Зміст
Лімфобластна лімфома - незвичайна форма швидкозростаючої, агресивної неходжкинської лімфоми (НХЛ), найчастіше спостерігається у підлітків та молодих людей. Інша його назва - лімфобластна лімфома-попередник. Зазвичай це пухлина Т-клітин, але іноді клітинами є В-клітини, і ці терміни будуть використовуватися при іменуванні.Огляд
Бластна клітина - це незріла клітина в кістковому мозку, яка дає початок зрілим лініям клітин крові. У разі лімфобластної лімфоми невпорядкована клітина є лімфобластом, який зазвичай виробляє здорову лінію клітин імунної системи, лімфоцитів. Зазвичай лімфобласти живуть у кістковому мозку, виробляючи лімфоцити, які циркулюють у крові та лімфатичній системі, включаючи лімфатичні вузли.
Що утворює лімфобластну лімфому?
Лімфобластна лімфома - це рак незрілих лімфобластів. Він виникає частіше з Т-лімфобластів, ніж з В-лімфобластами. Це дуже агресивна лімфома, яку також називають високоякісною лімфомою. Це означає, що лімфома швидко росте і може швидко поширюватися в різні частини тіла. Багато в чому це схоже на лейкоз. У цьому випадку це діагностує гострий лімфобластний лейкоз, якщо в кістковому мозку є більше 25% лімфобластів.
Ознайомтеся з назвами різних типів НХЛ у статті про типи НХЛ.
Хто отримує лімфобластну лімфому?
Лімфобластна лімфома здебільшого вражає молодих людей у пізньому підлітковому віці або на початку двадцятих років. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок. На нього припадає 25% -30% НХЛ у дітей.
Як хвороба впливає на організм
Ця лімфома дуже швидко зростає. У більшості пацієнтів протягом короткого проміжку часу виникають важкі симптоми. Найчастіше страждають лімфатичні вузли в середостінні (центральна частина грудної клітки між легенями), що призводить до утворення маси в грудях, що призводить до проблем з диханням та кашлю. Вода також може накопичуватися в легенях. Зазвичай бере участь кістковий мозок. Мозок і спинний мозок також можуть постраждати в ряді випадків.
Діагностика та тести
Діагностика лімфоми, як правило, проводиться за допомогою біопсії лімфовузлів, якщо легко отримати доступ до збільшених вузлів, або аспірації голкою (FNAC) під керівництвом КТ чи УЗД. Захворювання підтверджується як лімфома, а тип лімфоми визначається шляхом перегляду її клітин під мікроскопом та спеціальних тестів. Щойно діагностованим пацієнтам доводиться проходити ряд обстежень, щоб визначити, наскільки хвороба впливає на організм. Дивіться розділ про тести на нещодавно діагностований.
Прогноз
Прогноз лімфобластної лімфоми багато в чому схожий на лейкемії. Це залежить від ряду факторів, включаючи стадію захворювання.Фактори описані в розділі про прогностичні фактори неходжкинської лімфоми (НХЛ).
Лікування
Лікування відбувається на базі лейкозів, а не інших лімфом. Хіміотерапія проводиться у три фази - «індукція», «консолідація» та «підтримка». Індукційна хіміотерапія передбачає введення ряду ліків за допомогою інфузій та таблеток протягом декількох тижнів у лікарні. Після цього періодично протягом декількох місяців вводять кілька препаратів у вигляді інфузій, щоб видалити залишки ракових клітин. Це називається консолідацією. Технічне обслуговування передбачає вживання наркотиків, як правило, в оральній формі протягом декількох років. Ряд пацієнтів з лімфобластною лімфомою досягають лікування за допомогою інтенсивної хіміотерапії. У дорослих проводиться інтенсивна комбінована хіміотерапія і може бути проведена трансплантація кісткового мозку.