Зміст
Лейкемія - це група раків, пов’язаних з кров’ю, які впливають на реплікацію білих кров’яних клітин у кістковому мозку. Аномальні клітини витісняють здорові клітини, що впливає на їх здатність боротися з інфекцією та перешкоджає виробленню клітин крові.Існує чотири основних типи захворювання. Здебільшого його причина невідома, але фактори ризику включають генетику, куріння, радіацію та вплив навколишнього середовища.
Симптоми неспецифічні і можуть включати анемію, часті інфекції, синці та втрату ваги.
Під час дослідження крові можна запідозрити лейкемію, але для постановки діагнозу потрібні додаткові дослідження. Лікування залежить від типу і може включати хіміотерапію, трансплантацію стовбурових клітин та / або інші варіанти.
Хоча гострі лейкози - найпоширеніший рак у дитячому віці, загалом лейкемія частіше зустрічається у літніх людей.
Види лейкемії
Вперше лейкемію класифікують як гостру або хронічну, а також як мієлогенну або лімфоцитарну.
Гострий та хронічний лейкоз
Гострі лейкози виникають із незрілих клітин кісткового мозку (мієлобластів або лімфобластів). Ці клітини не функціонують як повністю зрілі в боротьбі з інфекціями. Крім того, вони часто набивають кістковий мозок, перешкоджаючи виробленню інших клітин крові, таких як еритроцити, інші білі кров’яні клітини та тромбоцити. Без лікування гострі лейкози часто прогресують дуже швидко.
Хронічний лейкоз виникає із зрілих, але ненормальних лейкоцитів. Ці раки ростуть набагато повільніше і можуть бути виявлені випадково, коли аналіз крові робиться з іншої причини.
Мієлогенний проти лімфоцитарний
Усі клітини крові походять від плюрипотенціальних стовбурових клітин у кістковому мозку завдяки процесу, який називається гемопоезом.Ці клітини диференціюються або в мієлоїдні клітини (лінія мієлоїдних клітин), або в лімфатичні клітини (лімфоїдна клітинна лінія). Мієлоїдні клітини диференціюються на еритроцити, тромбоцити та тип клітин, що знаходяться при мієлоїдному лейкозі: нейтрофіли, моноцити тощо. Лімфоїдні клітини диференціюються або в В-лімфоцити (В-клітини), або в Т-лімфоцити (Т-клітини), і лімфоцитарні лейкози можуть починатися в будь-якому з цих типів клітин.
Лейкемія насправді - це сотні різних захворювань на молекулярному рівні, причому не існує двох абсолютно однакових лейкемій.
Гострий лімфолейкоз (ВСЕ)
Гострий лімфолейкоз, також відомий як гострий лімфобластний лейкоз, є найпоширенішим раком у дітей. (Комбінований гострий лейкоз відповідає приблизно за третину ракових захворювань в дитячому віці.) При цьому близько 40% випадків трапляється у дорослих. Хоча кілька десятиліть тому хвороба була майже повним летальним результатом, зараз вона виліковується у більшості дітям поставлений діагноз.
Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)
Хронічний лімфолейкоз є найпоширенішим лейкозом у дорослих і часто діагностується до розвитку будь-яких симптомів. У чомусь він дуже схожий на деякі лімфоми і лікується подібним чином.
Гострий мієлоїдний лейкоз (АМЛ)
Хоча його часто розглядають як дитячий рак, гострий мієлолейкоз (гострий мієлолейкоз) насправді частіше зустрічається у дорослих. Насправді це найпоширеніша форма гострий лейкоз у цих осіб.
Лікування є більш агресивним, ніж при інших формах лейкемії, і часто вимагає лікування в лікарні протягом перших кількох тижнів. Існує кілька різних підтипів гострого мієлоїдного лейкозу, які різняться багатьма способами, включаючи прогноз.
Один із типів АМЛ, гострий промієлоцитарний лейкоз, лікується додатковими препаратами, специфічними для даного захворювання. Він має найкращий прогноз цих видів раку.
Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) набагато частіше зустрічається у літніх людей. ХМЛ був першим типом раку, який успішно контролювався за допомогою цілеспрямованих терапевтичних препаратів, які враховують специфічні відхилення в рості клітин.
Ці методи лікування змінили прогноз із майже загального летального результату (в кінцевому підсумку) на в основному контрольований протягом тривалого періоду при продовженні лікування.
І ХМЛ, і ХЛЛ можуть з часом стати гострим лейкозом.
Лейкемія проти лімфоми
І лейкемії, і лімфоми вважаються "раком, пов’язаним з кров’ю", або "рідким раком", але існують відмінності. Хоча є винятки, деякі основні відмінності між лейкеміями та лімфомами включають:
- Місце походження: Лейкемії починаються в кістковому мозку, тоді як лімфоми - у лімфатичних вузлах.
- Симптоми: Лімфоми, як правило, мають збільшені лімфовузли або конституціональні симптоми, такі як втрата ваги, нічне потовиділення та лихоманка. Лейкемія часто проявляється через ознаки низького рівня клітин крові, що утворюються в кістковому мозку, таких як блідість, запаморочення та втома (через низький рівень еритроцитів), інфекції (через неправильно функціонуючі лейкоцити) та синці та кровотечі (через низький рівень тромбоцитів).
- Захворюваність: Лімфоми зустрічаються частіше, ніж лейкемії.
- Вік початку: Деякі типи лейкозів частіше зустрічаються у дітей, тоді як лімфоми, як правило, частіше зустрічаються у дорослих.
Симптоми лейкемії
Ознаки та симптоми лейкозу часто неспецифічні і можуть виникати при інших захворюваннях.
Багато з цих симптомів пов'язані зі зменшенням кількості клітин крові (еритроцитів, білих кров'яних тілець і тромбоцитів), що виробляються кістковим мозком, або надмірною кількістю білих кров'яних клітин, пов'язаних з лейкемією.
При гострому лейкозі симптоми можуть проявлятися дуже швидко протягом декількох днів, тоді як при хронічному лейкозі симптоми часто поступово проявляються протягом місяців.
Загальні симптоми включають:
- Втома, слабкість і загальне почуття нездужання
- Часті інфекції
- Біль у кістках та суглобах
- Незрозумілі лихоманки
- Нічне потовиділення
- Аномальні синці
- Кровотечі, такі як носова кровотеча, кровотеча при чищенні зубів або рясні місячні
- Збільшення лімфовузлів
- Збільшення селезінки або печінки
Причини
Можливі причини та фактори ризику лейкемії різняться між різними формами захворювання.
Радіаційне опромінення є одним з найбільш вивчених факторів ризику і може включати випромінювання, пов'язане з атомними бомбами, ядерні аварії, медичну променеву терапію і навіть опромінення, пов'язане з діагностичними процедурами, такими як КТ.
Вплив хімічних речовин, таких як бензол (у фарбах, розчинниках, бензині тощо) в домашніх умовах та навколишньому середовищі, також пов’язане з лейкемією.
Куріння є значним фактором ризику розвитку ОМЛ, і лейкемія може бути більш поширеною у дітей, батьки яких палили під час вагітності.
ВСЕ частіше зустрічається у дітей, особливо у віці до 5 років, тоді як ХЛЛ та ХМЛ частіше у старших дорослих.
Зараження вірусом Т-клітинного лейкозу людини (HTLV-1) також є значним фактором ризику розвитку лейкемії, але в Сполучених Штатах це рідкість.
Деякі захворювання (наприклад, мієлодиспластичні синдроми), а також попередня хіміотерапія підвищують ризик.
Існує також декілька можливих факторів ризику, які також досліджуються, такі як певні дієтичні норми та вплив радону в домашніх умовах.
Сімейна історія захворювання збільшує ризик розвитку ХЛЛ, але, схоже, вона відіграє незначну роль у ХМЛ та ВСЕ. Деякі генетичні синдроми, такі як синдром Дауна та анемія Фанконі, також підвищують ризик.
Діагностика
Діагноз лейкоз часто підозрюють на підставі результатів загального аналізу крові (CBC) та периферичного мазка, хоча для постановки діагнозу зазвичай потрібні подальші тести.
Аспірація кісткового мозку та біопсія корисні для пошуку підвищеної кількості бластів при гострому лейкозі.
Дослідження на отриманих клітинах, такі як цитохімія та проточна цитометрія, можуть допомогти відрізнити AML від ALL, а також розрізнити підтипи гострого лейкозу.
Дослідження хромосом та генів дуже корисні. Цитогенетика (дивлячись на хромосоми в ракових клітинах) може виявити аномальні цифри та характеристики хромосом, які є загальними для лейкемії.
Подальші дослідження, такі як флуоресцентна гібридизація in situ (FISH) та полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР), можуть виявити інші відхилення в генах та хромосомах, які неможливо виявити лише за допомогою цитогенетичного аналізу.
Наявність філадельфійської хромосоми (спрощено, витягнутої хромосоми 9 та укороченої хромосоми 22) виявляється у понад 90% людей із ХМЛ.
Як лікарі діагностують і стадіюють лейкемію?Лікування
При гострих лейкозах (AML та ALL) основною основою лікування є, як правило, агресивна індукційна хіміотерапія з подальшою хіміотерапією, а потім підтримуюча терапія або трансплантація кісткового мозку / периферичних стовбурових клітин.
Оскільки хіміотерапія погано проникає в мозок та спинний мозок, часто потрібно ВСІ профілактичне лікування (препарати, що вводяться безпосередньо в спинномозкову рідину), щоб запобігти збереженню та зростанню цих клітин.
Лікування ХМЛ зробило революцію з моменту появи цілеспрямованих препаратів, які називаються інгібіторами тирозинкінази (ТІК), таких як Глівек (іматиніб). ракові захворювання.
Варіанти лікування лейкемії різняться залежно від типу захворювання.
Зараз доступні ІМС першого, другого та третього поколінь, тому існують варіанти, навіть якщо один конкретний лейкоз стає стійким до одного препарату. Оскільки цілеспрямована терапія контролює ріст раку, але не вбиває ракові клітини, лікування часто потрібно протягом усього життя людини.
При ХЛЛ лікування зазвичай не потрібно на ранніх стадіях захворювання, і багатьох людей можна «лікувати» періодом пильного очікування з періодичними дослідженнями крові. Коли хвороба прогресує, потім застосовується лікування одним або декількома хіміотерапевтичними препаратами, що застосовуються окремо або в поєднанні з моноклональним антитілом або невеликою молекулою (Ібрутініб).
Оскільки клітини лейкозу переносяться в кров, а отже, і по всьому тілу, місцеві методи лікування, такі як хірургічне втручання або променева терапія, застосовуються нечасто.
Інші варіанти лікування доступні для лейкозів, які не піддаються лікуванню вище, якщо людина не може терпіти лікування або якщо рак повторюється, незважаючи на лікування.
Варіанти лікування лейкеміїВпоратися
Існує багато аспектів боротьби з лейкемією. Фізично проблеми, що варіюються від необхідності переливання крові до ризику зараження, можуть вимагати частого відвідування офісу та ретельної уваги до запобігання зараженню.
Емоційно лейкемія може спричинити багато злетів і падінь, як це буває при інших видах раку. Лейкемія може бути ще більш ізолюючою через тривалі госпіталізації та ризик зараження.
Багато людей виживають роками чи десятиліттями після лейкемії або з нею, звертаючи увагу на пізні наслідки лікування раку та інші проблеми виживання.
У молодих людей також може виникнути занепокоєння щодо народжуваності. У соціальному плані стосунки можуть змінитися або виникнути сімейні тертя, коли оточуючі вас пристосовуються.
Нарешті, практичні питання, починаючи від фінансових проблем і закінчуючи питаннями страхування, можуть додати стрес. На щастя, існує безліч організацій, які можуть допомогти людям розібратися у складних питаннях, що виникають під час лікування лейкемії.
Жити найкращим життям і справлятися з лейкемієюПрофілактика
Хоча запобігти лейкемії не завжди можливо, є кілька способів зменшити ризик. Як і при багатьох онкологічних захворюваннях, дієта, багата фруктами та овочами та підтримка здорової ваги, може допомогти.
Поінформованість про хімічні речовини вдома та на виробництві також важлива. Хоча багато людей думають про вплив пестицидів як про професійну небезпеку, домашні пестициди (такі як нашийники від бліх домашніх тварин, засоби для знищення бур’янів для дому та саду та навіть ліки для лікування вошей) є причетними до лейкемії.
Вважається, що куріння є причиною приблизно 20% випадків ПВК. Куріння батьків також пов'язане з дитячим лейкозом.
Бензол - відомий канцероген, асоційований з лейкемією, і його можна знайти в багатьох фарбах, лаках, клеях та інших домашніх та автомобільних виробах.
Останнім часом також приділяється увага зменшенню непотрібного медичного опромінення, пов'язаного з діагностичними процедурами. Хоча переваги цих тестів часто перевищують ризики, важливо розглянути інші тести або процедури, які можуть не мати однакового радіаційного ризику, і переконатися, що тест справді необхідний.
Як можна зменшити ризик розвитку лейкемії?Слово з дуже добре
Лейкемія багато в чому відрізняється від солідних пухлин, і ті, хто не стикався із цією хворобою, можуть не визнати багатьох проблем. Лейкемія - це, очевидно, марафон, а не спринт, хоча лікування може бути і більш агресивним, ніж при багатьох видах раку.
При деяких лейкозах, таких як ХМЛ, лікування триває протягом усього життя.
Як можна більше дізнатись про хворобу та зв’язатися з іншими за допомогою груп підтримки або Інтернет-спільнот може бути надзвичайною допомогою як для отримання підтримки від інших, хто розуміє особливі виклики, так і для того, щоб бути в курсі швидко змінюваних варіантів лікування.
Ознаки та симптоми лейкемії