Зміст
Що таке LM?
Лімфатична вада розвитку (ЛМ) - відносно рідкісна вада розвитку судин, яка може виникати в будь-якому місці тіла. Найчастіше це на голові та шиї.
Лімфатична система є частиною імунної системи, яка захищає організм від інфекції. Коли ми захворіли, наша імунна система бореться з мікробами в нашому тілі, щоб зробити нас знову здоровими.Подібно до того, як кров розноситься по артеріях і венах, лімфа рухається в наших тілах по лімфатичних судинах. Білі кров’яні клітини в лімфі допомагають боротися з інфекцією та хворобами. Лімфатичні судини - це труби в тілі, які відводять лімфу від маленьких бобоподібних залоз, які називаються лімфатичними вузлами, до потоку крові. Лімфатичні вузли знаходяться по всьому тілу і допомагають фільтрувати лімфу для видалення вірусів та бактерій. LM виникає, коли лімфатичні судини формуються аномально.
LM може бути на поверхні шкіри, з невеликими горбиками, наповненими прозорою або синьо-фіолетовою рідиною, або виникати як набряк глибоко під шкірою. Вони іноді можуть сочитися, заражатися, кровоточити і набрякати. Деякі ЛМ знаходяться глибоко всередині тіла і виявляються, коли рентгенівські знімки чи візуалізація робляться з інших причин або з таких симптомів, як набряк вен.
LM може складатися з макроцист - великих кишень, що містять лімфу - або мікрокіст, які є дуже маленькими кишенями лімфи. Багато ЛМ мають як макроцисти, так і мікрокісти.
Інфекція є найпоширенішим ускладненням ЛМ. Також може виникнути кровотеча всередині ЛМ. Як інфекція, так і кровотеча можуть призвести до набрякання та збільшення ЛМ. Якщо ЛМ знаходиться на руці або нозі, це набряк може ускладнити цю кінцівку.
ЛМ утворюються під час розвитку дитини до народження, але не всі ЛМ діагностуються при народженні. Для багатьох людей ЛМ вперше виявляються на дослідженнях зображень після нещасного випадку чи травми, або коли дитина переростає у дорослу людину (під час статевого дозрівання) або під час вагітності.
[[слайд-шоу_лімфатична_формація]]
© Елеонора Бейлі
Як діагностуються ЛМ?
Більшість ЛМ може діагностувати лікар, який раніше бачив та лікував вади розвитку. Швидше за все, вони зможуть діагностувати пацієнта на основі фізичного огляду та запитання про ріст і розвиток пацієнта.
Більшість ЛМ не передаються від батьків до дитини. Ніщо, що робить мама під час вагітності, не може спричинити або запобігти цим вадам розвитку.
Якщо ваш лікар занепокоєний тим, що у вас може бути ЛМ, зазвичай призначають МРТ, який представляє собою сканування або зображення внутрішньої частини тіла. Це допоможе показати розмір і місце розташування ЛМ. Крім того, МРТ допоможе лікарям зрозуміти, яка ще важлива анатомія знаходиться поблизу ЛМ. Анатомія, яка знаходиться поруч, може вплинути на лікування.
УЗД - ще один корисний тест для діагностики та моніторингу ЛМ. Це хороший метод для маленьких дітей, оскільки його можна робити, поки дитина не спить. Однак УЗД не таке детальне, як МРТ, і не дає стільки інформації про анатомію поблизу. Іноді використовують КТ, щоб визначити, чи впливає ЛМ на кістку. КТ схоже на МРТ, за винятком того, що замість магнітів використовується рентгенівське випромінювання.
Як лікуються ЛМ?
Більшість ЛМ ростуть у міру зростання пацієнта. ЛМ також можуть рости після травм, під час статевого дозрівання або під час вагітності. Хоча деякі ЛМ можна вилікувати, багато з них неможливо вилікувати за допомогою лікування. Цих пацієнтів потрібно буде лікувати в різний час протягом усього життя.
Лікування, як правило, призначене для управління ЛМ для зменшення розміру та симптомів. Лікування може зменшити проблеми, спричинені слідами, залишеними на шкірі. Група лікарів, які спеціалізуються на лікуванні судинних родимок, працюватимуть разом для лікування ЛМ.
Інтервенційний рентгенолог - це лікар, який може читати фотографії та скани тіла та використовувати ці зображення для лікування ЛМ, не розрізаючи шкіру. Цей лікар відіграватиме центральну роль при діагностиці та лікуванні ЛМ. Іншими лікарями команди можуть бути хірурги, гематологи, дерматологи та генетики.
ЛМ доброякісні, що означає, що вони не є раком. Якщо ЛМ не викликає таких проблем, як біль або втрата функції, найкраще слід уважне очікування. Однак LM можуть повільно розширюватися з часом. Як тільки ЛМ почне створювати проблеми, лікарі розпочнуть лікування. Якщо ЛМ перебуває в чутливій або небезпечній зоні або якщо він часто інфікується, лікарям може знадобитися негайно його лікувати.
Якщо ви стурбовані тим, що у вас або вашої дитини може бути ЛМ, вам слід звернутися до фахівця достроково. Лікування індивідуально для кожного пацієнта. Лікарі будуть співпрацювати з вами, щоб переконатися, що ви отримуєте правильне лікування в потрібний час.
Ліки для лікування ЛМ
Багато лікарів працюють над новими методами лікування ЛМ. Лікарський препарат під назвою сиролімус (рапаміцин) спрацював для деяких пацієнтів. Для більшості судинних аномалій найкраще поєднувати методи лікування. Ваш лікар допоможе вам вирішити, з чого почати. Сиролімус приймають всередину у вигляді таблеток або у вигляді рідини.
Сиролімус можна скласти в спеціальній аптеці у мазь або крем, які наносять на уражену шкіру. Інші ліки тестуються для кращого лікування ЛМ. Ваш лікар допоможе визначити, чи ці ліки будуть безпечними та корисними для вас, враховуючи розташування та розмір ЛМ та будь-які симптоми, які вони викликають.
Склеротерапія для ЛМ
Склеротерапія - дуже корисне лікування ЛМ. Зазвичай це лікування проводить лікар, який називається інтервенційним рентгенологом. Під час склеротерапії вводять спеціальний лікарський засіб, використовуючи голки, введені через шкіру в лімфатичні судини та кісти всередині ЛМ. Ліки, що вводяться в ЛМ, пошкоджує та руйнує лімфатичні судини. Це призводить до того, що всередині аномальних лімфатичних судин утворюються рубці, і менше лімфи буде протікати через область.
Склеротерапія може зайняти кілька процедур, щоб отримати максимальну користь. Процедури, як правило, не менше шести тижнів. Під час лікування склеротерапією лікар використовуватиме ультразвук для орієнтації ЛМ та рентгенівські знімки, щоб допомогти керувати та контролювати лікування. Під час цих процедур шкіра не розрізається. Тільки голки використовуються для доставки ліків безпосередньо в деформацію.
Для склеротерапії можна використовувати різноманітні ліки. Рідина, що вводиться, називається склерозантом. Хоча можна використовувати багато різних типів склерозантів, доксициклін (антибіотик) зазвичай використовується як склерозант при лікуванні ЛМ. Ваш лікар порадить вам, який склерозант найкраще підходить для вашої ЛМ.
Ваш лікар підготує вас до того, що зазвичай відбувається після процедури, і до можливих проблем. Для комфорту більшість пацієнтів під час склеротерапії укладають спати під загальним наркозом. Деякі пацієнти повертаються додому в день процедури. Деякі залишаються на ніч у лікарні, щоб одужати.
Після лікування на місці лікування можуть спостерігатися набряки, подразнення шкіри, синці та біль. Найбільш частим ускладненням склеротерапії є виразка. Це означає, що на шкірі над ЛМ розвивається рана або рана, яка називається виразкою. Виразки трапляються менш ніж у 5 відсотках випадків. Ваш лікар допоможе вам лікувати виразку до її загоєння.
Хоча склеротерапія робить ЛМ менше, з часом ЛМ можуть знову стати більшими. Більшість ЛМ неможливо вилікувати; натомість ними керують протягом усього життя. Багато пацієнтів отримують кілька циклів лікування протягом усього життя. Мета полягає в тому, щоб симптоми якомога більше зникали.
Додаткові методи лікування ЛМ
Радіочастотна абляція - це лікування, яке іноді використовують для ЛМ всередині рота. Зазвичай його виконує інтервенційний рентгенолог або спеціальний хірург, який називається отоларинголог (лікар, який спеціалізується на розладах вуха, носа та горла).
В даний час вивчаються інші методи терапії, такі як кріоабляція (заморожуюча терапія), щоб з’ясувати, чи корисні вони для лікування лімфатичної вади розвитку.
Деякі пацієнти можуть отримати операцію після склеротерапії. Хірургічне втручання може видалити масу, зайву шкіру або видимий слід, залишений LM. Якщо ЛМ не є добрим кандидатом на склеротерапію - зазвичай, якщо кісти занадто малі (мікрокісти) - хірургічне втручання може бути першим запропонованим способом лікування.
Однак ЛМ часто повертається після операції. Повністю видалити ЛМ за допомогою хірургічного втручання дуже важко. Операцію повинен робити хірург, який має досвід лікування цих складних вад розвитку.