Зміст
- Що відбувається під час LQTS?
- Які симптоми LQTS?
- Які ускладнення LQTS?
- Що викликає LQTS?
- Як діагностується LQTS?
- Як лікується LQTS?
Синдром довгого QT (LQTS) - це ненормальна особливість електричної системи серця, яка може призвести до потенційно небезпечної для життя аритмії, яка називається torsades de pointes (вимовляється torsad de pwant). Torsades de pointes може призвести до синкопе (непритомності) або раптової серцевої смерті.
Що відбувається під час LQTS?
Електрика - це те, що змушує серцевий м’яз битися. Електричний струм, що генерується хімічним процесом у м’язових клітинах, змушує серце стискатися, щоб викачувати кров.
Термін "довгий інтервал QT" стосується електричної активності серця, зображеної на електрокардіограмі (ЕКГ або ЕКГ). Лікарі називають різні хвилі на ЕКГ-графіку P, Q, R, S і T. Букви Q - T відповідають «перезарядці» (реполяризації) клітин серця після скорочення м’язів. Аномалії в серцевих клітинах можуть уповільнити процес електричної підзарядки, подовжуючи інтервал QT, як показано на ЕКГ.
Які симптоми LQTS?
Деякі люди не мають симптомів, і їм діагностують лише тоді, коли вони отримують ЕКГ з інших причин. Або їм можуть поставити діагноз, коли виявляється, що члени сім’ї мають генетичний LQTS. Якщо симптоми з’являються, вони можуть включати:
Серцебиття (тремтіння в грудях)
Нападоподібна активність, спричинена відсутністю припливу крові до мозку
Синкопа (запаморочення або непритомність)
Раптова зупинка серця
Які ускладнення LQTS?
LQTS може спричинити torsades de pointes, неправильний ритм у шлуночках - нижніх камерах серця. Шлуночки б’ються більше 200 разів на хвилину, що призводить до раптового падіння артеріального тиску. Незважаючи на те, що він часто зупиняється самостійно, torsades de pointes, який зберігається, може призвести до фібриляції шлуночків, що може спричинити раптову серцеву смерть.
Що викликає LQTS?
LQTS можна класифікувати як вроджений (успадковані, генетичні) або придбані (спровокований якимось станом, ліками чи подією).
Вроджена (успадкована) LQTS
Люди з вродженими LQTS мають генетичну мутацію, яка впливає на натрієві або калієві канали в серці. Натрій і калій допомагають виробляти електроенергію всередині клітин.
Дітям можуть поставити діагноз у дитинстві або пізніше, або тому, що вони переживають епізод судом або зупинку серця, або через те, що члени сім'ї мають мутацію. Дітям навіть діагностували внутрішньоутробно. Хлопчики частіше, ніж дівчата, мають небезпечний серцевий епізод від LQTS до 15 років.
З іншого боку, є люди, члени сім'ї яких мають LQTS і які поділяють генетичну мутацію, але самі ніколи не мають симптомів. Це може бути тому, що їх LQTS дуже м’який, або тому, що вони не зазнавали “правильної” комбінації викликаючих станів або ліків.
Кожен, у кого діагностовано вроджений LQTS, повинен повідомити членів сім'ї, щоб вони могли пройти тестування.
Придбано LQTS
Синдром придбаного тривалого інтервалу QT є наслідком станів, ліків або подій, що подовжують інтервал QT. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків. Припинення прийому ліків та / або виправлення стану, що спричиняє LQTS, часто вирішує проблему. Іноді симптоми викликані не одним, а кількома тригерами - наприклад, генетична мутація в поєднанні з ліками, що подовжує інтервал QT.
Умови запуску
Електролітний дисбаланс
Дефіцит калію (гіпокаліємія)
Дефіцит магнію (гіпомагніємія)
Дефіцит кальцію в крові (гіпокальціємія)
Інші умови
Гіпотрофія
Гіпотиреоз
В анамнезі захворювання серця, включаючи серцеву недостатність, інфаркт, гіпертрофію лівого шлуночка або брадикардію
Історія інсульту
Викликаючі ліки
Різноманітні ліки можуть подовжувати інтервал QT. Якщо вам поставили діагноз LQTS, проконсультуйтеся зі своїм лікарем щодо того, які препарати піддають вас ризику. Найпоширенішими видами ліків є:
Антибіотики
Протигрибкові засоби
Антиаритмічні засоби
Рідко, грейпфрутовий сік може збільшити ризик виникнення небезпечної серцевої події у поєднанні з спрацьовуючим препаратом.
Як діагностується LQTS?
Деякі діагностичні тести проводяться на місці в кабінеті лікаря або лікарні. Інші тести забезпечують спостереження вдома, коли ви дотримуєтеся свого розпорядку дня. Клацніть на кожен метод, щоб дізнатися більше.
Діагностичні тести на місці
Електрокардіограма (ЕКГ або ЕКГ): дроти, приклеєні до різних частин тіла, щоб створити графік електричного ритму вашого серця
Вправа стрес-тест: ЕКГ реєструється під час напружених фізичних вправ
Тести можливих тригерних препаратів
Тести на дефіцит магнію, калію та кальцію в крові (електролітний дисбаланс)
Генетичне тестування
Внутрішні діагностичні монітори
Монітор Холтера: портативна ЕКГ, яку ви носите безперервно протягом одного-семи днів, щоб записати ваші серцеві ритми з часом
Монітор подій: портативна ЕКГ, яку ви носите протягом одного-двох місяців, яка реєструє лише тоді, коли спровокований порушенням серцевого ритму або коли ви вручну активуєте його
Імплантується монітор: крихітний монітор подій, вставлений під шкіру, який носять кілька років для запису подій, які трапляються рідко
Генетичне тестування
Якщо є підозра на вроджений LQTS, наші генетичні консультанти можуть допомогти вам у проведенні генетичного тестування для підтвердження основної причини. Після виявлення генетичної причини члени сім'ї, які перебувають у групі ризику, можуть розглянути питання про проведення генетичного тестування, щоб визначити, чи є вони також в зоні ризику.
Як лікується LQTS?
Лікування LQTS залежатиме від типу та тяжкості симптомів.
Лікування спадкових LQTS
Прийом бета-блокаторів
Прийом ліків для контролю серцевого ритму (антиаритмічні засоби)
Уникайте спускових механізмів, таких як плавання або інтенсивні фізичні вправи
Встановлення кардіостимулятора
Вставка імплантованого кардіодефібрилятора
Лікування придбаних LQTS
Припинення будь-яких тригерних препаратів
Лікування будь-яких основних станів або недоліків
Прийом ліків для контролю серцевого ритму (антиаритмічні засоби)
Встановлення кардіостимулятора або імплантованого кардіодефібрилятора
Дізнайтеся більше про аритмії або відвідайте Службу електрофізіології та аритмії Джонса Хопкінса