Зміст
Лімфангіоматоз - це захворювання, при якому в лімфатичній системі тіла проростає безліч пухлин (лімфангіом) або кіст. Хоча ці пухлини не є раковими, вони вражають тканини організму і викликають біль, утруднене дихання та безліч інших симптомів залежно від того, де вони виникають. Лімфангіоми можуть рости в кістках, сполучній тканині та органах тіла, вони можуть перешкоджати, стискати або руйнувати тканини. Що викликає лімфангіоматоз, поки не відомо.Лімфангіоматоз найчастіше діагностується у немовлят та маленьких дітей, але може виникнути в будь-якому віці. Це вражає як чоловіків, так і жінок усіх етнічних груп. Оскільки лімфангіоматоз рідкісний, і його важко правильно діагностувати, невідомо, скільки точно людей страждає від нього у всьому світі.
Симптоми
Симптоми лімфангіоматозу залежать від того, де ростуть пухлини в організмі.
- Легкі - можуть викликати хронічний кашель, хрипи, задишку, накопичення рідини навколо легенів
- Серце - прискорене серцебиття, біль у грудях
- Шлунок, кишечник - біль у животі, нудота, блювота, діарея
- Нирки - біль, підвищення артеріального тиску
- Кістки - біль, ослаблення кістки, що призводить до перелому, защемлення нервів у хребті
З часом одна або кілька кісток можуть бути замінені тканиною лімфангіоми, яка відома як хвороба Горхама. У мозку лімфангіоми не ростуть, оскільки лімфатична система не поширюється в нього.
Діагностика
Діагностика лімфангіоматозу грунтується на симптомах та наявності багатьох лімфангіом в організмі. Для оцінки захворювання використовується КТ (комп’ютерна томографія) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Береться зразок тканини (біопсія), щоб підтвердити, що пухлини є лімфангіомами.
Лікування
Лімфангіоматоз з часом повільно погіршується. По мірі зростання пухлини можуть спричиняти серйозні симптоми, деякі з яких можуть загрожувати життю, наприклад, спричиняти накопичення рідини навколо легенів, що обмежує дихання. Хірургічне видалення пухлин можливо, але деякі пухлини можуть бути важко повністю видалити, якщо вони поширилися. Ліки під назвою Інтрон А (інтерферон альфа), хіміотерапія або променева терапія можуть бути корисними для лікування захворювання. Інші методи лікування або операції можуть бути корисними для полегшення деяких симптомів або проблем, викликаних лімфангіоматозом. Наприклад, трубку можна ввести в грудну клітку (торакоцентез), щоб відвести накопичену рідину, або зробити хірургічне втручання на хребті для полегшення защемлення нервів.