальної хвороби легенів

Усі типи інтерстиціальних захворювань легенів впливають на інтерстицій - систему тканин, що проходять через легені. Інтерстицій підтримує альвеоли - крихітні балоноподібні мішечки легенів. Кровоносні судини проходять через інтерстицій, дозволяючи крові отримувати кисень і позбавляти організм від надлишку вуглекислого газу. Більшість порушень інтерстицію потовщують легеневі тканини рубцями, запаленнями та затримкою рідини. Це потовщення з часом ускладнює кров для поглинання кисню, викликаючи симптоми ІЛД.

Ідіопатичний фіброз легенів є найпоширенішим видом інтерстиціальних захворювань легенів, на який припадає 20% усіх випадків.

Деякі порушення ІЛД:

• Інтерстиціальна пневмонія: Це легенева інфекція, що вражає інтерстицій.
• Хронічний силікоз: Хвороба легенів, пов’язана із заняттям та спричинена вдихом занадто великої кількості кремнеземного пилу.
• Ідіопатичний фіброз легенів: Хронічне рубцювання інтерстицію невідомої причини.
• Неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт: Цей розлад ІЛД викликаний аутоімунним захворюванням і призводить до пошкодження інтерстицію.
• Легеневий фіброз, пов’язаний із сполучною тканиною: Також спричинений аутоімунними захворюваннями та станами сполучної тканини, цей тип ІЛД призводить до запалення та / або утворення рубців на легенях.
• Гіперчутливий пневмоніт: Цей тип ВЗЛ викликаний вдиханням алергенів або інших шкідливих речовин, таких як цвіль.
• Саркоїдоз: Цей запальний стан ІЛТ інтерстицію спричинює набряклість лімфатичних вузлів та набряк у серці, очах, суглобах, шкірі та / або нервах.
• Азбестоз: Цей стан ІЛД може бути спричинений впливом азбесту та призводить до утворення рубцевої тканини на легенях та запалення легенів.
• Сімейний фіброз легенів: Це тип ІЛД, який викликає скупчення рубцевої тканини в легенях. Він відомий тим, що впливає на двох або більше членів сім'ї.
• Десквамативний інтерстиціальний пневмоніт: Цей розлад ІЛД викликає запалення легенів і частіше зустрічається у людей, які палять.

Симптоми інтерстиціальної хвороби легенів

Люди з інтерстиціальними захворюваннями легенів не можуть отримувати достатньо кисню в крові. В результаті вони відчувають задишку, особливо під час активності. У міру погіршення стану ІЛД впливатиме на здатність дихати навіть під час відпочинку.

Додаткові симптоми можуть включати:

• Сухий, непродуктивний кашель
• Сильна втома і слабкість
• Втрата апетиту та надзвичайна втрата ваги
• Помірний біль у грудях
• Утруднене дихання - посилення зусиль дихати
• Кровотеча в легенях

Симптоми інтерстиціальної хвороби легенів з часом можуть погіршуватися. Вам слід звернутися до лікаря, якщо у вас виникають проблеми з диханням. Після постановки діагнозу лікування може допомогти впоратися із запаленням і рубцями.

Причини

Причини інтерстиціальних захворювань легенів діляться на п'ять широких категорій. Це:

• Опромінення або пов’язані з професією, такі як азбестоз та пневмоніт гіперчутливості
• ІЛД, пов’язана з лікуванням, наприклад, від хіміотерапії
• Аутоімунні захворювання та інші захворювання сполучної тканини, включаючи ревматоїдний артрит або вовчак
• Генетика - деякі інтерстиціальні захворювання легенів передаються серед сімей
• Ідіопатична ІЛД - це угрупування для тих типів, які не мають відомої причини.

Куріння є основним фактором ризику розвитку інтерстиціальних захворювань легенів. Насправді, за даними Американської асоціації легенів, куріння є не тільки фактором ризику розвитку ІРЗ, але й може погіршити ВЗЛ.

Різниця між легенями курця та нормальними здоровими легенями

Діагностика

Щоб поставити діагноз інтерстиціальної хвороби легенів, ваш лікар почне з анамнезу здоров’я та фізичного обстеження. Ваш лікар також попросить різноманітні тести для вимірювання легеневої функції. Тестування може включати:

Спірометрія: Цей тест використовує спірометр для перевірки функції легенів. Ваш лікар захоче побачити, наскільки добре ви вдихаєте і видихаєте повітря, а також як легко і швидко продуваєте повітря своїми легенями. Цей тест простий і може допомогти лікарю оцінити, наскільки добре працюють ваші легені, знайти захворювання легенів, визначити ступінь тяжкості захворювання та перевірити наявність зменшеного або обмеженого потоку повітря.

Моніторинг пікового потоку: Монітор пікового потоку вимірює, наскільки швидко людина може видути повітря з легенів. Захворювання легенів можуть спричинити повільне звуження дихальних шляхів, що ускладнює видування повітря.

Візуалізація: Рентген грудної клітки або комп’ютерна томографія (КТ) може допомогти краще розглянути легені. КТ більш детальні, ніж рентген.

Кров: Для проведення пошуку кількості вуглекислого газу та кисню в крові може бути зроблений артеріальний аналіз крові. Інші дослідження крові, такі як метаболічний профіль, загальний аналіз крові (CBC) або тести на антитіла, можуть перевірити загальний стан здоров’я та ознаки інфекції.

Бронхоскопія: За допомогою гнучкої трубки, яка називається бронхоскопом, клініцист безпосередньо досліджує основні дихальні шляхи легенів (бронхи). Бронхоскопія може оцінити проблеми з легенями, шукати завали, лікувати будь-які проблеми та видаляти зразки тканини та рідини для подальшого тестування. Бронхоскопія може включати бронхоальвеолярний лаваж, біопсію або те й інше.

Біопсія легенів: Цей тест бере пробу тканини з легені для перевірки під мікроскопом та виявляє ознаки захворювань ІЛД, включаючи рубцеві тканини та запалення.

Бронхоальвеолярний промивання: Цей тест видаляє клітини з нижньої частини дихальних шляхів, щоб виявити запалення та виключити або визначити причини. Цей тест часто роблять, якщо ваш лікар підозрює кровотечу в легенях.

Лікування

Лікування інтерстиціальної хвороби легенів залежить від типу та тяжкості. Часто він зосереджений на полегшенні симптомів, уповільненні прогресування захворювання та поліпшенні якості життя людини.

Лікування ІЛД може включати:

Легенева реабілітація: Більшість лікарів рекомендують легеневу реабілітацію при ІЛЗ для зміцнення легенів, розтягування ємності легенів та полегшення дихання. Одне дослідження, про яке повідомлялося в 2017 році, розглядало ефективність легеневої реабілітації для людей з ІЛД.Дослідники встановили, що легенева була ефективною для багатьох людей з ІЛД незалежно від тяжкості та причини. Насправді терапія була корисною для зниження толерантності до фізичних навантажень, управління симптомами та покращення якості життя. Легенева реабілітація може включати різноманітні заходи, включаючи фізичні вправи, техніки дихання для поліпшення функції легенів, емоційну підтримку та консультування з питань харчування.

Додатковий кисень: Кисневу терапію можна призначити для поліпшення дихання та здатності бути активними. Додатковий кисень може подаватися, щоб відповідати нормальним рівням насичення киснем.

Протизапальні препарати: Деякі протизапальні препарати можуть пошкодити легені, але існують такі, які можуть полегшити симптоми ІЛД. Кортикостероїдні препарати, такі як преднізон, вважаються протизапальними препаратами і можуть бути корисними для лікування ІЛД.

Імунодепресивні препарати: Якщо джерелом ІЛД є аутоімунне захворювання, лікар може призначити імунодепресивні препарати, які допоможуть зменшити пошкодження легенів та прогресування ІЛД.

Антифіброзні ліки: Ці ліки є новими препаратами, які, як вважають, блокують шляхи в організмі, через які утворюється рубцева тканина. Два найбільш часто призначаються антифіброзні препарати при ІЛД - це Офев (нінтеданіб) та Есбрієт (пірфенідон), обидва з яких продовжують вивчали для визначення їх ефективності.

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - досягнення у дослідженнях

Трансплантація легенів: Трансплантація легенів - це варіант для людей із прогресуючим та запущеним захворюванням, які не реагували на інші методи лікування. Вам потрібно мати гарне здоров’я та не мати інших серйозних станів, щоб отримати право на трансплантацію легенів.

Ваш лікар може визначити найкраще лікування для вас з урахуванням вашої унікальної ситуації зі здоров’ям.

Ускладнення

Якщо не лікувати інтерстиціальне захворювання легенів, воно може стати важким та призвести до ускладнень, що загрожують життю. Це може включати:

Дихальна недостатність: Це видно на пізніх стадіях ІЛД. Дихальна недостатність - це результат того, що легені не пропускають кисень до крові та не виводять вуглекислий газ.

Легенева гіпертензія: Рубцева тканина, запалення та низький рівень кисню можуть обмежити кровотік і в кінцевому підсумку призвести до високого кров'яного тиску в артеріях легенів.

Серцева недостатність правого шлуночка (cor pulmonale): Інтерстиціальна хвороба легенів може призвести до змін у структурі та функції правого шлуночка. Ці зміни можуть призвести до того, що правий шлуночок нагнітається сильніше, щоб кров рухалася через легені. Перенапруження і навантаження можуть призвести до відмови шлуночка.

Слово з дуже добре

Перспективи розвитку інтерстиціальних захворювань легенів різняться від людини до людини. Це може бути прогресуюче захворювання, і пошкодження, спричинені цим захворюванням, не можуть бути скасовані. Симптоми стану можуть бути непередбачуваними та змінювати життя. На щастя, лікування може бути корисним для уповільнення ураження легенів та управління диханням. У рідкісних випадках може знадобитися трансплантація легенів. Ваш лікар може найкраще діагностувати ІЛД та рекомендувати варіанти лікування, які можуть запропонувати вам найкращий прогноз.

Симптоми та лікування ревматоїдного захворювання легенів