Зміст
Медулярний рак щитовидної залози (МТК) - рідкісний та агресивний підвид раку щитовидної залози, який починається тоді, коли парафолікулярні клітини С щитовидної залози починають аномально рости. Медулярний рак щитовидної залози становить приблизно 3% всіх видів раку щитовидної залози і може бути спадковим або епізодичним.На спорадичну форму припадає приблизно 70 відсотків усіх випадків захворювання. Спадкова форма MTC є результатом мутації в RET ген і є частиною множинної ендокринної неоплазії типу 2. У спадкових типів можуть бути присутніми інші стани (наприклад, феохромоцитома або гіперплазія паращитовидної залози).
Медулярний рак щитовидної залози частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (за винятком успадкованого МТК). На відміну від інших видів раку щитовидної залози, він не пов’язаний з опроміненням.
Симптоми
Симптоми рідкісні на ранніх стадіях медулярного раку щитовидної залози, і це може бути однією з причин того, що цей підвид раку щитовидної залози має тенденцію діагностуватися після поширення на інші частини тіла.
Коли парафолікулярні клітини С щитовидної залози починають швидко рости, утворюється вузлик. На ранніх стадіях медулярного раку щитовидної залози ця шишка на шиї може бути єдиним симптомом. Вузол може бути ніжним, якщо його пальпувати. Навколишні лімфатичні вузли можуть стати ніжними на дотик, якщо рак поширився. MTC спочатку поширюється на навколишні лімфатичні вузли, а потім зазвичай метастазує в печінку, легені, кістки та мозок.
Парафолікулярні клітини С відповідають за вироблення гормону, званого кальцитоніном. У міру прогресування хвороби зміни виробництва кальцитоніну можуть спричинити інші симптоми, включаючи діарею. На запущених стадіях можуть виникати такі симптоми МТС:
- Труднощі з ковтанням
- Охриплість
- Проблеми з диханням
- Синдром Кушинга
- Карциноїдний синдром
- Втрата ваги
- Млявість
- Біль у кістках
Діагностика
Першими кроками у діагностиці медулярного раку щитовидної залози є отримання точного звіту про ваші симптоми та історію хвороби, а також проведення фізичного обстеження.
Під час фізичного огляду лікар може виявити шишку на шиї. Багато захворювань можуть спричинити ущільнення в області щитовидної залози, і більшість з них частіше, ніж МТС. Щоб визначити точну природу та причину вузлика щитовидної залози або зоба, подальше тестування може включати:
- УЗД шиї та навколишніх лімфатичних вузлів
- Аспірація тонкої голки (біопсія) пухлини або лімфатичних вузлів
Іншим важливим тестом, який використовується для діагностики медулярного раку щитовидної залози, є рівень кальцитоніну в крові, який служить типом онкомаркера для MTC. Рівень кальцитоніну, як правило, дуже високий у осіб з МТК. Чим більш розвинена стадія раку, тим вище рівень кальцитоніну. Хоча кальцитонін є важливим маркером пухлини, що використовується для діагностики та моніторингу МТС, слід зазначити, що інші стани здоров'я, включаючи інші типи раку щитовидної залози, аутоімунний тиреоїдит та зоб щитовидної залози, також можуть бути причиною підвищеного кальцитоніну.
У разі спадкових форм тестування ДНК MTC на RET ген може бути корисним діагностичним інструментом.
Лікування
Через рідкість медулярного раку щитовидної залози важливо звернутися до спеціалізованого лікаря, який знає цей конкретний тип раку щитовидної залози. Лікування МТС суттєво відрізняється від інших типів раку щитовидної залози, включаючи папілярний карцином щитовидної залози або фолікулярний карцином щитовидної залози. Він також має вищий рівень смертності, ніж ці інші типи раку, але кращий прогноз, ніж анапластичний рак щитовидної залози.
Хірургічне видалення щитовидної залози
Повна тиреоїдектомія - це перша лінія лікування медулярного раку щитовидної залози. Іноді особи, яким не був поставлений діагноз MTC, але які пройшли тестування та виявили, що мають RET мутація вибирає тотальну тиреоїдектомію з метою запобігання МТС.
У випадках підтвердженого МТК лімфатичні вузли або інші тканини в околицях часто видаляються одночасно з щитовидною залозою. Це може залежати від розміру пухлини та інших індивідуальних обставин.
Якщо пухлина невелика і обмежена хірургією щитовидної залози, може бути єдиним методом лікування МТС. Після тотальної тиреоїдектомії необхідно приймати левотироксин (таблетки для прийому всередину для заміни гормону щитовидної залози) протягом усього життя, оскільки у вас більше немає щитовидної залози, щоб виробляти для вас гормони щитовидної залози.
Ваш досвід після повної тиреоїдектомії буде індивідуальним, а також залежатиме від того, чи визнав ваш лікар необхідним одночасно видаляти лімфатичні вузли на шиї чи інших тканинах. Більшість людей можуть розраховувати на невеликий розріз на передній нижній частині шиї (так званий комірний розріз) довжиною приблизно 6-8 см. Одразу після тотальної тиреоїдектомії можна очікувати біль у горлі та захриплість. Більшість людей залишаються на ніч у лікарні.
Паращитовидні залози, які відіграють важливу роль у регуляції кальцію, розташовані в безпосередній близькості або іноді навіть вбудовані в саму щитовидку. Можливо, ці залози доведеться видалити або вони можуть пережити шок після тиреоїдектомії. З цієї причини рівень вашого кальцію ретельно контролюється після операції.
Додаткова хірургія
Додаткова хірургічна операція може знадобитися, якщо рак повторюється або якщо він поширився на інші частини тіла. Чи можна видалити MTC хірургічним шляхом з інших частин тіла, залежить від точного розташування пухлини, а також від розміру пухлини та інших факторів.
Зовнішня променева терапія
Зовнішня променева терапія (EBRT) може застосовуватися, якщо рак поширився або якщо після операції виявлено рак, що залишився або якщо рак повторюється. Цей тип випромінювання використовує машину для подачі локалізованого пучка випромінювання на невелику ділянку тіла. Медулярний рак щитовидної залози сприйнятливий до цього виду випромінювання, тому його можна використовувати для знищення ракових клітин або контролю росту пухлин.
Фактичне лікування триває лише кілька хвилин і не є болючим, хоча можуть виникати побічні ефекти, оскільки опромінення не тільки вбиває ракові клітини, але і здорові клітини. Незалежно від ділянки тіла, де застосовували EBRT, ви можете відчувати біль і болючість шкіри, подібну до сонячних опіків. Втома - ще один поширений побічний ефект. Якщо EBRT застосовується безпосередньо над щитовидною залозою або шиєю, у вас також можуть спостерігатися захриплість, труднощі з ковтанням або сухість у роті.
Інгібітори тирозинкінази
Інгібітори тирозинкінази (ТІК) - це група протипухлинних препаратів, які іноді використовуються для лікування медулярного раку щитовидної залози. Ці ліки, які пригнічують ріст ракових клітин, включають кабозантиніб, вандетаніб, сорафеніб та сунітиніб.
Інгібітори тирозинкінази, як правило, призначаються у вигляді таблетки або капсули, і, як і багато інших протипухлинних препаратів, може спричинити неприємні побічні ефекти, включаючи: шкірні проблеми, такі як фолікуліт, випадання волосся (особливо на лінії волосся або брів), осколкові крововиливи (крихітні згустки крові під нігті), анемія, тромбопенія та нейтропенія, нудота, блювота та діарея. Повідомлялося про проблеми з серцем.
Радіоактивний йод
Хоча радіоактивний йод є загальним методом лікування інших типів раку щитовидної залози, він не є ефективним методом лікування медулярного раку щитовидної залози. Це пов’язано з тим, що парафолікулярні клітини С, що беруть участь у MTC, не поглинають йод так само, як це роблять деякі інші клітини щитовидної залози.
Хіміотерапія
Хіміотерапевтичні препарати не часто використовуються при лікуванні медулярного раку щитовидної залози, і, як правило, їх намагаються застосовувати лише в тому випадку, якщо інші методи лікування не дають результатів. Дослідження показали, що МТС має низький рівень відповіді на хіміотерапію, і враховуючи високий рівень побічних ефектів, пов’язаних з цими препаратами, вони, як правило, не застосовуються для цього типу раку. Цитотоксична хіміотерапія, переважна схема на основі дакарбазину, є альтернативним варіантом для пацієнтів, які не переносять множинні ІСН.
Рівень виживання 5 та 10 років при медулярних карциномах становить приблизно 65% –89% та 71% –87% відповідно. U
Найкращий можливий прогноз досягається, коли МТС діагностується на ранніх стадіях захворювання, особливо якщо рак вдається повністю видалити хірургічним шляхом.
Подальший догляд
Після лікування медулярного раку щитовидної залози вам знадобиться тривалий моніторинг, щоб переконатися, що ваш рак не повернувся. Рівні кальцитоніну та карциноембріонального антигену (CEA) у крові періодично перевіряються, оскільки підвищений рівень може свідчити про повернення МТК. Ці аналізи крові зазвичай роблять кожні шість-12 місяців. Якщо рівні підвищені, можуть бути виправдані інші тести, такі як УЗД.
Інші тести, які часто використовують як подальший догляд за МТС, можуть включати фізичні огляди, періодичні УЗД шиї або щорічні рентгенологічні дослідження органів грудної клітки. Важливо, щоб ви працювали в тісному контакті з кваліфікованим спеціалістом, щоб забезпечити необхідний подальший догляд. У разі будь-якого повторення МТС раннє виявлення забезпечить найкращі можливі результати.